鮑遠(yuǎn) 劉起昆 田勇 李孟偉 康皓

周?chē)窠?jīng)的原發(fā)腫瘤根據(jù)起源可以分為神經(jīng)鞘膜腫瘤和非神經(jīng)鞘膜腫瘤［1］。神經(jīng)鞘膜腫瘤包括神經(jīng)鞘瘤（又名施萬(wàn)細(xì)胞瘤）和神經(jīng)纖維瘤；非神經(jīng)鞘膜腫瘤，主要包括脂肪瘤和血管腫瘤［2］。除了轉(zhuǎn)移瘤，原發(fā)的神經(jīng)腫瘤大多為良性，惡性腫瘤很罕見(jiàn)［1］。良性神經(jīng)腫瘤一般生長(zhǎng)緩慢，很少伴有明顯的臨床癥狀，而惡性神經(jīng)腫瘤往往生長(zhǎng)較快，且伴隨明顯的疼痛癥狀。然而，無(wú)論何種性質(zhì)的神經(jīng)腫瘤，神經(jīng)功能障礙都不是其典型的臨床癥狀，因此，神經(jīng)腫瘤在臨床上容易被忽視［3］。在成人上肢腫瘤中，神經(jīng)腫瘤僅占5%，其中正中神經(jīng)血管瘤更為罕見(jiàn)［4］。我們通過(guò)查閱文獻(xiàn)后發(fā)現(xiàn)，目前報(bào)道的正中神經(jīng)血管瘤僅有14 例［1，5?15］。本文報(bào)道1 例右肘部正中神經(jīng)血管瘤的病例，總結(jié)診斷和治療經(jīng)驗(yàn)并結(jié)合文獻(xiàn)分析，以期提高臨床上對(duì)此類疾病診療的認(rèn)識(shí)。

資料與方法

一、一般資料

病人，男，18 歲，因“發(fā)現(xiàn)右肘部腫塊4 個(gè)月”于2019 年7 月入院。病人自訴4 個(gè)月前發(fā)現(xiàn)右肘前方皮下腫塊，在劇烈運(yùn)動(dòng)或提重物后會(huì)出現(xiàn)腫塊處疼痛，休息后可緩解。局部皮膚無(wú)紅腫，肢體無(wú)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)障礙，在外院行彩超和MRI檢查，結(jié)果提示神經(jīng)源性腫瘤，考慮神經(jīng)鞘膜瘤或神經(jīng)纖維瘤。病人為求進(jìn)一步診治來(lái)我院就診，門(mén)診診斷為“右上肢腫物”。?？企w檢：右肘前方皮下可觸及約1.5 cm×1 cm大小的橢圓形質(zhì)韌腫塊，輕壓痛，活動(dòng)度低，表面光滑，無(wú)搏動(dòng)感，Tinel征陽(yáng)性；局部皮膚無(wú)紅腫，皮溫不高；肘關(guān)節(jié)無(wú)畸形，右上肢運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)無(wú)明顯異常。病人既往體健，無(wú)高血壓、糖尿病等內(nèi)科疾病，無(wú)肝炎、結(jié)核等傳染病史，無(wú)手術(shù)及外傷史，無(wú)輸血史、藥物及食物過(guò)敏史。入院后完善相關(guān)術(shù)前檢查，擇期行正中神經(jīng)探查及腫塊切除術(shù)。

二、手術(shù)方法

病人仰臥位，右上肢臂叢麻醉成功后，用記號(hào)筆在體表標(biāo)記出腫塊范圍，常規(guī)消毒鋪巾。右上臂置氣囊止血帶，上肢驅(qū)血以及止血帶充氣后，該腫物無(wú)法被觸及。根據(jù)這一特征并結(jié)合病人臨床癥狀，我們推測(cè)該腫塊可能為血管瘤。

沿皮膚標(biāo)記處作縱切口，逐層分離皮膚、皮下組織和深筋膜，暴露正中神經(jīng)。探查后見(jiàn)血管瘤位于正中神經(jīng)內(nèi)，瘤體的占位導(dǎo)致神經(jīng)束分離（圖1 a、b）。我們?cè)陲@微鏡下切開(kāi)神經(jīng)外膜，進(jìn)一步探查神經(jīng)外膜下腫瘤組織的情況，可見(jiàn)血管瘤組織存在于神經(jīng)束之間，瘤體由纖維結(jié)締組織包裹，尚未侵犯神經(jīng)軸索。探查完畢后，通過(guò)顯微操作技術(shù)將血管瘤從包膜外完整切除（圖1 c、d）。術(shù)區(qū)止血、沖洗后，逐層縫合傷口，傷口內(nèi)留置引流條。

三、正中神經(jīng)功能評(píng)價(jià)方法

術(shù)后采用正中神經(jīng)功能評(píng)定試用標(biāo)準(zhǔn)［16］來(lái)評(píng)價(jià)術(shù)中是否損傷正中神經(jīng)。該標(biāo)準(zhǔn)包含4 個(gè)評(píng)價(jià)指標(biāo)：屈腕肌力、屈指、拇對(duì)掌和感覺(jué)。屈腕肌力采用六級(jí)肌力分級(jí)法評(píng)價(jià)（M0?1為1分，M2為2分，M3為3分，＞M4為4分）。屈指功能采用1975 年美國(guó)手外科學(xué)會(huì)推薦的總主動(dòng)活動(dòng)度（total active movement,TAM）來(lái)評(píng)價(jià)，TAM 是指掌指關(guān)節(jié)、近側(cè)指間關(guān)節(jié)和遠(yuǎn)側(cè)指間關(guān)節(jié)的最大屈曲角度總和減去這些關(guān)節(jié)伸直受限角度之和：TAM 優(yōu)為正常（4 分），TAM 良為健側(cè)的75%以上（3分），TAM可為健側(cè)的50%以上（2分），TAM差為健側(cè)的50%以下（1 分）。拇對(duì)掌功能通過(guò)拇指和其余手指對(duì)捏功能來(lái)評(píng)價(jià)（不能對(duì)掌為1 分，能對(duì)示、中指為2 分，能對(duì)環(huán)指為3 分，正常為4 分）。感覺(jué)采用1954 年英國(guó)醫(yī)學(xué)研究會(huì)推薦的評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)來(lái)評(píng)價(jià)：S0，神經(jīng)管轄區(qū)無(wú)任何感覺(jué)；S1，皮膚有深痛覺(jué)；S2，淺感覺(jué)與觸覺(jué)有少許恢復(fù)；S3，淺痛覺(jué)與觸覺(jué)完全恢復(fù)，沒(méi)有過(guò)敏；S3+，除S3 外，尚有部分兩點(diǎn)分辨覺(jué)存在；S4，感覺(jué)恢復(fù)正常，兩點(diǎn)分辨覺(jué)＜6 mm（S0?1為1分，S2為2分，S3為3分，S4為4分）。綜合評(píng)價(jià)分級(jí)：13～16分為優(yōu)，9～12分為良，5～8分為可，4分以下為差。

圖1 病人術(shù)中圖片資料 a、b：血管瘤位于正中神經(jīng)內(nèi)，瘤體的占位導(dǎo)致神經(jīng)束分離；c、d：血管瘤存在于神經(jīng)束之間，瘤體由纖維結(jié)締組織包裹，尚未侵犯神經(jīng)軸索，瘤體從包膜外完整切除

結(jié) 果

切除腫物的病理學(xué)檢查結(jié)果符合血管瘤表現(xiàn)（圖2 a、b）。術(shù)后6個(gè)月隨訪，病人傷口愈合良好，局部未觸及腫物、無(wú)疼痛等不適，拇、示、中指屈曲功能及拇指對(duì)掌功能正常，正中神經(jīng)支配區(qū)的感覺(jué)無(wú)明顯異常（圖3）。根據(jù)正中神經(jīng)功能評(píng)定試用標(biāo)準(zhǔn)：右側(cè)屈腕肌力為5 級(jí)；拇、示、中指TAM 與健側(cè)相同，評(píng)價(jià)為優(yōu)；拇指對(duì)掌功能正常；正中神經(jīng)支配區(qū)感覺(jué)正常；綜合評(píng)價(jià)結(jié)果為優(yōu)。說(shuō)明在神經(jīng)束間將血管瘤連同其包膜完整切除，未對(duì)正中神經(jīng)造成損傷。

討 論

血管瘤是臨床較常見(jiàn)的軟組織腫瘤之一，但發(fā)生于外周神經(jīng)內(nèi)的血管瘤比較少見(jiàn)［15］。正中神經(jīng)是外周神經(jīng)血管瘤最好發(fā)的部位，其次是脛神經(jīng)、尺神經(jīng)、指神經(jīng)、坐骨神經(jīng)和腓總神經(jīng)［17］。外周神經(jīng)血管瘤病人可表現(xiàn)為局部軟組織腫塊，疼痛不適，而運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)障礙比較少見(jiàn)。因此，它很容易與其他軟組織腫瘤相混淆。如果為明確診斷而進(jìn)行穿刺細(xì)胞學(xué)檢查，那么很有可能導(dǎo)致神經(jīng)損傷。由于誤診而采用不適當(dāng)?shù)氖中g(shù)方式則容易造成災(zāi)難性的后果。

圖2 病理學(xué)檢查結(jié)果 可見(jiàn)血管、脂肪和纖維結(jié)締組織，局部血管呈瘤樣增生，血管腔內(nèi)可見(jiàn)血栓形成（a×40，b×100）

圖3 術(shù)后6個(gè)月隨訪圖片 拇、示、中指屈曲功能（a）及拇指對(duì)掌功能（b）正常

神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤是最常見(jiàn)的神經(jīng)鞘膜腫瘤［1］。在臨床表現(xiàn)上，它們很難與神經(jīng)血管瘤相鑒別，因此后者容易誤診為神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤。神經(jīng)鞘瘤是單一的施萬(wàn)細(xì)胞來(lái)源的腫瘤，多為單發(fā)，呈偏心性生長(zhǎng)。由于存在完整包膜，腫瘤在生長(zhǎng)過(guò)程中僅僅對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生壓迫而并不浸潤(rùn)神經(jīng)。在切面上，瘤體均勻、堅(jiān)實(shí)，呈灰黃或灰白色，偶有囊性變和出血區(qū)［3］。外科手術(shù)時(shí)，可將腫瘤從神經(jīng)外膜下完整剝離出來(lái)，而不會(huì)對(duì)神經(jīng)造成明顯損傷。術(shù)后有可能出現(xiàn)短暫的感覺(jué)異常，但永久性的神經(jīng)功能障礙或腫瘤復(fù)發(fā)是不常見(jiàn)的［18，19］。神經(jīng)纖維瘤是由施萬(wàn)細(xì)胞和纖維母細(xì)胞組成的腫瘤，大多為單發(fā)（多發(fā)的神經(jīng)纖維瘤稱之為神經(jīng)纖維瘤?。Ａ鲶w位于神經(jīng)干中心，使局部神經(jīng)呈梭形膨大，神經(jīng)束從瘤體內(nèi)穿過(guò)并與腫瘤緊密交織在一起。在剖面上，瘤體致密，呈灰褐色，無(wú)明顯壞死。腫瘤和神經(jīng)無(wú)法通過(guò)外科手術(shù)分離，若要完整切除腫瘤，需要切除受累的神經(jīng)干并進(jìn)行神經(jīng)移植，從而造成相關(guān)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能障礙［18，20］。血管瘤是一個(gè)良性且無(wú)反應(yīng)的病變，特點(diǎn)是正?；虍惓５难軘?shù)量顯著增加［21］。周?chē)窠?jīng)血管瘤起源于神經(jīng)外膜毛細(xì)血管床并向神經(jīng)干延伸［1］。根據(jù)血管瘤和神經(jīng)束的位置關(guān)系，神經(jīng)血管瘤可分為三種類型：Ⅰ型，血管瘤在神經(jīng)束膜外，與神經(jīng)束界限清楚；Ⅱ型，血管瘤在神經(jīng)束膜內(nèi)，與神經(jīng)束緊密交織，無(wú)明顯界限；Ⅲ型，同時(shí)具有Ⅰ型和Ⅱ型的特點(diǎn)［8］。神經(jīng)血管瘤、神經(jīng)鞘膜瘤和神經(jīng)纖維瘤三者均表現(xiàn)為局部腫物，可伴有疼痛不適，當(dāng)腫瘤對(duì)神經(jīng)產(chǎn)生明顯壓迫時(shí)，可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)或感覺(jué)功能障礙。查體時(shí)，Tinel征都可呈陽(yáng)性。因此，單憑臨床癥狀和體征很難將三者鑒別開(kāi)來(lái)。

MRI 是評(píng)價(jià)軟組織腫物和腫瘤樣病變良好的影像學(xué)檢查手段，在描繪腫瘤部位、大小、范圍、與周?chē)M織的關(guān)系以及規(guī)劃手術(shù)入路等方面很有幫助［22］。血管瘤的MRI 影像特征包括：不均勻的高信號(hào)強(qiáng)度和流空偽影；T2加權(quán)像上出血、纖維組織、含鐵血黃素沉積或靜脈石呈低信號(hào)；病變邊界不清；脂肪組織過(guò)度生長(zhǎng)［21，23］。雖然血管瘤在MRI上有獨(dú)特的影像學(xué)特點(diǎn)，但外周神經(jīng)血管瘤仍然很難與神經(jīng)鞘瘤或神經(jīng)纖維瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)，尤其是對(duì)于非影像學(xué)專業(yè)的外科醫(yī)生而言［14］。因此，神經(jīng)血管瘤在術(shù)前難以診斷，除了要排除神經(jīng)鞘瘤和神經(jīng)纖維瘤外，還需要和非神經(jīng)來(lái)源的其他軟組織腫瘤相鑒別。

本文中的病人在劇烈運(yùn)動(dòng)或提重物后會(huì)誘發(fā)腫塊部位的疼痛，而休息后該癥狀能得到明顯緩解；并且我們?cè)谛g(shù)前發(fā)現(xiàn)，上肢驅(qū)血后該腫塊能明顯減小甚至無(wú)法觸及。根據(jù)上述這兩個(gè)特點(diǎn)，我們推測(cè)該腫塊為血管瘤。根據(jù)術(shù)中所見(jiàn)和術(shù)后病理學(xué)檢查結(jié)果，這一推測(cè)得到證實(shí)。病人運(yùn)動(dòng)后腫塊部位產(chǎn)生不適的原因可能為局部充血，血管瘤體積增大，加重了對(duì)正中神經(jīng)壓迫；而上肢驅(qū)血后在體表觸摸不到腫塊的原因是血管瘤內(nèi)的血液減少，導(dǎo)致體積減小。因此，運(yùn)動(dòng)后腫塊壓迫癥狀加重和驅(qū)血后腫塊體積減小的特點(diǎn)，也許可以作為四肢神經(jīng)血管瘤的診斷要點(diǎn)。

手術(shù)是治療神經(jīng)血管瘤的首選方法，術(shù)者需要熟練掌握外周神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)和顯微操作技術(shù)［6］。在手術(shù)過(guò)程中，顯微鏡的使用至關(guān)重要，它能夠幫助術(shù)者更好的將血管瘤組織和神經(jīng)束區(qū)分開(kāi)來(lái)，以免在手術(shù)操作時(shí)誤傷神經(jīng)束［5］。神經(jīng)束膜外的血管瘤可以被完全切除；而在神經(jīng)束膜內(nèi)并與神經(jīng)束交織緊密的血管瘤，在不損傷神經(jīng)的前提下，無(wú)法被完全切除。部分切除腫瘤并保留受累的神經(jīng)可減輕局部癥狀，但存在較高的復(fù)發(fā)概率［1，10］。運(yùn)動(dòng)神經(jīng)內(nèi)的血管瘤，若情況復(fù)雜或復(fù)發(fā)頻繁，可以選擇切除受累神經(jīng)并進(jìn)行自體神經(jīng)移植，而對(duì)于感覺(jué)神經(jīng)，切除受累神經(jīng)后無(wú)需進(jìn)行神經(jīng)移植［6］。我們的病例是在顯微鏡下進(jìn)行仔細(xì)的顯微解剖，將血管瘤從神經(jīng)束外完整剝離并徹底切除，術(shù)后6 個(gè)月隨訪，該神經(jīng)支配區(qū)的運(yùn)動(dòng)和感覺(jué)功能無(wú)明顯異常也無(wú)腫瘤復(fù)發(fā)。

正中神經(jīng)血管瘤非常罕見(jiàn)，在臨床表現(xiàn)上與其他神經(jīng)腫瘤并無(wú)明顯差別，因此容易造成誤診。雖然神經(jīng)血管瘤在MRI上有其影像學(xué)特點(diǎn)，但仍然很難將它與其他神經(jīng)腫瘤區(qū)分開(kāi)來(lái)。血管瘤內(nèi)血流量的變化能改變腫瘤體積的大小，因此可以利用止血帶驅(qū)血后能明顯改變腫瘤體積這一特點(diǎn)來(lái)輔助診斷。在手術(shù)過(guò)程中，利用顯微鏡能更好地識(shí)別神經(jīng)束和血管瘤組織的界限，能在不損傷神經(jīng)的前提下實(shí)現(xiàn)血管瘤組織的完全切除，從而在大多數(shù)情況下能替代神經(jīng)切除并移植的手術(shù)方法。