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      周期性庫欣綜合征一例

      2020-07-30 02:18:50陳存仁林璐魏偉平方團(tuán)育
      臨床內(nèi)科雜志 2020年3期
      關(guān)鍵詞:庫欣周期性皮質(zhì)醇

      陳存仁 林璐 魏偉平 方團(tuán)育

      患者,女,21歲,因“顏面水腫3個(gè)月,全身乏力1個(gè)半月”于2014年4月21日入院。患者入院前3個(gè)月無明顯誘因出現(xiàn)顏面浮腫,面部痤瘡增多。1個(gè)半月前出現(xiàn)全身乏力。反復(fù)查血鉀波動(dòng)于1.90~3.02 mmol/L(3.50~5.50 mmol/L,括號內(nèi)為正常值參考范圍,以下相同)。既往無高血壓病病史。13歲月經(jīng)初潮,2014年4月出現(xiàn)閉經(jīng)。體格檢查:體溫36.3 ℃,脈搏78次/分,呼吸20次/分,血壓140/78 mmHg。滿月臉、水牛背,臉部可見痤瘡,少量胡須,甲狀腺無腫大。心、肺、腹體格檢查均無明顯異常。入院診斷:低鉀血癥查因:(1)庫欣綜合征?(2)原發(fā)性醛固酮增多癥?(3)腎小管酸中毒?入院后完善相關(guān)檢查:血鉀2.44 mmol/L,腎素-血管緊張素-醛固酮檢測及血?dú)夥治鼋Y(jié)果均未見異常。早晨8時(shí)、下午4時(shí)及午夜0時(shí)的皮質(zhì)醇水平分別為1 693.9 nmol/L、1 090.1 nmol/L、1 273.6 nmol/L(185.0~624.0 nmol/L),早晨8時(shí)促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)225.20 pg/ml(0~46 pg/ml)。甲狀腺功能檢查示:游離三碘甲腺原氨酸(FT3)3.63 pmol/L((3.8~6.0 pmol/L)、游離甲狀腺素(FT4)18.34 pmol/L(7.86~21.1 pmol/L)、超敏促甲狀腺激素(TSH)0.08 mIU/L(0.34~5.6 mIU/L)。CT檢查示雙側(cè)腎上腺增粗,左肺下葉類結(jié)節(jié)。甲狀腺超聲及垂體MRI檢查未見明顯異常。大劑量地塞米松抑制前、后皮質(zhì)醇水平分別為1 472.53 nmol/L、1 543.21 nmol/L?;颊逜CTH依賴性庫欣綜合征診斷明確,但異位ACTH綜合征還是庫欣病診斷尚不明確,需進(jìn)一步行正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像(PET/CT)及巖下竇靜脈采血,但由于我院醫(yī)療條件所限,未進(jìn)一步確診。入院后予補(bǔ)鉀、螺內(nèi)酯40 mg每日2次治療,血鉀波動(dòng)于2.45~3.05 mmol/L,血壓波動(dòng)于125~135/66~78 mmHg。患者于2014年5月6日自動(dòng)出院并于2014年5月30日于北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科查血鉀4.3 mmol/L,甲狀腺功能無異常,早晨8時(shí)、午夜0時(shí)皮質(zhì)醇水平分別為38.02 μg/dl、30.07 μg/dl(4.0~22.3 μg/dl),早晨8時(shí)ACTH波動(dòng)于83.0~96.3 pg/ml。大、小劑量地塞米松聯(lián)合抑制試驗(yàn)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇(24 h UFC):對照日(1)286.8 μg/24 h(12.3~103.5 μg/24 h),對照日(2)860.08 μg/24 h,小劑量服藥日341.44 μg/24 h,大劑量服藥日71.74 μg/24 h。巖下靜脈取血聯(lián)合1-脫氨-8-精氨酸血管加壓素(DDAVP)興奮試驗(yàn)無異常(表1)。垂體MRI檢查結(jié)果未見異常。胸部CT檢查示:雙肺多發(fā)斑片及磨玻璃影。甲狀腺超聲檢查示:右葉下極0.5 cm×0.4 cm低回聲,邊界模糊,內(nèi)有多個(gè)點(diǎn)狀強(qiáng)回聲。PET/CT檢查示:垂體正中偏左右可見代謝增高灶,垂體微腺瘤不除外。診斷:ACTH依賴性庫欣綜合征:(1)異位ACTH綜合征可能性大;(2)庫欣病不除外。予患者口服補(bǔ)鉀后,多次復(fù)查血鉀結(jié)果均正常。完善檢查后因定位診斷仍不明確,建議短期觀察后復(fù)查?;颊哂?014年7月8日出院,當(dāng)時(shí)測血壓110/70 mmHg,臉圓、面部痤瘡等體征較前緩解,乏力好轉(zhuǎn);于2014年7月20日恢復(fù)正常月經(jīng)。患者于2014年8月22日回我院復(fù)查ACTH、皮質(zhì)醇及血鉀結(jié)果均正常,小劑量地塞米松抑制前、后皮質(zhì)醇分別為316.22 nmol/L、28.42 nmol/L;臉圓、面部痤瘡等體征較前明顯緩解,無乏力。于2014年11月21日在北京協(xié)和醫(yī)院行甲狀腺切除手術(shù),病理檢查結(jié)果提示甲狀腺乳頭狀癌?;颊哂?015年1月28日在北京協(xié)和醫(yī)院復(fù)查上述指標(biāo)均正常,癥狀完全緩解。但2015年9月患者再次出現(xiàn)臉圓及面部痤瘡體征,至北京協(xié)和醫(yī)院復(fù)查血鉀2.9 mmol/L,24 h UFC 216 μg/24 h;于2015年11月行垂體切除手術(shù),病理檢查結(jié)果提示垂體增生;隨后于2016年1月、3月復(fù)查皮質(zhì)醇仍偏高,癥狀不緩解,2016年4月行右側(cè)腎上腺切除,術(shù)后查皮質(zhì)醇正常,未再服藥,隨訪至2019年4月,未再復(fù)發(fā)。

      表1 巖下靜脈取血聯(lián)合DDAVP興奮試驗(yàn)ACTH結(jié)果(pg/ml)

      討 論

      周期性庫欣綜合征是庫欣綜合征的特殊類型,在庫欣綜合征中占20%~40%[1-2]。目前其發(fā)病的可能機(jī)制包括:分泌ACTH的腫瘤細(xì)胞周期性出血、壞死或生長,下丘腦周期性分泌ACTH及中樞多巴胺能系統(tǒng)張力改變等[3]。該病的臨床表現(xiàn)各異,癥狀反復(fù)出現(xiàn),周期為12 h~510 d不等,平均周期為21d。臨床中,若不同時(shí)間的兩次地塞米松抑制試驗(yàn)得到相對矛盾的結(jié)果,應(yīng)當(dāng)考慮該病可能[4]。診斷需包括:皮質(zhì)醇具有周期性分泌的特點(diǎn),且至少觀察到皮質(zhì)醇水平出現(xiàn)3個(gè)波峰和2個(gè)波谷的變化。絕大多數(shù)患者的癥狀可得到較長時(shí)間緩解,監(jiān)測及隨訪至關(guān)重要[5]。

      本例患者具有低血鉀、臉圓、痤瘡等典型的庫欣綜合征癥狀及體征,血皮質(zhì)醇升高明顯,庫欣綜合征診斷明確。但是患者在輾轉(zhuǎn)各家醫(yī)院檢查半年后癥狀自行緩解,甚至恢復(fù)月經(jīng)來潮,復(fù)查皮質(zhì)醇正常,地塞米松抑制試驗(yàn)出現(xiàn)矛盾的結(jié)果,甚至小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)可以抑制。然而,在經(jīng)過了1年的緩解期后患者再次出現(xiàn)發(fā)病初期狀態(tài),再次復(fù)查皮質(zhì)醇水平升高,結(jié)合這種皮質(zhì)醇變化及臉圓、痤瘡等癥狀可自發(fā)緩解、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn),考慮為周期性庫欣綜合征,且周期達(dá)到360 d。該病同樣也分為ACTH依賴性和ACTH非依賴性。患者血皮質(zhì)醇和ACTH明顯升高,屬于ACTH依賴性。但是進(jìn)一步的病因檢查卻陷入困境。周期性庫欣綜合征的最常見病因是庫欣病(54%),其次是異位ACTH腫瘤(26%)和原發(fā)性腎上腺疾病(11%)[1]。異位神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤也可導(dǎo)致皮質(zhì)醇周期性升高[6]。本患者在我院及北京協(xié)和醫(yī)院共行兩次大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不能抑制,且北京協(xié)和醫(yī)院行巖下竇靜脈取血+DDAVP興奮試驗(yàn)結(jié)果為陰性,考慮異位ACTH腫瘤的可能性更大,但是PET/CT檢查結(jié)果提示垂體微腺瘤不除外,其他部位未發(fā)現(xiàn)異常。雖然患者行甲狀腺切除手術(shù)提示甲狀腺乳頭狀癌,但目前僅有甲狀腺髓樣癌分泌ACTH或促性腺激素釋放激素(CRH)的報(bào)道[7],并且患者在行甲狀腺切除手術(shù)后癥狀未能緩解,因此考慮甲狀腺乳頭狀癌不是該病的病因。

      周期性庫欣綜合征的治療方法應(yīng)根據(jù)病因進(jìn)行選擇,但病因診斷較為困難。本例患者癥狀反復(fù)出現(xiàn),PET/CT檢查結(jié)果提示垂體微腺瘤不除外,因此選擇進(jìn)行垂體切除手術(shù),但術(shù)后病理檢查結(jié)果提示垂體增生,患者癥狀無緩解。最后選擇靶器官治療,將右側(cè)腎上腺切除,術(shù)后查皮質(zhì)醇水平正常,未再用藥,至今術(shù)后隨訪3年未再復(fù)發(fā)。

      庫欣綜合征的病因診斷是一個(gè)難點(diǎn),周期性庫欣綜合征患者皮質(zhì)醇呈周期性波動(dòng),在緩解期易出現(xiàn)假陰性結(jié)果,更增加了診斷的難度。因此,應(yīng)當(dāng)結(jié)合多種影像學(xué)方法及巖下竇靜脈采血綜合分析。但是當(dāng)我們最終無法明確病因診斷,且患者癥狀無法緩解時(shí),靶器官治療不失為一種選擇。但需要強(qiáng)調(diào)的是,由于該病的復(fù)發(fā)率較高,術(shù)后的長期隨訪至關(guān)重要。

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