劉會領(lǐng) 李桂芳 劉月娥 謝艷慧

[摘要] 目的 研究高氨血癥早產(chǎn)兒的發(fā)病特點(diǎn)、治療方法及預(yù)后分析，為高氨血癥早產(chǎn)兒的治療提供理論依據(jù)。 方法 方便收集該院2017年1月—2019年1月治療的190例高氨血癥早產(chǎn)兒的臨床資料作為研究組，并按照不同胎齡分為3組，對照組為同期足月的正常新生兒190名。采用病例對照研究的方法，比較高氨血癥早產(chǎn)兒發(fā)病特點(diǎn)、血氨檢查結(jié)果、治療方法及預(yù)后分析。結(jié)果 高氨血癥患兒主要臨床特點(diǎn)為吸吮無力、意識障礙、嘔吐、喂養(yǎng)困難以及血常規(guī)異常;研究組血氨水平顯著高于對照組，且研究組中血氨水平隨著胎齡和體重的降低而升高;采取的治療方法主要有禁食、使用血制品、使用氣管插管等;預(yù)后死亡率為3.69%，緩解后自動出院占比48.42%，治愈出院占比47.89%。結(jié)論 及時(shí)掌握了解高氨血癥早產(chǎn)兒特點(diǎn)并及時(shí)治療，預(yù)后效果良好。

[關(guān)鍵詞] 高氨血癥;早產(chǎn)兒;發(fā)病特點(diǎn);治療方法;預(yù)后分析

[Abstract] Objective To study the clinical characteristic of high blood ammonia premature babies， treatment and prognosis analysis， provide theoretical basis for the treatment of high blood ammonia premature babies. Methods Convenient select in the hospital in January 2017 to January 2019 for the treatment of the clinical data of 190 cases of high blood ammonia premature babies as a team， and according to the different gestational age is divided into three groups， control group and 190 cases of normal full-term newborns for the same period. With the method of case-control study， relatively high blood ammonia premature disease characteristics， blood ammonia， treatment and prognosis analysis test results. Results Children with high blood ammonia main clinical features for sucking weakness， disturbance of consciousness， vomiting， feeding difficulties， and routine blood exception; the team of blood ammonia level is significantly higher than the control group， and the team of blood ammonia levels increased with gestational age and weight reduction; take fasting， main treatment methods of use of blood products， the use of endotracheal intubation， etc; prognosis of mortality was 3.69%， alleviate automatically after hospital discharge accounted for 48.42%， cure the hospital accounted for 47.89%. Conclusion Timely understanding of the characteristics of premature hyperammonia-emia and timely treatment have a good prognosis.

[Key words] High blood ammonia; Premature infants; Disease characteristics; Treatment; Prognostic analysis

高氨血癥（hyperammonemia）又稱尿素循環(huán)代謝病，是以血氨增高為共同特點(diǎn)的新生兒期或兒童期代謝障礙疾病[1]，尤其多發(fā)于器官發(fā)育尚未成熟的早產(chǎn)兒。一旦發(fā)生高氨血癥，患兒會出現(xiàn)中樞神經(jīng)傳輸障礙，不及時(shí)治療會引起腦癱或者智力障礙等問題，嚴(yán)重者甚至?xí)鹚劳鯷2]。而且高氨血癥患兒臨床特點(diǎn)與其他類疾病具有較為相似的臨床癥狀易引起誤診或者是漏診，造成最佳治療時(shí)機(jī)貽誤[3]。為提升對早產(chǎn)兒高氨血癥的認(rèn)識，該文針對該院2017年1月—2019 年1月期間收治的高氨血癥早產(chǎn)兒190例，對其發(fā)病特點(diǎn)、病原學(xué)檢查結(jié)果、治療方法及預(yù)后詳細(xì)分析，報(bào)道如下。

1? 資料與方法

1.1? 一般資料

方便選取該院治療的190例高氨血癥早產(chǎn)兒的臨床資料作為研究組，對照組為同期足月的正常新生兒190名。研究組中男96例，女94例，胎齡28～37周，平均胎齡（34.33±3.50）周，出生時(shí)間為2 h～21 d，平均出生時(shí)間（6.62±1.07）d，體重1 900～3 200 g，平均體重（2 800±80.97）g;對照組中男98名，女92名，胎齡37～42周，平均胎齡（40.19±7.55）周，出生時(shí)間為2 h～22 d，平均出生時(shí)間（6.98±1.32）d，體重2 500～4 000 g，平均體重（3 600±80.34）g。

1.2? 納入及排除標(biāo)準(zhǔn)

納入標(biāo)準(zhǔn)：患兒病程資料齊全，有可參考性;所有患兒均符合高氨血癥判定標(biāo)準(zhǔn)。排除標(biāo)準(zhǔn)：先天性高氨血癥患兒;患者存在其他高風(fēng)險(xiǎn)疾病，不明原因嘔吐，血糖有難以糾正性異常;存在肝臟等問題引發(fā)的高氨血癥，以及高膽紅血素癥。該次研究已經(jīng)經(jīng)該院的醫(yī)學(xué)倫理委員會批準(zhǔn)通過，而且所有研究對象及家屬均知情同意并已簽署知情同意書。

1.3? 方法

將研究組患兒按照不同胎齡分為3組：分析患兒的發(fā)病特點(diǎn)即臨床特征;采集新生兒靜脈血約1.5 mL，應(yīng)用酶法進(jìn)行血氨測定，儀器為羅氏C501，試劑為羅氏原裝試劑，要求采血后半小時(shí)內(nèi)完成測定以避免化驗(yàn)誤差，血氨>150 μmol/L者完善遺傳代謝性疾病篩查排除先天性高氨血癥;治療方法;預(yù)后情況分析。

1.4? 統(tǒng)計(jì)方法

數(shù)據(jù)應(yīng)用SPSS17.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行分析，其中計(jì)數(shù)資料率采用（%）表示，進(jìn)行χ2檢驗(yàn)，計(jì)量資料采用（x±s）表示，進(jìn)行t檢驗(yàn)，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2? 結(jié)果

2.1? 研究組患兒臨床特點(diǎn)分析總結(jié)

研究組患兒臨床發(fā)病特點(diǎn)，排在前五的臨床特點(diǎn)分別為吸吮無力、意識障礙、嘔吐、喂養(yǎng)困難以及血常規(guī)異常，見表1。

2.2? 對照組及研究組血氨結(jié)果分析

研究組血氨水平顯著高于對照組，且研究組中血氨水平隨著胎齡的降低而升高，見表2。

2.3? 研究組治療方法及預(yù)后分析

采取的治療方法主要有禁食、使用血制品、使用氣管插管等;預(yù)后死亡率為3.69%，緩解后自動出院占比48.42%，治愈出院占比47.89%，見表3。

3? 討論

新生兒高氨血癥是以血氨水平異常升高、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙為主要表現(xiàn)的臨床綜合征，長期高血氨常常引起中樞神經(jīng)系統(tǒng)不可逆的損害[4]。普遍認(rèn)為高氨血癥發(fā)生的機(jī)理是人體排出氨的主要方式是肝內(nèi)合成尿素后再通過腎臟排出，如果此循環(huán)或者代謝通路出現(xiàn)一定障礙時(shí)，血氨就無法及時(shí)轉(zhuǎn)化為尿素經(jīng)由腎臟排出，從而造成氨的堆積引起神經(jīng)性中毒[5]。明確早產(chǎn)對血氨水平的影響及其對機(jī)體的損害，可指導(dǎo)臨床早期干預(yù)、合理治療，從而改善預(yù)后、提高早產(chǎn)兒的生存質(zhì)量[6]。

該文研究結(jié)果表明，高氨血癥患兒主要臨床特點(diǎn)為吸吮無力、意識障礙、嘔吐、喂養(yǎng)困難以及血常規(guī)異常;研究組血氨水平顯著高于對照組，且研究組中血氨水平隨著胎齡和體重的降低而升高。這是因?yàn)樵绠a(chǎn)兒血氨水平增高到一定程度形成嚴(yán)重高氨血癥程度時(shí)會出現(xiàn)合并的嚴(yán)重感染性疾病，一旦發(fā)病不但持續(xù)時(shí)間長而且會發(fā)生高比例的神經(jīng)系統(tǒng)損害。還有一方面原因是引起早產(chǎn)兒血氨增高的疾病因素更加多元化，例如高膽紅素血癥、肺炎以及感染性損傷類型的顱內(nèi)出血等都有可能引起獲得性的高氨血癥，其嚴(yán)重性通常與原發(fā)疾病有關(guān)[7]。岳曉紅[8]等人針對1 864例早產(chǎn)兒與587 例足月兒進(jìn)行血氨檢測對比分析發(fā)現(xiàn)早產(chǎn)兒高氨血癥發(fā)病率顯著高于足月兒發(fā)病率，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P<0.05），其認(rèn)為早產(chǎn)兒由于身體中各種酶的發(fā)育均不成熟導(dǎo)致體內(nèi)的氨類不能及時(shí)發(fā)生降解，又因?yàn)樵绠a(chǎn)導(dǎo)致各器官發(fā)育尚未成熟，氨的體內(nèi)清除能力較差就會導(dǎo)致血氨水平一過性增高，這與該文的研究結(jié)果一致。其研究認(rèn)為不論哪種病因?qū)е碌母哐卑Y首先應(yīng)盡快將血氨降至正常從而減少神經(jīng)系統(tǒng)損害。該次研究中采取的治療方法主要有禁食、使用血制品、使用氣管插管等;預(yù)后死亡率為3.69%，緩解后自動出院占比48.42%，治愈出院占比47.89%。陳翠萍[9]針對204例小兒高氨血癥患者進(jìn)行了臨床分析，預(yù)后死亡率為1.17%，治愈出院占比50.33%，其采取的治療方法與該文基本一致，并針對所有患兒進(jìn)行生長發(fā)育和智能監(jiān)測，發(fā)現(xiàn)其治愈良好。

綜上所述，通過檢測綜合分析明確高氨血癥致病原因及時(shí)發(fā)現(xiàn)，早期采取積極有效的治療，患兒均表現(xiàn)為較好的預(yù)后情況。

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[3]? 沈玉燕，黎劍，肖剛.新生兒瓜氨酸血癥Ⅰ型一例[J]. 中國優(yōu)生與遺傳雜志，2018（5）：30-32.

[4]? 曾云清，曹蓓，彭湘蓮.73例早產(chǎn)兒高氨血癥臨床資料分析[J]. 中國婦幼衛(wèi)生雜志，2016（4）：43-45.

[5]? 黃新文， 張玉， 洪芳，等. 浙江省新生兒氨基酸代謝疾病篩查及隨訪分析[J]. 浙江大學(xué)學(xué)報(bào)：醫(yī)學(xué)版，2017（3）：23-34.

[6]? 沈玉燕， 黎劍， 肖剛. 懷化地區(qū)新生兒氨基酸代謝病篩查及隨訪分析[J]. 中國優(yōu)生與遺傳雜志， 2018， 26（10）：84-86.

[7]? 馬艷艷，李東曉，李溪遠(yuǎn)，等.甲硫氨酸腺苷轉(zhuǎn)移酶活性缺陷致高甲硫氨酸血癥3例報(bào)告[J].臨床兒科雜志， 2018.

[8]? 岳曉紅，康迪.某?？苾和t(yī)院新生兒高氨血癥篩查分析[J]. 醫(yī)藥論壇雜志， 2018（6）：34-46.

[9]? 陳翠萍. 小兒高氨血癥204例臨床分析[J]. 海峽預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志， 2018， 24（1）：98-100.

（收稿日期：2019-11-25）