王 英 李思彤 趙子?xùn)| 白彥萍 崔 勇 鄭占才

1中日友好醫(yī)院皮膚科，北京，100029；2巴林左旗蒙醫(yī)中醫(yī)醫(yī)院皮膚科，赤峰，025450

臨床資料患者，女，47歲。因發(fā)現(xiàn)背部紅色結(jié)節(jié)3個(gè)月伴輕微瘙癢于2017年11月6日來(lái)我科就診?；颊?個(gè)月前偶然發(fā)現(xiàn)背部出現(xiàn)一花生大紅色結(jié)節(jié)，伴輕微瘙癢，未治療，為進(jìn)一步明確診斷就診于我科。自發(fā)病以來(lái)皮損無(wú)明顯變化。既往體健。體格檢查：淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，各系統(tǒng)檢查無(wú)異常。皮膚科檢查：背部可見一花生大粉紅色結(jié)節(jié)，表面有少量細(xì)碎鱗屑，質(zhì)地中等，觸之無(wú)壓痛、無(wú)活動(dòng)度，無(wú)糜爛、滲出(圖1)。皮膚組織病理：表皮輕度海綿水腫，真皮淺層上皮樣細(xì)胞增生活躍，呈單結(jié)節(jié)樣分布，周圍無(wú)包膜，細(xì)胞核較大，胞質(zhì)豐富，無(wú)明顯異型性，大量管腔樣結(jié)構(gòu)形成，部分管腔內(nèi)可見紅細(xì)胞，伴較多淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(圖2a，2b)。增生的上皮樣細(xì)胞免疫組化染色顯示：CD31(+)(圖2c), CD34(+), D2-40(+), Fli-1(+), KP-1(+), CD1a(-), α-SMA(-), Ki-67(20%+), S-100單克隆(散在+), CK(AE1/AE3)(-), 溶菌酶(+)。

圖1 背部單發(fā)花生米大粉紅色結(jié)節(jié)

診斷：皮膚上皮樣血管瘤性結(jié)節(jié)。治療：行手術(shù)切除，隨訪至今2年未復(fù)發(fā)。

圖2 皮損組織病理及免疫組化 2a：腫瘤結(jié)節(jié)位于真皮淺層，周圍無(wú)包膜(HE，×40)；2b：腫瘤結(jié)節(jié)由上皮樣血管內(nèi)皮細(xì)胞增生形成，細(xì)胞核較大，胞質(zhì)豐富，無(wú)明顯異型性，大量管腔樣結(jié)構(gòu)形成(HE，×200)； 2c：CD31陽(yáng)性(免疫組化，×200)

討論皮膚上皮樣血管瘤性結(jié)節(jié)(cutaneous epithelioid angiomatous nodule，CEAN)是一種少見的皮膚血管增生性疾病，2004年由Brenn和Fletche首先報(bào)道[1]。CEAN絕大多數(shù)皮損單發(fā)，少數(shù)為多發(fā)[2]，好發(fā)于軀干及四肢，偶見于面部、鼻黏膜及外耳等部位，臨床表現(xiàn)為紅色或紫紅色的斑塊、結(jié)節(jié)[3，4]。組織病理主要表現(xiàn)為真皮淺層上皮樣細(xì)胞組成的單發(fā)小葉狀結(jié)節(jié)，細(xì)胞較大，胞質(zhì)豐富，細(xì)胞核無(wú)異型性，局部形成管腔，可見含鐵血黃素沉積。免疫組化顯示CD31、CD34和VIII因子為陽(yáng)性[3]。手術(shù)切除是主要的治療方式，目前尚無(wú)術(shù)后復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移的病例報(bào)道[5]，這也提示CEAN是一種良性腫瘤。

CEAN需要與上皮樣血管瘤、上皮樣血管內(nèi)皮瘤、上皮樣血管肉瘤等上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞增生性疾病鑒別。上皮樣血管瘤好發(fā)于頭頸部，皮損單發(fā)或多發(fā)，組織病變主要位于真皮，偶見于皮下脂肪層，與CEAN相比，炎細(xì)胞浸潤(rùn)更明顯，包含大量的嗜酸粒細(xì)胞，且常常有淋巴濾泡形成[6]。上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種低度惡性腫瘤，好發(fā)于深部軟組織、內(nèi)臟器官及骨骼，較少累及皮膚，組織病理顯示上皮樣細(xì)胞具有明顯核異型性[7]。上皮樣血管肉瘤容易轉(zhuǎn)移，預(yù)后差，可引起疼痛、消瘦和乏力，組織病理顯示上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞呈浸潤(rùn)性模式生長(zhǎng)，大片壞死，有明顯核異型性和核分裂，免疫組化除了表達(dá)以上血管內(nèi)皮標(biāo)記，CK常陽(yáng)性[7]。結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、組織病理及免疫組化，該患者符合皮膚上皮樣血管瘤性結(jié)節(jié)。