先天性外中耳畸形(9)
——耳模矯正研究進(jìn)展*

張?zhí)煊?張君莉 李辰龍

先天性外中耳畸形包括耳結(jié)構(gòu)畸形和耳形態(tài)畸形[1]，前者伴有耳部皮膚及軟骨的發(fā)育不全，后者通常無明顯的皮膚及軟骨不足。先天性耳郭形態(tài)畸形發(fā)病率較高，在新生兒中的發(fā)病率超過20%[2, 3]。新生兒出生后6周內(nèi)耳郭軟骨可塑性強(qiáng)，為塑形的窗口期，如能使用工具對(duì)耳郭進(jìn)行早期塑形矯正，不僅可以緩解患兒父母的心理壓力，而且能夠避免后續(xù)有創(chuàng)手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)。因此，耳郭畸形的耳模矯正逐漸成為本領(lǐng)域的研究熱點(diǎn)[4, 5]。

受傳統(tǒng)治療經(jīng)驗(yàn)的影響，大多數(shù)先天性耳郭畸形患者5～6歲時(shí)才能進(jìn)行手術(shù)治療[6, 7]，存在全身麻醉意外、局部瘢痕、矯正失敗及術(shù)后反彈等風(fēng)險(xiǎn)。近年來研究發(fā)現(xiàn)，在新生兒期耳郭柔軟、軟骨可塑性強(qiáng)，通過力學(xué)作用可使形態(tài)畸形的耳郭獲得正常或接近正常的形態(tài)。耳模矯正技術(shù)作為非手術(shù)治療手段，用于新生兒耳郭形態(tài)畸形，是一種簡(jiǎn)單高效的治療方式，有效率超過傳統(tǒng)整形手術(shù)，主要針對(duì)耳形態(tài)畸形及部分耳結(jié)構(gòu)畸形患兒，耳形態(tài)畸形整體治療有效率高達(dá)90%以上[4, 8, 9]。

1 耳模矯正的歷史發(fā)展

耳模矯正的核心就是利用器具將異位的耳郭復(fù)合組織進(jìn)行固定重塑，日本學(xué)者M(jìn)atsuo[10]和Kurozumi[11]等于20世紀(jì)80年代首次報(bào)道了耳郭塑形裝置用于單側(cè)垂耳的治療。之后歐美等國(guó)家也逐漸開展新生兒耳形態(tài)畸形非手術(shù)治療的研究，取得了良好的治療效果并推廣應(yīng)用。Smith等[6]曾用蠟及3M膠帶來塑形固定耳郭，Chang等[12]采用矯形器及硅膠固定耳郭，該技術(shù)相對(duì)比較成熟，但是缺乏統(tǒng)一工具，技術(shù)難以普及。目前臨床上的矯形器主要以美國(guó)Steve Byrd醫(yī)生發(fā)明的愛韋爾?新生兒耳畸形無創(chuàng)術(shù)及矯正用耳模型(EarWell Ear Correction Kit)等綜合式矯形器為主，可以對(duì)各種類型的耳形態(tài)畸形進(jìn)行矯治。近年來我國(guó)也逐步開展了耳郭畸形的矯正治療，2019年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)小兒學(xué)組發(fā)布了《先天性耳廓畸形耳模矯正技術(shù)專家共識(shí)》[13]，標(biāo)志著我國(guó)耳模矯正技術(shù)進(jìn)入了規(guī)范發(fā)展的新階段。

2 耳模矯正的原理

耳郭軟骨主要由軟骨細(xì)胞、細(xì)胞外基質(zhì)及纖維組織等構(gòu)成，軟骨的可塑性主要取決于細(xì)胞外基質(zhì)，尤其是透明質(zhì)酸的含量。鑒于雌激素能上調(diào)透明質(zhì)酸的水平，在新生兒出生后的3天內(nèi)，體內(nèi)游離的母體雌激素水平較高，之后幾天內(nèi)循環(huán)系統(tǒng)中雌激素水平快速下降，至6周時(shí)已降至與年長(zhǎng)嬰兒大致相同的水平，嬰兒的耳郭硬度也在逐漸增加。因此，新生兒早期耳軟骨彈性小可塑性強(qiáng)，采用非手術(shù)方法矯正耳郭畸形是可行的，把握合適的矯形時(shí)機(jī)非常重要，不僅能在耳部細(xì)節(jié)上達(dá)到滿意效果，更能避免后期手術(shù)治療的風(fēng)險(xiǎn)[14]。

3 耳模矯正的適應(yīng)癥

耳模矯正技術(shù)適用于招風(fēng)耳 (prominent ear)、垂耳 (lop ear)、猿耳 (stahl’s ear)、杯狀耳 (cup ear)、耳甲異常凸起 (conchal crus)、耳輪畸形 (helical rim abnormality)和復(fù)合耳畸形 (mixed ear deformity)等所有的耳形態(tài)畸形，此外還包括隱耳 (cryptotia)及部分輕度的耳結(jié)構(gòu)畸形(圖1)[13]。

4 耳模矯正的時(shí)機(jī)和矯治周期

國(guó)內(nèi)外學(xué)者關(guān)于耳模矯正治療的開始時(shí)間并不相同，國(guó)內(nèi)學(xué)者建議在新生兒出生5～7天開始配戴，不超過1個(gè)月為宜。矯治周期取決于開始配戴耳模的早晚以及耳畸形的類型和復(fù)雜程度。出生超過1個(gè)月后進(jìn)行治療，則不容易達(dá)到正常耳形態(tài)，且需要較長(zhǎng)的矯治周期。對(duì)于年齡超過3個(gè)月或者矯正治療無效復(fù)發(fā)的耳郭畸形患兒，可以選擇學(xué)齡期進(jìn)行手術(shù)矯正。隱耳畸形的耳模矯正年齡限制可放寬至1歲以后。

耳模矯正耳畸形需要早發(fā)現(xiàn)早治療才能起到良好的矯治效果。Doft等[4]研究顯示新生兒耳模矯正治療14天，有效率高達(dá)96%。Mohammadi等[15]將小于6個(gè)月的耳郭畸形患兒均納入研究，有效率僅為57.14%。矯正治療周期主要受起始治療時(shí)間和耳郭畸形程度的影響。陳沛維等[16]認(rèn)為耳模矯治周期為2～6周，其中出生后7天內(nèi)開始矯治的新生兒，平均矯治周期小于3周，且塑形效果更為滿意。Doft等[15]對(duì)96例新生兒進(jìn)行耳模矯正治療后發(fā)現(xiàn)，如果在出生7天內(nèi)開始治療，治療周期可以從6～8周縮減至2周，同時(shí)矯治成功率也更高，Van Wijk等[17]研究發(fā)現(xiàn)，開始耳模矯正的時(shí)間越早，則矯治成功率越高，開始耳模矯正的時(shí)間越晚，矯治周期也相對(duì)越長(zhǎng)。張?zhí)煊畹萚8]研究發(fā)現(xiàn)，新生兒耳形態(tài)畸形耳模矯正整體有效率為96.4%，出生超過6周后進(jìn)行治療，矯治效果顯著降低。

圖1 應(yīng)用Earwell耳模矯正系統(tǒng)治療耳畸形患兒 a.矯正前; b.矯正中; c.矯正后

5 耳模矯正的技術(shù)發(fā)展

自20世紀(jì)80年代以來，各種塑形材料被應(yīng)用于耳模矯正，最初采用牙科的熱塑材料和膠布等探索性治療先天性耳郭畸形，獲得良好效果，這也是耳畸形矯正器的雛形，之后矯形產(chǎn)品持續(xù)更新改進(jìn)，逐步發(fā)展到現(xiàn)有的綜合式矯形器，矯治效果也明顯提升。目前耳郭畸形矯正的技術(shù)發(fā)展大致經(jīng)歷了四個(gè)階段[4,5,18～22]，①1外科膠帶或繃帶階段，即單用膠帶矯正耳畸形，如：Muraoka等僅用繃帶療法矯正招風(fēng)耳畸形，獲得了良好效果;②弧形矯形器階段，即按照正常耳郭弧度設(shè)計(jì)，放置于耳舟內(nèi)的條形夾板。該類矯形器的材料以金屬絲為代表，為外耳輪廓和耳舟的恢復(fù)提供持續(xù)的支持和壓迫，常選用可彎曲可塑形靈活性好的材料為夾板并結(jié)合膠帶外固定，如：口腔科材料Aluwax、外套硅膠管的金屬絲、Reston foam Velfoam以及熱塑材料Putty soft等，其中一位研究者Gault還開發(fā)了此類矯形器的商用產(chǎn)品Ear buddiesTM。這類矯形器的優(yōu)點(diǎn)是簡(jiǎn)易、經(jīng)濟(jì)且設(shè)計(jì)靈活自由，可根據(jù)不同的耳畸形類別設(shè)計(jì)出不同長(zhǎng)度和弧度的夾板;③夾子式耳模階段，即通過鉗夾的方式持續(xù)壓迫或牽拉外耳使其恢復(fù)正常外形，簡(jiǎn)稱夾板療法；如：Yotsuyanagi等用熱塑材料制成的夾板，鉗夾于外耳郭，通過持續(xù)的牽拉壓迫，成功治療了多種類型耳畸形，尤以隱耳治療效果為佳。Sorribes等也開發(fā)了類似夾板的矯形器用于治療大齡兒童的招風(fēng)耳畸形。此類矯形器以這兩種為代表，在大齡兒童中應(yīng)用較多，但因鉗夾力度把握不準(zhǔn)、材料偏硬等原因容易形成皮膚壓瘡。④綜合式矯形器階段，它是最新一類的耳模矯正器，以愛韋爾?新生兒耳畸形無創(chuàng)術(shù)及矯正用耳模型(EarWell Ear Correction Kit)等應(yīng)用最為廣泛，該材料主要由支架(包含底架和外蓋)、耳輪牽引器及耳甲矯正器組成。該矯正器具備之前塑形材料的優(yōu)點(diǎn)，不僅可恢復(fù)耳郭上1/3的解剖結(jié)構(gòu)，而且可以依靠特殊的耳甲矯正器重塑正常的耳甲腔，是一種高效且綜合矯形性能強(qiáng)的新型耳矯正器。目前臨床上的耳郭畸形矯正器以該類矯形器為主，其整體有效率高達(dá)95%以上，效果顯著。

此外，有學(xué)者利用激光輔助軟骨重塑性技術(shù)結(jié)合耳模固定治療招風(fēng)耳畸形。通過激光的熱力作用，使耳郭軟骨產(chǎn)生應(yīng)力松弛，目前1 540 nm Er/Glass激光適用于人招風(fēng)耳畸形矯正，損傷小且重塑形效果穩(wěn)定[23]。

6 耳模矯正的護(hù)理及隨訪

耳模矯正治療耳郭畸形具有療效顯著、操作簡(jiǎn)便、治療周期短、無明顯不良反應(yīng)等優(yōu)勢(shì)，成為大多數(shù)新生兒耳郭形態(tài)畸形的主要治療手段。隨著技術(shù)的不斷成熟和推廣，越來越多的醫(yī)院開始開展耳郭畸形耳模矯正技術(shù)，該技術(shù)不僅避免了整形手術(shù)帶來的嚴(yán)重并發(fā)癥，同時(shí)也免于全身麻醉，大多數(shù)家長(zhǎng)更易于接受。但該治療在門診完成后主要依靠家長(zhǎng)的隨訪觀察，為保證治療效果,后續(xù)的護(hù)理尤為重要，當(dāng)發(fā)生膠布過敏、局部皮膚出現(xiàn)紅疹時(shí)，可停止耳模矯正，予以積極護(hù)理治療，通常3～5天內(nèi)皮膚可完全恢復(fù)并繼續(xù)耳模矯正治療。當(dāng)固定支架安裝過緊導(dǎo)致患兒不適，無法繼續(xù)開展耳模矯正，通過調(diào)整固定支架、更換矯正器固定方式后可繼續(xù)配合矯正治療，提高耳模矯正的效果。雖然目前的綜合式矯形器解決了材料問題，即利用醫(yī)用聚氨酯類熱塑性彈性體材料，該材料對(duì)嬰兒皮膚無刺激、無致敏、無毒性、材質(zhì)柔軟又兼具一定的韌性維持形態(tài)，極少發(fā)生諸如壓力性反應(yīng)造成的皮膚潰瘍、壞死或剝脫性皮炎等并發(fā)癥，但整個(gè)治療期間都要隨時(shí)保持醫(yī)患聯(lián)系，及時(shí)解答疑惑，提供足夠的院外護(hù)理支持，提高家長(zhǎng)的依從性，保證治療效果，以減少并發(fā)癥的發(fā)生[8]。