鄢開勝，康子威，王麗君，徐爾東，呂梅，劉妍

大連醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科1、放射科2，遼寧 大連 116011

球周皮細胞瘤(Glomangiopericytoma，GPC)是一種間葉源性腫瘤，主要來源于鼻腔或鼻竇。既往稱為鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤，占鼻腔鼻竇腫瘤不到0.5%[1]。我科2019年曾收治1例，現(xiàn)報道如下：

1 病例簡介

患者，女性，65 歲，2019 年8 月26 日因“間斷性鼻塞伴頭痛9 個月”以“左鼻腔腫物”收治入院。既往高血壓史18 年，目前規(guī)律口服降壓藥物治療，入院常規(guī)血壓檢測為142/85 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)；竇性心動緩10 余年；冠心病3 年，已停用阿司匹林4 個月。余全身體格檢查未見異常。?？茩z查：外鼻無畸形，鼻前庭皮膚無糜爛，雙側(cè)下鼻甲肥大，鼻中隔輕度不規(guī)則偏曲，左側(cè)鼻腔中鼻道可見息肉樣腫物。鼻竇CT示：左側(cè)竇口鼻道復合體阻塞，左側(cè)額竇、上頜竇、篩竇黏膜增厚，骨質(zhì)未見明顯破壞，左側(cè)上中鼻甲顯示不清，鼻中隔偏曲，左側(cè)鼻腔見低密度影(圖1)。2019年8月28日于全麻下行鼻內(nèi)鏡下鼻腔腫物切除術，術中見左側(cè)鼻腔息肉樣腫物，來源于中鼻道，左中鼻甲吸收。術中快速冰凍病理診斷：左側(cè)鼻腔梭形細胞瘤。光鏡下見組織被覆纖毛柱狀上皮，上皮下見大量梭形細胞增生，細胞呈長桿狀，性質(zhì)溫和，呈編織狀排列，有豐富的血管，瘤細胞無異型，間質(zhì)可有膠原纖維形成。免疫組化結(jié)果：Actin +，CD34 +，SMA +，HMB-45 +，Ki-67 +3%，CD117-，CK-，Desmin-，melan-A-，S-100-。病理診斷：(左鼻腔)球周皮細胞瘤(圖2)。

圖1 鼻竇冠掃CT顯示左側(cè)鼻腔鼻竇低密度軟組織影

圖2 病理切片顯示光鏡下見梭形細胞增生(HE×200)

2 討論

球周皮細胞瘤是一種較為罕見的鼻腔鼻竇血管周腫瘤，10余年前一直被認為是一種血管外皮細胞瘤樣腫瘤或鼻腔鼻竇血管外皮細胞瘤[2]。因為其臨床特征類似于血管球瘤，所以2005年世界衛(wèi)生組織(WHO)頭頸部腫瘤分冊把位于鼻腔鼻竇的血管外皮瘤歸類為球周皮細胞瘤，屬于邊緣性低度惡性腫瘤[3]。目前球周皮細胞瘤的病因不明，可能與患者局部外傷、既往有服用激素史和高血壓病史有關[4]。目前發(fā)現(xiàn)球周皮細胞瘤多見于中老年女性患者，病變多發(fā)生于一側(cè)鼻腔，但?？衫奂巴瑐?cè)鼻竇?；颊叩呐R床表現(xiàn)無特征性表現(xiàn)，可有鼻出血、鼻塞、頭痛、間歇性流清涕或膿涕、嗅覺減退等癥狀。鼻內(nèi)窺鏡下可見腫瘤可呈息肉狀腫物，外觀灰紅色，質(zhì)軟，觸之有出血。術前行影像學檢查如鼻竇CT或MRI可判斷腫瘤部位、大小、形態(tài)及周圍組織結(jié)構(gòu)受累程度，但其影像學結(jié)果無特征性改變。病理組織學檢查，尤其免疫組織化學檢查為該病主要的病理檢測手段，大大增加了該病的檢出率和準確率，是球周皮細胞瘤最后診斷的“金標準”。其特征是在光鏡下可見腫瘤由大量短梭形、卵圓形或圓形細胞組成。免疫組織化學檢查表達為滑肌肌動蛋白(smooth muscle actin，SMA)、分化簇34(CD34)、波形蛋白(Vimentin)、肌動蛋白(Actin)陽性，信號傳導和轉(zhuǎn)錄激活因子6 (STAT6)、抑制細胞凋亡相關基因2 (Bcl-2)、結(jié)蛋白(Desmin)、分化簇117(CD117)陰性[5-6]。本例病例術前有鼻塞及頭痛癥狀，且有高血壓18 年。術前鼻內(nèi)窺鏡檢查左側(cè)鼻腔中鼻道可見息肉樣腫物，鼻竇CT 檢查可見鼻腔鼻竇占位性病變。病理和免疫組化診斷符合球周皮細胞瘤特點，與文獻報道基本相符。因腫瘤屬于邊緣性低度惡性腫瘤，術后請教腫瘤科，鑒于該病極為少見，放化療效果目前仍不確定，故術后未行進一步的放化療治療。

球周皮細胞瘤臨床上術前診斷容易誤診，需要與孤立性纖維性腫瘤(血管周細胞瘤)、鼻咽血管纖維瘤和鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤等相鑒別，尤其是孤立性纖維性腫瘤(血管周細胞瘤)[2]。(1)孤立性纖維性腫瘤(血管周細胞瘤)也是一種間葉源性腫瘤，可發(fā)生于全身多種組織，以胸膜最常見。當孤立性纖維性腫瘤發(fā)生于鼻腔時,其臨床表現(xiàn)和大體特征與球周皮細胞瘤就很難區(qū)分，而且兩者在形態(tài)學上有一定重疊表現(xiàn)，組織學上孤立性纖維性腫瘤也是由不同程度增生的梭形細胞組成，但免疫組化表型二者不同，孤立性纖維性腫瘤細胞恒定表達STAT6，而且Actin 陰性[1-2，7]，而球周皮細胞瘤STAT6 表達為陰性，這可以區(qū)別二者。(2)鼻咽纖維血管瘤好發(fā)于鼻咽部，可呈分葉狀，影像學檢查示密度均勻，MRI 上信號不均勻，部分病變可見流空信號，增強掃描明顯不均勻強化，可有局限性的骨質(zhì)侵蝕，免疫組化標記AR 和β-catenin 核陽性。(3)鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤，亦多單側(cè)發(fā)病，可伴有反復鼻出血。外觀亦可呈息肉樣，觸之易出血，這些特征與球周皮細胞瘤相似。但鼻腔內(nèi)翻性乳頭狀瘤多見于中老年男性，其在MRI 的T1 加權像增強掃描中可以看到明顯的“腦回征”，術后常規(guī)病理可以鑒別診斷。

此病治療方法主要為手術切除治療，完整的切除腫瘤是關鍵。但鼻腔鼻竇解剖結(jié)構(gòu)復雜，臨床上難以真正的完整切除是球周皮細胞瘤復發(fā)的主要因素。目前放化療治療效果尚不明確。本病例術后未行放化療，隨訪至今無復發(fā)，但應終生隨訪。