李群燕 孔祥君 聶振華
天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院皮膚科300120
患者男,72 歲,因全身紅斑丘疹伴瘙癢5 年、加重1 個月,頸部及左上肢屈側(cè)淡黃色結(jié)節(jié)半年入院。患者入院前5 年無明顯誘因全身出現(xiàn)散在紅斑、丘疹,伴瘙癢,于本院門診診斷為慢性濕疹,予抗組胺藥等對癥治療,病情間斷緩解,反復(fù)發(fā)作。曾長時間外用糖皮質(zhì)激素及間斷不等劑量糖皮質(zhì)激素系統(tǒng)治療,每日外用0.1%丁酸氫化可的松乳膏10 ~20 g,口服劑量不規(guī)則,最高約甲潑尼龍24 mg/d。入院前半年,患者頸部、左上肢肘窩部出現(xiàn)數(shù)個淡黃色結(jié)節(jié);入院前1 個月,全身泛發(fā)丘疹紅斑,瘙癢劇烈,于我院住院治療?;颊呒韧袩崴疇C洗及搓澡習(xí)慣。
圖1 患者左肘窩處數(shù)個黃豆大小半球形淡黃色結(jié)節(jié) 圖2 皮膚鏡檢查 皮損呈黃白色均質(zhì)樣結(jié)構(gòu),其上可見線狀延長血管結(jié)構(gòu),擴(kuò)張不明顯 圖3 50 MHz高頻皮膚超聲檢查 皮損呈半球狀隆起,可見清晰雙線狀表皮回聲,與下方組織界限清晰,真皮區(qū)回聲菲薄,其下可見團(tuán)片狀中度回聲影,分布欠均勻,無明顯囊壁回聲,皮損周圍皮膚區(qū)域真皮回聲正常 圖4 皮損組織病理檢查 4A:表皮萎縮,真皮淺層可見大量成熟脂肪組織,無包膜(HE×100);4B:脂肪組織周邊及下方組織彈性纖維分布正常(Weigert染色×20)
體檢:軀干、四肢紅斑、丘疹,部分皮疹融合成片,可見抓痕、破潰,局部少量滲出,皮膚干燥,伴脫屑,可見局部毛細(xì)血管擴(kuò)張。雙下肢輕度腫脹。頸部、左上肢肘窩散在數(shù)個淡黃色半球狀結(jié)節(jié),直徑0.5 ~1 cm,觸之質(zhì)軟,加壓后可消失,無疼痛等不適(圖1)。對淡黃色結(jié)節(jié)行皮膚鏡檢查(Dino-lite 4113ZT):皮損呈黃白色均質(zhì)樣結(jié)構(gòu),其上可見線狀延長的血管結(jié)構(gòu),擴(kuò)張不明顯(圖2)。50 MHz 高頻皮膚超聲檢查(MD-300S):皮損呈半球狀隆起,可見清晰雙線狀表皮回聲,與下方組織界限清晰,真皮區(qū)回聲菲薄,其下可見團(tuán)片狀中度回聲影,分布欠均勻,無明顯囊壁回聲,皮損周圍區(qū)域真皮回聲正常(圖3)。左上肢肘窩處皮損組織病理檢查(圖4A):表皮萎縮,皮突消失,真皮淺層可見大量成熟脂肪組織,未見包膜;彈性纖維染色:脂肪組織周邊真皮彈性纖維分布正常(圖4B);阿新藍(lán)染色陰性。診斷:脂肪疝。
討論 發(fā)生于皮膚的脂肪疝臨床相對少見。既往病例報道多見于局灶性真皮發(fā)育不良(Goltz 綜合征)患者,其皮膚表現(xiàn)為沿Blaschko線分布的網(wǎng)狀萎縮斑塊及黃色柔軟凸起。Jain等[1]報道1例2歲女性Goltz綜合征患者,于肢體屈側(cè)多發(fā)脂肪疝,色淺黃,質(zhì)柔軟,組織病理檢查可見皮損處真皮萎縮,皮下脂肪組織上凸至約真皮乳頭層處,周邊真皮厚度基本正常。本例與Goltz綜合征不同,表現(xiàn)為繼發(fā)性改變,而Goltz 綜合征為先天多胚層發(fā)育缺陷,導(dǎo)致局部脂肪疝出[2]。本例考慮為長期糖皮質(zhì)激素的局部及系統(tǒng)使用導(dǎo)致患處皮膚菲薄,并可能存在真皮彈性纖維破壞,從而導(dǎo)致脂肪機(jī)械性疝出。宋艷麗等[3]報道1例足跟部痛性脂肪疝,為局部脂肪在外來壓力下突出進(jìn)入真皮,而血管、神經(jīng)等組織缺血缺氧產(chǎn)生疼痛感。本例皮損均發(fā)生于組織疏松處,有別于足跟部皮膚厚實緊張,未有明顯疼痛感。
臨床上脂肪疝需與部分疾病鑒別:①脂肪瘤:可多發(fā),位于皮下,柔軟可以推動,病理可見成熟脂肪組織周邊完整包膜;②淺表脂肪瘤樣痣:多于出生時或兒童期發(fā)病,病理可見膠原束間成熟的束狀脂肪細(xì)胞;③隆突性皮膚纖維肉瘤:皮膚鏡下亦可表現(xiàn)為黃紅色腫物上分布延長的樹枝狀血管結(jié)構(gòu),病理活檢可見特征性梭形腫瘤細(xì)胞。
本病例提示在長期外用及系統(tǒng)使用糖皮質(zhì)激素的過程中,需警惕患者局部皮膚結(jié)構(gòu)的改變。本例為老年患者,受年齡影響皮膚變薄松弛,彈性纖維、膠原纖維數(shù)量下降,加上多次系統(tǒng)及外用糖皮質(zhì)激素,均為脂肪疝發(fā)生的可能原因。本例皮疹發(fā)生于頸部與肘窩處,此兩處皮膚較薄,考慮與脂肪疝的首發(fā)有關(guān),且該處組織疏松,在無壓力下膨出的脂肪不易回復(fù)。
利益沖突 所有作者均聲明不存在利益沖突