罕見病誘發(fā)猝死 運動達人快查查

熊暉 楊艷玲

近年來，隨著社會發(fā)展和人民群眾健康意識的提高，越來越多的人喜愛運動，尤其是長跑這項運動，尋常百姓參與馬拉松比賽的人數(shù)也逐年增加。然而，在一些以健康為目的的運動賽事中，卻頻頻聽聞參賽者出現(xiàn)各種傷病甚至猝死的事件。 這些平時看似健康的人為什么會在運動中發(fā)生猝死呢？

猝死，不僅只有心源性

運動導致猝死的原因很復雜。其中多數(shù)原因是心臟本身的異常，比如冠心病、心肌病、心律失常等，這些心臟問題大多可以通過賽前進行常規(guī)心電圖和超聲心動圖等檢查發(fā)現(xiàn)。然而還有一些潛在的代謝病，同樣暗藏危機，甚至致命，其中最需要我們警惕的是“線粒體脂肪酸氧化障礙性肌病”。

下面，我們來揭開“刺客”神秘面紗

糖類、蛋白質(zhì)和脂類被稱為人體三大營養(yǎng)素。“線粒體脂肪酸氧化障礙”是身體利用脂類產(chǎn)能的功能障礙所致。

骨骼肌是人體主要的運動器官，而運動就需要消耗大量的熱量。肌肉的能量消耗取決于機體的狀態(tài)，也就是處于安靜狀態(tài)還是運動狀態(tài);也取決于運動方式，是短期劇烈運動還是中高強度長程運動。在運動時，根據(jù)運動的劇烈程度和持續(xù)時間，可以分為下面三種模式產(chǎn)生能量：

1.如果只劇烈運動8～10秒，如100米沖刺這樣的爆發(fā)性短程劇烈運動，是通過肌肉中儲存的磷酸肌酸分解供能的，這種供能方式優(yōu)點是產(chǎn)能快，缺點是存貨少。

2.如果運動時間大于10秒，肌肉中儲存的磷酸肌酸就不夠了，需要使用肌肉中的糖類來供能。如果供氧充分，就是有氧運動;如果供氧不充分，就是無氧運動。無氧糖酵解也能快速產(chǎn)能，但是1～2分鐘就耗盡了，比如游泳比賽等短程高強度運動。

3.中等強度運動比如爬山、跑步，屬于有氧運動，開始由糖原“有氧運動”產(chǎn)能。時間超過30分鐘，糖類就逐漸消耗完了，身體開始使用脂肪酸提供能量。所以，持續(xù)30分鐘以上的有氧運動才能減肥是科學和正確的。全程馬拉松賽程42.196千米，在比賽過程中，半程馬拉松以后基本上就依靠脂肪酸代謝供能。這也就是為什么“脂肪酸代謝障礙”患者平時看起來健康，起跑時看似正常，而在全程馬拉松比賽中容易發(fā)生意外甚至猝死。

化驗血就可以篩查

脂肪酸代謝障礙的患者，病情輕重差別也很大，輕者平時沒有癥狀或僅僅表現(xiàn)為易疲勞，但在劇烈運動或長時間耐力型活動中出現(xiàn)疲勞無力、肌肉疼痛、肌痙攣、橫紋肌溶解，嚴重時甚至發(fā)生猝死。 通過科學、先進的檢測，分析血液游離肉堿及?；鈮A譜，可在無癥狀期或疾病早期及時發(fā)現(xiàn)潛在的脂肪酸代謝障礙，經(jīng)過飲食、營養(yǎng)調(diào)理及藥物治療，可以控制病情，減少或避免悲劇的發(fā)生，為運動愛好者們護航。