劉智杰， 王娟， 施博翊， 周穎， 田雨桐, 賈雪松

(石河子大學(xué)醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院 1.皮膚性病科；2.神經(jīng)內(nèi)科，新疆 石河子 832000)

1 臨床資料

患者男，33歲，因背部及四肢間斷出現(xiàn)皮疹半年，再發(fā)2月就診?；颊甙肽昵盁o明顯誘因背部出現(xiàn)少量黃色丘疹，未經(jīng)治療，自行消退。2個(gè)月后背部再次出現(xiàn)大量類似皮疹，漸累及四肢。無瘙癢、疼痛等癥狀，無多飲，無尿量異常。否認(rèn)高血壓、糖尿病、高脂血癥病史，否認(rèn)類似疾病家族史，有高血壓、糖尿病、高脂血癥家族史。

體格檢查：一般情況可。身高：170 cm，體重：92 kg，肥胖；心臟、胸部、腹部查體未見異常。皮膚?？撇轶w：背部密集分布粟粒大小棕黃色丘疹，質(zhì)韌，表面有蠟樣光澤，境界清楚，四肢伸側(cè)散在粟粒大小棕黃色丘疹，皮疹間相互不融合，皮疹間皮膚正常(圖1A、1B)。

圖1 患者臨床表現(xiàn) 1A：背部密集分布粟粒大小棕黃色丘疹，質(zhì)韌，表面有蠟樣光澤，境界清楚;1B：下肢散在粟粒大小棕黃色丘疹

實(shí)驗(yàn)室檢查：血脂：甘油三酯15.25 mmol/L(正常范圍：<1.7 mmol/L)，總膽固醇7.88 mmol/L(正常范圍：0～5.18 mmol/L)，高密度脂蛋白0.43 mmol/L(正常范圍：1.29～1.55 mmol/L)。血常規(guī)、心電圖未見異常。

皮損組織病理檢查：表皮未見明顯異常，真皮淺中層可見成團(tuán)的泡沫細(xì)胞及散在的組織細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤，未見Touton巨細(xì)胞(圖2A、2B)。免疫組化：CD68(+)，vim(+)，S-100(-)，AE 1/3(-)(圖3A～3D)。

診斷：發(fā)疹性黃瘤。

治療：建議非諾貝特口服調(diào)脂，并改善生活方式，如適當(dāng)運(yùn)動(dòng)，低鹽低脂飲食等。隨訪得知患者未口服藥物，通過改善生活方式，2月后皮疹消退未復(fù)發(fā)，血脂未復(fù)查。

Fig.2 Histopathology: Normal epidermis, mass of foam cells, histiocytes and lymphocytes in the upper and middle dermis (HE staining,2A:40×;2B：200×). Fig. 3 Immunohistochemical stains (SP staining,200×). 3A: CD68(+); 3B: vim(+); 3C: AE1/3(-); 3D: S-100(-).

2 討論

發(fā)疹性黃瘤(eruptive xanthoma)是黃瘤病的一種亞型，在臨床上較為罕見。主要臨床表現(xiàn)為：分批出現(xiàn)或突然發(fā)生的針帽或黃豆大小的黃色或橘黃色丘疹,急性期可有炎癥性皮損,伴瘙癢或疼痛，數(shù)周后周圍紅斑消失,遺留蠟黃色皮疹,之后消退為色素性瘢痕或肥厚性瘢痕。皮疹好發(fā)于臀、肩、手以及膝、臂部伸側(cè), 也可發(fā)生在全身任何部位，可出現(xiàn)同形反應(yīng)。病理檢查可見真皮較多的淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤，少見黃瘤細(xì)胞，細(xì)胞內(nèi)和細(xì)胞外脂質(zhì)形成柵欄狀肉芽腫[1]。發(fā)疹性黃瘤的發(fā)生發(fā)展與原發(fā)或繼發(fā)Ⅰ型、Ⅳ型甘油三酯相關(guān)[2-3]，繼發(fā)性高脂血癥常繼發(fā)于肥胖、糖尿病、胰腺炎、慢性腎功能衰竭、糖原累積癥和甲狀腺功能減退等系統(tǒng)疾病[4-5]，此外，也有報(bào)道全反式維甲酸用藥導(dǎo)致發(fā)疹性黃瘤的病例[6]。

臨床上，發(fā)疹性黃瘤常與組織細(xì)胞增生癥進(jìn)行鑒別，后者從組織來源可分為朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥性疾病與非朗格漢斯組織細(xì)胞增生性疾病。朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可見S-100陽性[7]，非朗格漢斯組織細(xì)胞增生癥可分以下幾種亞型：①泛發(fā)性發(fā)疹性組織細(xì)胞瘤[7]；②進(jìn)行性結(jié)節(jié)性組織細(xì)胞瘤[7]；③黃色肉芽腫[8]；④多中心網(wǎng)狀組織細(xì)胞增生癥[8]。本例根據(jù)病史及組織病理和免疫組化特點(diǎn)可以鑒別。發(fā)疹性黃瘤還應(yīng)與播散性黃瘤進(jìn)行鑒別，播散性黃瘤組織病理上可見泡沫細(xì)胞及較多的Touton巨細(xì)胞，免疫組化染色CD68 陽性，CD1a 及 S-100蛋白陰性；皮疹常表現(xiàn)為黃色或者棕色的丘疹、結(jié)節(jié)，無自覺癥狀，常對稱分布，好發(fā)于腹股溝、腋下、頸部、肘窩及腘窩等間擦部位，常累及粘膜、呼吸道及垂體，也可累及神經(jīng)系統(tǒng)，常伴有尿崩癥[7]，典型患者可出現(xiàn)皮膚黃瘤、粘膜黃瘤、尿崩癥三聯(lián)征。播散性黃瘤患者常無血脂升高，而發(fā)疹性黃瘤皮疹常伴有高脂血癥，且少見Touton巨細(xì)胞。

發(fā)疹性黃瘤目前無有效治療方法，大部分患者皮疹可在血脂及血糖代謝綜合征控制后逐漸消退，對于少量無法消退的皮疹可以嘗試采取激光、冷凍及皮損內(nèi)注射肝素鈉[8]等治療，理療也有助于縮短病程[9]。本病常伴有高脂血癥，從而易導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的發(fā)生。故對于發(fā)疹性黃瘤患者應(yīng)長期監(jiān)測血脂并評估心血管風(fēng)險(xiǎn)，及早進(jìn)行降脂治療等干預(yù)，預(yù)防惡性心腦血管事件的發(fā)生。