譯者：王洪陽(yáng)于瀾張夢(mèng)茜龍?jiān)叫芊依钸M(jìn),應(yīng)航蘭蘭關(guān)靜王秋菊*

審校：劉海紅2劉玉和4陳曉巍5黃麗輝6王秋菊1

1中國(guó)人民解放軍總醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科醫(yī)學(xué)部，國(guó)家耳鼻咽喉疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心，解放軍耳鼻咽喉研究所，聾病教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室，聾病防治北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（北京100853）

2國(guó)家兒童醫(yī)學(xué)中心（北京），首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，兒童耳鼻咽喉頭頸疾病北京市重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（北京100045）

3浙江中醫(yī)藥大學(xué)醫(yī)學(xué)技術(shù)學(xué)院聽(tīng)力系（杭州310053）

4北京大學(xué)第一醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科（北京100034）

5北京協(xié)和醫(yī)院耳鼻咽喉科（北京100730）

6首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京同仁醫(yī)院，北京市耳鼻咽喉科研究所，耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)教育部重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室（北京100005）

1 引言

本文是在英國(guó)國(guó)家新生兒聽(tīng)力篩查計(jì)劃（Newborn Hearing Screening Programme,NHSP）的2.2版本基礎(chǔ)上進(jìn)行修訂而形成的3.0版本，用于評(píng)估、診斷和管理疑似聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙（Auditory Neuropathy Spectrum Disorder,ANSD）的嬰幼兒。近年來(lái)，英國(guó)聽(tīng)力學(xué)會(huì)（British Society of Audiology,BSA）已采納這些指南，推薦本文與2019年1月BSA推薦的耳蝸微音電位（Cochlear Microphonic,CM）測(cè)試指南一起閱讀。本文根據(jù)最新的研究進(jìn)展和其他已發(fā)布的指南進(jìn)行了更新，ANSD的診斷和管理仍存在許多爭(zhēng)議和不確定性，這些指南將根據(jù)未來(lái)更新的證據(jù)進(jìn)行進(jìn)一步修訂。

2 背景

2.1 定義和術(shù)語(yǔ)

本文著重探討新生兒聽(tīng)力初篩后出現(xiàn)如下聽(tīng)力學(xué)測(cè)試結(jié)果的識(shí)別、評(píng)估、診斷和管理中的實(shí)際問(wèn)題：聽(tīng)性腦干反應(yīng)（Auditory Brainstem Response,ABR）在高強(qiáng)度刺激下引不出或波形嚴(yán)重異常（Sininger，2002，詳見(jiàn)附錄A），且耳聲發(fā)射（Oto-Acoustic Emission,OAEs）和/或耳蝸微音電位（Cochlear Microphonic,CM）存在。

這些測(cè)試結(jié)果提示螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元前反應(yīng)存在，而螺旋神經(jīng)節(jié)神經(jīng)元反應(yīng)不存在或異常，表明外毛細(xì)胞的功能相對(duì)正常，但內(nèi)毛細(xì)胞到腦干的聽(tīng)覺(jué)傳導(dǎo)通路上的某些部位功能受損。關(guān)于受損機(jī)制目前有兩種假設(shè)：一是神經(jīng)同步性受損，另一種是活化神經(jīng)纖維減少（Rance and Starr 2015）。

ABR未引出的兒童首先可能被診斷為重度/極重度感音神經(jīng)性（耳蝸）聽(tīng)力損失，直到耳蝸功能檢測(cè)結(jié)果提示并非如此。因ANSD和感音（耳蝸）性聽(tīng)力損失或傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失的預(yù)后和診治大不相同，有效鑒別是非常重要的。

1996年，“聽(tīng)神經(jīng)病”由Starr等首次描述（Starr等，1996），亦有人傾向于“聽(tīng)神經(jīng)失同步化”（Berlin等，2002）、“聽(tīng)覺(jué)同步不良”或“聽(tīng)覺(jué)不匹配”、“突觸區(qū)域聽(tīng)覺(jué)障礙”、“外毛細(xì)胞持續(xù)性放電”、“神經(jīng)性聽(tīng)覺(jué)損失”，這些術(shù)語(yǔ)更傾向于描述聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)障礙而非特定的病理位置（Rapin等，2003）。為了涵蓋這些不同的觀點(diǎn)，在以前版本的NHSP指南中采用術(shù)語(yǔ)“聽(tīng)神經(jīng)病/聽(tīng)神經(jīng)失同步化（Auditory Neuropathy/Dys-synchrony,AN/AD）”。

在2008年意大利科莫舉行的國(guó)際指南發(fā)展會(huì)議上（Northern Ed，2008），采用“聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙（ANSD）”這一術(shù)語(yǔ)并達(dá)成共識(shí)。但這是一個(gè)籠統(tǒng)的術(shù)語(yǔ)，包含后續(xù)章節(jié)描述的各種可能的病因，該術(shù)語(yǔ)表達(dá)出了此疾病多樣的臨床表現(xiàn)、預(yù)后和潛在的病因。同時(shí)，聽(tīng)神經(jīng)病（AN）這一術(shù)語(yǔ)仍在使用。

2.2 流行病學(xué)特征

Sininger的研究顯示，ANSD約占永久性聽(tīng)力損失的十分之一（Sininger，2002），澳大利亞的一項(xiàng)大型研究證實(shí)了這一數(shù)字（Ching等,2013）。

雖然ANSD大多在特殊護(hù)理/新生兒重癥監(jiān)護(hù)室（NICU）的嬰幼兒中發(fā)現(xiàn)[本文中“SCBU/NICU”指符合NHSP篩查計(jì)劃的嬰兒，如在特殊護(hù)理/新生兒重癥監(jiān)護(hù)室住院大于48小時(shí)者。]，但在正常嬰幼兒人群中亦有一定比例（Sininger，2002）。目前英國(guó)NHSP在內(nèi)的許多新生兒聽(tīng)力篩查項(xiàng)目?jī)H在NICU的嬰兒中進(jìn)行ANSD篩查，而并不對(duì)正常產(chǎn)房嬰幼兒提供ABR篩查。因此，正常產(chǎn)房嬰兒中的ANSD嬰兒可能通過(guò)了新生兒聽(tīng)力篩查，導(dǎo)致患兒不能被及時(shí)發(fā)現(xiàn)。正常產(chǎn)房ANSD的病例可能會(huì)在后續(xù)的家庭或醫(yī)療觀察中被發(fā)現(xiàn)。因此，應(yīng)保留這些轉(zhuǎn)診途徑以進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，本文未囊括對(duì)這些較大嬰幼兒病例的評(píng)估和管理。

2.3 高危因素

新生兒期ANSD的高危因素包括（Sininger，2002；Berg 等，2005；Madden等，2002；Rance等，1999；Berlin 等，2010）：極早產(chǎn)，＜28周妊娠；低出生體重/胎兒宮內(nèi)生長(zhǎng)受限；重度高膽紅素血癥，也稱(chēng)為核黃疸，需換血療法治療；缺氧性缺血性腦病/腦室內(nèi)出血（在長(zhǎng)期輔助通氣/嚴(yán)重?cái)⊙Y的嬰兒中可能發(fā)生）；缺氧；人工通氣；呼吸窘迫；耳毒性藥物。由于上述原因，患有ANSD的兒童通常有NICU住院史(Norrix等，2014)

2.4 病因

ANSD是上述一系列檢測(cè)的結(jié)果標(biāo)簽。它不是一種診斷，需要進(jìn)一步檢測(cè)才能最終確定診斷。ANSD也可能是暫時(shí)性的（見(jiàn)第3.2節(jié)和附錄B）。ANSD可由多種病因引起，遺傳因素和后天因素均可導(dǎo)致。其中遺傳因素引起ANSD可以分為綜合征型和非綜合征型。

可能的遺傳因素包括：DFNB9基因突變（常染色體隱性遺傳）（Varga等，2003），編碼突變otoferlin（OTOF）蛋白；DFNB59基因突變（常染色體隱性遺傳）（Delmaghani等，2006），編碼突變 pejvakin蛋白；另一種蛋白質(zhì)編碼基因DIAPH3發(fā)生突變，可導(dǎo)致常染色體顯性非綜合征型聽(tīng)神經(jīng)病或AUNA1（Norrix等，2014）；ATP1A3基因突變（Han等，2017），可以引起遲發(fā)型ANSD；家族性聽(tīng)覺(jué)發(fā)育遲緩（Aldosari等，2004）；神經(jīng)退行性疾病[這些情況通常為遲發(fā)性表現(xiàn)。]：夏-馬-圖三氏?。–harcot Marie Tooth），弗里德希氏共濟(jì)失調(diào)（Friedreich’s Ataxia）（Starr等，1996）；代謝問(wèn)題，如楓糖尿?。⊿pankovich等，2007）；線粒體疾?。–orley等，1999）；OPA1基因突變，導(dǎo)致遲發(fā)型ANSD和由視神經(jīng)萎縮引起的視力喪失（Huang等，2009；Santarelli等，2015）；核黃素轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白缺乏基因（RFVT2和RFVT3）發(fā)生突變，引起伴隨ANSD的遲發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病變（Menezes等，2016）。

一些解剖異常也可能導(dǎo)致這種測(cè)試結(jié)果，此類(lèi)病例的診治不在本文的范圍內(nèi)。例如：腦積水[注意，腦積水可能干擾ABR閾值結(jié)果，僅出現(xiàn)I波。植入腦脊液分流器后ABR閾值可能會(huì)提高，因此最好等到植入分流器后再進(jìn)行ABR評(píng)估。]（Sininger，2002；Berg等，2005）；腦干異常 (Huang等，2010)；聽(tīng)神經(jīng)發(fā)育不良或未發(fā)育(Buchman等，2006)；其他腦部解剖異常，如小頭畸形、占位病變（如小腦腫瘤）。

2.5 病變部位

一些研究人員擬根據(jù)病變部位是突觸前還是突觸后或結(jié)構(gòu)異常來(lái)對(duì)ANSD進(jìn)行分類(lèi)。這有助于判斷預(yù)后和個(gè)性化管理。例如，與突觸后病變（如腦核性黃疸、OPA1基因突變、聽(tīng)神經(jīng)畸形）相比，突觸前病變（如OTOF基因突變、缺氧）的預(yù)后更好。若此分類(lèi)應(yīng)用于常規(guī)臨床實(shí)踐中，可能會(huì)使籠統(tǒng)概念A(yù)NSD更為精細(xì)化。涉及的分類(lèi)如下：（1）影響內(nèi)毛細(xì)胞和帶狀突觸的突觸前病變；（2）影響無(wú)髓鞘聽(tīng)神經(jīng)樹(shù)突的突觸后病變；（3）影響螺旋神經(jīng)節(jié)細(xì)胞及其髓鞘軸突和樹(shù)突的突觸后病變；（4）影響聽(tīng)覺(jué)腦干的中樞神經(jīng)通路病變（Rance和Starr，2015）。

2.6 自然病程與預(yù)后

ANSD對(duì)兒童聽(tīng)覺(jué)能力的影響因人而異，在很大程度上是不可預(yù)測(cè)的，可能的結(jié)果如下：

電生理評(píng)估結(jié)果：（1）ABR可能不會(huì)改變或者完全或部分恢復(fù)。在某些情況下，ABR閾值可以與行為閾值一致并且波形分化正常（Psaromattis等，2006；Attias和Raveh，2007）；（2）ABR對(duì)言語(yǔ)識(shí)別能力的預(yù)測(cè)較差（Rance，2013）；（3）初始評(píng)估中引出的OAE可能隨著時(shí)間的推移而消失，且OAE的消失與孩子是否佩戴助聽(tīng)器無(wú)關(guān)（Sininger，2002；Deltenre等，1999；Star等，2000）；（4）ABR閾值可能隨著體溫改變而波動(dòng)（Starr等，1998）。

行為評(píng)估結(jié)果：（1）行為測(cè)聽(tīng)閾值可能保持穩(wěn)定、波動(dòng)、惡化或改善。如果呈波動(dòng)性變化，通常在一次測(cè)試中重復(fù)性較為一致；（2）行為測(cè)聽(tīng)閾值可能隨著體溫改變而波動(dòng)（Marlin等，2010）；（3）在某些情況下，行為測(cè)聽(tīng)閾值結(jié)果樂(lè)觀，言語(yǔ)發(fā)育情況與年齡相符，但兒童可能表現(xiàn)出與聽(tīng)覺(jué)管理障礙相關(guān)的特征（Starr等，1996；Rance等，2012）。建議對(duì)上述兒童建立起區(qū)域性持續(xù)監(jiān)測(cè)隨訪方案；（4）言語(yǔ)識(shí)別率不成比例地低于行為聽(tīng)閾（Rance，2013）；（5）助聽(tīng)效果可能比行為聽(tīng)閾的預(yù)期效果差（Rance等，2002）；（6）與具有相似聽(tīng)力損失程度的感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（Sensorineural Hearing Loss，SNHL）患者相比，ANSD患者的時(shí)域管理和頻率分辨能力較差（Zeng等，2005）。

功能評(píng)估結(jié)果：（1）言語(yǔ)識(shí)別能力可以從“沒(méi)有困難”，到“噪聲環(huán)境中聆聽(tīng)困難”，到“安靜環(huán)境中仍然分辨不清”，困難程度可從輕度至重度（Rance等，2007）；（2）語(yǔ)言發(fā)育可能正?；蚩蓢?yán)重遲緩。

3 評(píng)估

3.1 核心評(píng)估

評(píng)估的詳細(xì)信息和流程圖見(jiàn)3.3和圖1

i.ABR

在NHSP早期聽(tīng)力評(píng)估流程（Stevens等，2013）中，4kHz tp-ABR通常用于新生兒篩查未通過(guò)的首次診斷檢查[對(duì)于健康嬰兒，現(xiàn)行NHSP指南建議以TEOAE為首次診斷檢查。對(duì)NICU住院大于48小時(shí)的患兒，或任何可疑或存在ANSD危險(xiǎn)因素的患兒，必須行ABR檢查（Stevens,Sutton,Wood Eds.2013）。]。需要注意的是，早產(chǎn)兒首次ABR評(píng)估不應(yīng)該在校正年齡40周之前進(jìn)行，以使神經(jīng)發(fā)育成熟。如果在推薦的最大刺激強(qiáng)度未引出ABR[早期聽(tīng)力學(xué)評(píng)估參見(jiàn)BSA-NHSP指南（Stevens等2013）以確定最大刺激強(qiáng)度。請(qǐng)注意本指南在BSA認(rèn)證下于2019年更新。]，或嚴(yán)重異常，則必須進(jìn)一步鑒別ANSD和SNHL（關(guān)于異常ABR的相關(guān)說(shuō)明，請(qǐng)參見(jiàn)附錄A）。

在嬰幼兒中，ABR異常或缺失可能是由于：“常規(guī)”聽(tīng)力損失-感音神經(jīng)性、傳導(dǎo)性或混合性；暫時(shí)性ANSD，可能是由于神經(jīng)發(fā)育遲緩所致；其他原因?qū)е碌腁NSD。

在基于ABR結(jié)果進(jìn)行助聽(tīng)器選配之前，應(yīng)先排除ANSD。如果需要臨床判斷，請(qǐng)參見(jiàn)第3.1.3節(jié)。無(wú)論是否存在已知的ANSD危險(xiǎn)因素，都應(yīng)遵循ANSD檢測(cè)流程，并將其作為評(píng)估每例疑似ANSD（ABR缺失或嚴(yán)重異常的永久性聽(tīng)力損失病例）的一部分。有關(guān)具體測(cè)試，請(qǐng)參閱BSA-NHSP指南（www.thebsa.co.uk/resources）。

ⅱ.外毛細(xì)胞功能測(cè)試

診斷性（非篩查性）OAEs：建議使用瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）。OAEs是耳蝸主動(dòng)放大過(guò)程的副產(chǎn)物，OAEs的引出證明外毛細(xì)胞功能的存在。

耳蝸微音器電位（CM）：CM反映內(nèi)外毛細(xì)胞活動(dòng)。然而，由于外毛細(xì)胞比內(nèi)毛細(xì)胞多得多，故認(rèn)為CM主要反映外毛細(xì)胞的功能。有關(guān)詳細(xì)信息，請(qǐng)參閱BSA-NHSP耳蝸微音電位測(cè)試指南（BSA 2019）。簡(jiǎn)言之：使用插入式耳機(jī)分別單獨(dú)進(jìn)行疏波和密波測(cè)試，強(qiáng)度為85dB nHL，或者當(dāng)ABR嚴(yán)重異常的情況下，強(qiáng)度為ckABR（Click Auditory Brainstem Response）不再引出的最大刺激強(qiáng)度（給聲強(qiáng)度不小于70dB nHL，更多細(xì)節(jié)見(jiàn)3.3）。當(dāng)click聲極性反轉(zhuǎn)時(shí)CM存在，夾管時(shí)CM消失。當(dāng)CM存在，并且在相同的刺激強(qiáng)度上明確ABR沒(méi)有反應(yīng)（即沒(méi)有隨click極性反轉(zhuǎn)），提示可能為ANSD。

ⅲ.鼓室圖測(cè)試

伴有嚴(yán)重傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失的情況下可能會(huì)影響CM的引出。即使是輕微的傳導(dǎo)性聽(tīng)力損失也會(huì)導(dǎo)致OAE引不出。當(dāng)存在異常的鼓室圖時(shí)，不能排除ANSD的可能性；但是，如果沒(méi)有其他提示ANSD的證據(jù)，則不應(yīng)該延誤對(duì)孩子聽(tīng)力損失的干預(yù)。應(yīng)對(duì)6個(gè)月以下的嬰幼兒進(jìn)行高頻探測(cè)音鼓室圖測(cè)試。

ⅳ.骨導(dǎo)評(píng)估

骨導(dǎo)測(cè)試可以評(píng)估是否存在傳導(dǎo)性成分。

ⅴ.鐙骨肌反射

可選擇性進(jìn)行該檢查，使用1kHz探測(cè)音進(jìn)行鐙骨肌反射測(cè)試（Mazlan等,2009）。在ANSD患者中，鐙骨肌反射消失或閾值升高。

3.2 暫時(shí)性ANSD

ANSD的一個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題是區(qū)分永久性ANSD與發(fā)育遲緩（或暫時(shí)性ANSD），特別是在NICU的嬰幼兒中。為了幫助區(qū)分神經(jīng)發(fā)育遲緩與其他因素導(dǎo)致的ANSD，在做出明確的初步診斷之前應(yīng)盡可能重復(fù)ABR測(cè)試。該檢查最好于校正年齡8-10周左右時(shí)進(jìn)行（即通常在第一次ABR檢測(cè)后的2個(gè)月左右）。在稍大的年齡時(shí)再進(jìn)一步重復(fù)進(jìn)行ABR測(cè)試有助于明確診斷。此建議有助于疾病個(gè)性化管理，故應(yīng)考慮在12-18個(gè)月左右復(fù)查。相關(guān)問(wèn)題的討論，請(qǐng)參閱附錄B。有關(guān)管理方面的建議，請(qǐng)參閱第4.7節(jié)。

3.3 測(cè)試順序和結(jié)果解讀

本節(jié)描述的是目前推薦的測(cè)試順序和結(jié)果解讀，測(cè)試順序也會(huì)視實(shí)際情況有所調(diào)整。

若4kHz氣導(dǎo)tpABR（Tone Pip Auditory Brainstem Response）（見(jiàn)下文備注1）最大給聲強(qiáng)度未引出反應(yīng)（見(jiàn)下文備注2）（評(píng)估流程圖見(jiàn)圖1）：

● 進(jìn)行骨導(dǎo)4kHz的最大給聲強(qiáng)度下tp ABR測(cè)試

如果ABR能夠引出且波形分化正常，那么提示存在混合性聽(tīng)力損失，不指向ANSD的診斷。

如果骨導(dǎo)ABR未引出反應(yīng)

● 則繼續(xù)在低頻（0.5或1kHz）于最大給聲強(qiáng)度下進(jìn)行氣導(dǎo)tp ABR測(cè)試

如果ABR能夠引出且波形分化正常，則主要考慮感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失（見(jiàn)下文備注3）。

如果低頻tpABR未引出

● 則于最大給聲強(qiáng)度下進(jìn)行ckABR測(cè)試。

如果ABR能夠引出且波形分化正常，則主要考慮感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。

若ckABR未引出

● 則于85dB nHL進(jìn)行CM和/或OAE測(cè)試。

研究顯示，許多ANSD患者CM存在，但OAEs記錄不到。這可能中耳狀態(tài)有關(guān)。此外發(fā)現(xiàn)OAEs可隨時(shí)間推移逐漸消失，引起這種現(xiàn)象的原因尚未明確。因此，所有OAE未引出且ABR最大給聲刺激表現(xiàn)為異常的兒童應(yīng)進(jìn)行CM測(cè)試。

如果已經(jīng)有可靠的診斷性O(shè)AE結(jié)果，則CM測(cè)試不是必須進(jìn)行的項(xiàng)目，盡管同時(shí)測(cè)試二者會(huì)提供更多有意義信息，原因如下：

i.如前所述，CM更加穩(wěn)定，不易隨著時(shí)間的推移而變化。因此，在適當(dāng)?shù)那闆r下，可以同時(shí)記錄CM來(lái)明確ANSD的診斷，OAE可能會(huì)隨著時(shí)間的推移而消失；

ii.OAEs和CM可以從不同的視角提供耳蝸的生理狀態(tài)，某一項(xiàng)檢查正常并不能保證另一項(xiàng)的結(jié)果正常（Buchman等，2006）。有這兩項(xiàng)記錄的回顧性數(shù)據(jù)可能有助于我們今后對(duì)其進(jìn)行深入研究。

iii.有些臨床醫(yī)生認(rèn)為有可能會(huì)存在同時(shí)具有ANSD和SNHL特征的情況，尤其是當(dāng)OAEs未引出，CM存在的情況下。

如果能夠得到準(zhǔn)確的CM或OAE的結(jié)果，再結(jié)合ABR的測(cè)試結(jié)果，那么就可以作為診斷ANSD的證據(jù)。

OAEs和CM未引出（ckABR未引出，且無(wú)中耳病變征象），不能排除ANSD，但當(dāng)兩者都未引出且未提示中耳病變的情況，可以推測(cè)為常規(guī)的聽(tīng)力損失類(lèi)型。以往有報(bào)道顯示ANSD患者的OAE和/或CM可隨著時(shí)間的推移逐漸消失。

如果OAEs和CM未引出，且存在中耳病變，那么不能排除ANSD的可能，建議做進(jìn)一步的評(píng)估。這是因?yàn)镃M和OAEs均可能受到中耳病變的影響。

如果患者不是ANSD，不必同時(shí)進(jìn)行ckABR和CM測(cè)試。兩項(xiàng)檢查也不用固定先后順序。比如，若CM的結(jié)果是未引出（OAE也未引出），那就沒(méi)有必要再做ckABR，因?yàn)橐呀?jīng)排除了ANSD的診斷。

如果最初的或隨訪的結(jié)果提示為ANSD，需要跟蹤復(fù)查來(lái)排除暫時(shí)性ANSD（詳見(jiàn)附錄B）。

備注1：本指南中，4kHz的tpABR應(yīng)當(dāng)包括4kHz的窄帶CE-chirps作為可供選擇的刺激聲。然而，低頻應(yīng)當(dāng)用短音刺激聲，因?yàn)榈皖lchirp的峰潛伏期難以識(shí)別異常的ABR波形，確切的異常波形應(yīng)當(dāng)基于ckABR。

備注2：插入式耳機(jī)在最大刺激強(qiáng)度沒(méi)有引出ABR時(shí)，可切換為頭戴式耳機(jī)來(lái)確定閾值。用頭戴式耳機(jī)，耳道容積校準(zhǔn)的不確定性不會(huì)影響結(jié)果。用頭戴式耳機(jī)可以允許給予更高的刺激強(qiáng)度，可能會(huì)誘發(fā)出反應(yīng)，提示為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失。推薦的最大給聲強(qiáng)度見(jiàn)早期評(píng)估指南。

備注3：某些報(bào)道的結(jié)果存在這樣的現(xiàn)象，4kHz的tpABR和ckABR都未引出，且低頻ABR在高強(qiáng)度能引出，CM也存在。針對(duì)這一類(lèi)型目前沒(méi)有一致的觀點(diǎn)表明如何能更好地對(duì)其進(jìn)行分類(lèi)或管理。有觀點(diǎn)認(rèn)為可能與陡降型感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失有關(guān)（Coates和Martin,1977），或是同時(shí)存在聽(tīng)神經(jīng)病譜系障礙和感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失的情況，這類(lèi)情況推薦視為感音神經(jīng)性聽(tīng)力損失，但需密切監(jiān)測(cè)隨訪以及早發(fā)現(xiàn)言語(yǔ)管理能力困難。

如果4kHz或click ABR嚴(yán)重異常（參見(jiàn)附錄A和備注1），則建議如下操作步驟：

a)確定ckABR反應(yīng)消失的最大強(qiáng)度。

b)如果強(qiáng)度≥70 dB nHL，則在ABR消失的強(qiáng)度進(jìn)行CM測(cè)試。如果CM存在，則視為ANSD。

c)如果強(qiáng)度＜70 dB nHL,，則進(jìn)行CM測(cè)試，但CM可能記錄不到，這種情況下應(yīng)評(píng)估OAEs，如果OAEs或CM存在，則視為ANSD。

d)在上述情況外，ANSD兼有是和不是的可能性。應(yīng)結(jié)合其它評(píng)估，如聲反射、對(duì)側(cè)OAEs抑制以鑒別診斷。同時(shí)建議校正年齡滿(mǎn)10周時(shí)進(jìn)行再次評(píng)估，如果復(fù)測(cè)結(jié)果與以往結(jié)果保持一致，則視為ANSD并納入后續(xù)管理。

備注4：如疑似單側(cè)ANSD，應(yīng)排除對(duì)側(cè)聽(tīng)力損失是否存在，即便是輕度聽(tīng)力損失。在進(jìn)行4kHz和1kHz測(cè)試時(shí)，強(qiáng)度應(yīng)降到20 dB eHL。進(jìn)行對(duì)側(cè)聽(tīng)力損失嚴(yán)格排除的原因在于：ANSD的影響具有不可預(yù)測(cè)性，兒童需要高度依靠非ANSD側(cè)進(jìn)行言語(yǔ)習(xí)得。在這種情況下，即便是輕度聽(tīng)力損失或倒斜坡型聽(tīng)力損失都會(huì)對(duì)言語(yǔ)習(xí)得產(chǎn)生嚴(yán)重影響。

3.4 書(shū)面報(bào)告

《兒科聽(tīng)力學(xué)質(zhì)量標(biāo)準(zhǔn)》（2000）規(guī)定所有與兒童評(píng)估結(jié)果、診斷意見(jiàn)及同意的干預(yù)管理計(jì)劃等有關(guān)的信件，應(yīng)于5個(gè)工作日內(nèi)抄送給家長(zhǎng)。書(shū)面的臨床報(bào)告也可以幫助家長(zhǎng)保留信息，避免誤解或錯(cuò)誤。通過(guò)書(shū)面報(bào)告與家屬進(jìn)行有效溝通可以促進(jìn)父母的理解和共同決策的制定。然而，在出具ANSD患兒的報(bào)告時(shí)需要考慮以下幾點(diǎn)：1）資料應(yīng)反映咨詢(xún)的情況，結(jié)果應(yīng)與家長(zhǎng)討論后再納入報(bào)告，以避免給家長(zhǎng)造成沉重壓力和痛苦。報(bào)告中應(yīng)包括的要點(diǎn)參見(jiàn)4.1節(jié)。2）在單側(cè)ANSD的情況下，需要澄清為什么一側(cè)耳的ABR結(jié)果給予功能正常的結(jié)論，而ANSD側(cè)在最大刺激強(qiáng)度下ABR缺失、OAEs和/或CM存在并不意味著極重度聽(tīng)力損失。3）如果已經(jīng)對(duì)潛在的病理做出診斷，則應(yīng)在報(bào)告中說(shuō)明診斷結(jié)果，并注明是“……結(jié)合主觀檢測(cè)結(jié)果的ANSD”。

圖1 ANSD評(píng)估的流程圖

2.另一種測(cè)試順序是CM測(cè)試優(yōu)先于ckABR。

3.如果有中耳積液的證據(jù)，ANSD不能被排除。

4.OAE和CM的缺失并不能完全排除ANSD的可能，但當(dāng)兩者都缺失時(shí)，有理由判斷為傳統(tǒng)的聽(tīng)力損失。有報(bào)道指出在一些ANSD病例中，OAE和/或CM會(huì)隨著時(shí)間而消失。

5.有關(guān)重復(fù)評(píng)估請(qǐng)參閱附錄B。

未完待續(xù)