ACTH非依賴性庫欣綜合征為庫欣綜合征的一種類型,病因包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺皮質(zhì)腺癌、ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)增生(ACTH-independent macronodular adrenal hyperplasia,AIMAH)和原發(fā)性色素沉著性結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病(primary pigmented nodular adrenocortical disease,PPNAD)［1］,報道本院4例不同病因的ACTH非依賴性庫欣綜合征患者的診治,旨在提高對該類

結(jié)合患者體征考慮庫欣綜合征，查皮質(zhì)醇節(jié)律：00:00 25.09μg/dl，8:00 25.37μg/dl，16:00 23.18μg/dl（正常值7:00～9:00 4.24～24.85μg/dl，16：00 2.9～17.3μg/dl，24:00 0～6.72μg/dl）。小劑量地塞米松過夜試驗：8:00 21.61μg/dl（正常值4.24～24.85μg/dl），小劑量地塞米松試驗：8:00 21.02μg/dl（正常值4.24～24.85μg/d

—被確診為罕見病庫欣綜合征患者。8月烈夏，《新民周刊》記者在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院見到了與罕見病抗?fàn)?年多的花花。夏日里，穿著黑色綴花裙子配細(xì)帶坡跟涼鞋的花花，整個人利落松快，臉上一直掛著笑容。很難想象她確診惡性腫瘤已經(jīng)快10年了，但她確實曾兩次踏上生命懸崖的邊緣。2013年初，30歲出頭的花花準(zhǔn)備生二胎。因為生理周期不規(guī)律，花花特意去醫(yī)院做孕前檢查。體檢結(jié)果出來后，花花得知她體內(nèi)長了腎上腺腫瘤，看上去是良性的，醫(yī)生建議擇期手術(shù)?！拔耶?dāng)時不是很緊張

301500）庫欣綜合征在臨床上又被稱為皮質(zhì)醇增多癥，即指因腎上腺分泌出過多的膠原蛋白激素所引起的一種綜合征，大多數(shù)患者發(fā)病后可能會出現(xiàn)滿月臉、多血質(zhì)外貌、肥胖以及高血壓、皮膚變化和性激素水平異常等相關(guān)臨床癥狀以及體征[1]。庫欣綜合征這一疾病的主要原因就是下丘腦-垂體-腎上腺軸調(diào)控的失常，導(dǎo)致腎上腺皮脂分泌出過量的糖皮質(zhì)激素，這一疾病在任何年齡段都可能發(fā)病，以存在促腎上腺皮質(zhì)激素分泌過多以及肺部或支氣管腫瘤的患者為主要的發(fā)病人群，發(fā)病年齡大多集中在20

吳玥辰庫欣綜合征也被稱作皮質(zhì)醇增多癥,是一種由多種因素導(dǎo)致的腎上腺皮質(zhì)長期分娩較多糖皮質(zhì)激素引起的臨床癥候群,也被稱作內(nèi)源性庫欣綜合征,多發(fā)于20～40 歲群體［1］。多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤病是臨床較為罕見的染色體顯性遺傳性疾病,其是由單基因突變導(dǎo)致多個內(nèi)分泌腺體受累所致,結(jié)合其致病基因的不同,可將其劃分為MEN1、MEN2、MEN3 及MEN4［2］。其中MEN1 型為染色體11q13 的MEN1 激活突變引發(fā),其主要表現(xiàn)為垂體腺瘤、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤等。ME

些特征，這可能是庫欣綜合征。庫欣綜合征又稱為皮質(zhì)醇增多癥，是由各種病因?qū)е碌母咂べ|(zhì)醇血癥作用于靶器官，引起的以向心性肥胖、高血壓、糖代謝異常、低鉀血癥和骨質(zhì)疏松為典型表現(xiàn)的一種綜合征。其他臨床表現(xiàn)包括皮膚變薄、出現(xiàn)寬大紫紋、女性月經(jīng)紊亂或閉經(jīng)、毛發(fā)增加、痤瘡、肌肉無力等。如有相關(guān)癥狀，可到內(nèi)分泌科就診，進(jìn)行一系列的生化和影像學(xué)檢查，協(xié)助診斷有無庫欣綜合征，并進(jìn)行規(guī)范治療。摘自《健康時報》

美國原油儲存中心庫欣的庫存數(shù)量持續(xù)走低，現(xiàn)貨溢價出現(xiàn)了2013年以來的高水平，輿論和機(jī)構(gòu)普遍認(rèn)為國際石油價格可能達(dá)到并超過每桶100美元，國際石油市場將重回100美元的高油價時代。庫欣庫存告急美國俄克拉荷馬州佩恩縣的小鎮(zhèn)庫欣號稱“世界管網(wǎng)中心”，擁有超過13%美國的原油倉儲能力，是WTI期貨交易的實物交割地。每周三，美國能源信息署公布庫欣地區(qū)石油庫存的數(shù)字都會帶來國際石油價格的漲跌。2020年4月20日，庫欣創(chuàng)造了世界石油工業(yè)160年歷史上的一個奇跡，即W

娟 姚勇 王任直庫欣綜合征（CS）是由多種病因?qū)е碌钠べ|(zhì)醇水平升高，進(jìn)而出現(xiàn)以多血質(zhì)、向心性肥胖伴多種代謝異常為主要特征的罕見病，發(fā)病率為1.20~2.40/100萬［1?2］。Broder等［3］對美國2009-2010年約2400萬例住院登記病例的調(diào)查顯示，資料與方法一、臨床資料1.診斷標(biāo)準(zhǔn) （1）庫欣綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)至少包含以下兩項生化異常表現(xiàn)［7］：①午夜血清皮質(zhì)醇水平升高（110.35~615.22 nmol/L）。②24 h尿游離皮質(zhì)醇（24

勇 王任直內(nèi)源性庫欣綜合征（CS）是一種多病因?qū)е碌囊愿咂べ|(zhì)醇血癥為主要表現(xiàn)的疾病，該病系由促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤（亦稱庫欣?。愇淮倌I上腺皮質(zhì)激素綜合征（EAS）、腎上腺腺瘤或腎上腺癌、結(jié)節(jié)性增生自主分泌皮質(zhì)醇所致。2006年，Newell?Price等［1］總結(jié)丹麥、西班牙的大型流行病學(xué)調(diào)查結(jié)果發(fā)現(xiàn)，庫欣綜合征年發(fā)病率為（0.70~2.40）×10?6；但近年研究顯示其發(fā)病率明顯升高，資料與方法一、臨床資料1.納入與排除標(biāo)準(zhǔn) （1）庫欣綜合

木齊830054庫欣綜合征是以高皮質(zhì)醇血癥為臨床特征的綜合征，又稱皮質(zhì)醇增多癥，于1912年由Harvey Cushing首先報道。庫欣綜合征按病因可分為促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)依賴性和非ACTH依賴性兩大類[1]。非ACTH依賴性庫欣綜合征是由腎上腺皮質(zhì)增生或腫瘤引起腎上腺自主分泌過量皮質(zhì)醇導(dǎo)致[2]，典型臨床表現(xiàn)有滿月臉、水牛背、皮膚紫紋、血壓升高等[3]。由于腎上腺皮質(zhì)長期分泌皮質(zhì)醇導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多產(chǎn)生的癥候群多、病因眾多，臨床診斷困難，因此非AC

ACTH 依賴性庫欣綜合征(Cushing’s syndrome， CS)、嗜鉻細(xì)胞瘤（Pheochromocytoma）。高血壓可以造成多個系統(tǒng)的損害，如冠心病、腦卒中、高血壓性心臟病、高血壓性腎病等，而腎上腺性高血壓起病兇險，危害更大，據(jù)統(tǒng)計，80%的庫欣病人有高血壓，其40%的死因為高血壓所致心腦血管疾病。因此早期發(fā)現(xiàn)并尋找腎上腺性高血壓的病因?qū)Ω哐獕旱目刂埔饬x重大。原發(fā)性醛固酮增多癥，簡稱原醛癥，是由腎上腺皮質(zhì)病變引起醛固酮分泌增多，導(dǎo)致潴鈉排鉀、

皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征，是多種病因引起腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇而產(chǎn)生的一種癥候群。按病因分，庫欣綜合征可分為兩類，即ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）依賴性和非ACTH依賴性，前者常見的有分泌ACTH的垂體腺瘤和異位ACTH綜合征；后者主要由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤引發(fā)的皮質(zhì)醇過量分泌導(dǎo)致，主要包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺癌、腎上腺皮質(zhì)結(jié)樣增生及腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞瘤等。庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)包括以下這些：1.向心性肥胖。臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水

皮質(zhì)醇增多癥又稱庫欣綜合征，是多種病因引起腎上腺皮質(zhì)長期分泌過量皮質(zhì)醇而產(chǎn)生的一種癥候群。按病因分，庫欣綜合征可分為兩類，即ACTH（促腎上腺皮質(zhì)激素）依賴性和非ACTH依賴性，前者常見的有分泌ACTH的垂體腺瘤和異位ACTH綜合征；后者主要由于腎上腺皮質(zhì)腫瘤引發(fā)的皮質(zhì)醇過量分泌導(dǎo)致，主要包括腎上腺皮質(zhì)腺瘤、腎上腺癌、腎上腺皮質(zhì)結(jié)樣增生及腎上腺皮質(zhì)嗜酸細(xì)胞瘤等。庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)包括以下這些：1.向心性肥胖。臉部及軀干部胖，但四肢包括臀部不胖。滿月臉、水

血癥查因：(1)庫欣綜合征？(2)原發(fā)性醛固酮增多癥？(3)腎小管酸中毒？入院后完善相關(guān)檢查：血鉀2.44 mmol/L，腎素-血管緊張素-醛固酮檢測及血氣分析結(jié)果均未見異常。早晨8時、下午4時及午夜0時的皮質(zhì)醇水平分別為1 693.9 nmol/L、1 090.1 nmol/L、1 273.6 nmol/L(185.0～624.0 nmol/L)，早晨8時促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)225.20 pg/ml(0～46 pg/ml)。甲狀腺功能檢查示：游離

銘 張家亮 康軍庫欣病亦稱為垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤，系指促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）細(xì)胞或垂體促腎上腺皮質(zhì)激素腺瘤細(xì)胞異常增生，使下丘腦?垂體?腎上腺（HPA）軸調(diào)節(jié)失衡，導(dǎo)致體內(nèi)皮質(zhì)醇過度分泌不受負(fù)反饋抑制，進(jìn)而引起的全身代謝紊亂綜合征。臨床遇到與庫欣綜合征相似的臨床表現(xiàn)時，明確判斷病因是提供及時準(zhǔn)確治療的關(guān)鍵。隨著實驗室檢測技術(shù)和影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，加之多學(xué)科診療模式（MDT）的應(yīng)用，庫欣病的診治水平顯著提高。本文擬對近年來庫欣病在定性診斷和定位診斷方

并腎上腺腺瘤導(dǎo)致庫欣綜合征的診斷和治療。方法：本文作者選擇本院在2008年6月至2018年4月收治的妊娠合并腎上腺腺瘤而導(dǎo)致的25例庫欣綜合征患者作為研究對象，根據(jù)治療方案的不同分為A組和B組，對兩組患者治療的效果進(jìn)行評價。結(jié)果：兩組患者均具備庫欣綜合征典型的臨床表現(xiàn)及體征，經(jīng)腹部MRI檢查被確診為庫欣腺瘤。兩組患者經(jīng)過不同治療以后，相關(guān)指標(biāo)之間無明顯差異，P>0.05，不具有統(tǒng)計學(xué)意義。結(jié)論：妊娠合并腎上腺腺瘤導(dǎo)致庫欣綜合征可根據(jù)患者實際狀況選擇孕中期進(jìn)

細(xì)胞瘤引起的異位庫欣綜合征患者的護(hù)理經(jīng)驗，包括疾病的觀察、心理護(hù)理、各種試驗的操作等方面。認(rèn)為盡管此病少見，但通過良好的護(hù)理，同樣可以取得滿意療效?！娟P(guān)鍵詞】異位庫欣綜合征;護(hù)理【中圖分類號】R473?????? 【文獻(xiàn)標(biāo)識碼】A????? 【文章編號】1672-3783（2019）01-0157-01嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤起源于鼻腔頂部嗅黏膜的神經(jīng)上皮細(xì)胞，該腫瘤一般發(fā)生于鼻腔頂部、上壁及側(cè)壁，病程進(jìn)展較緩慢，呈局部侵襲性生長，可侵及篩竇、蝶竇和額竇，也可向眼眶

庫欣綜合征是一組由皮質(zhì)醇異常升高所引起的體征和癥狀。皮質(zhì)醇是一種類固醇激素幫助人體對機(jī)體和情緒的應(yīng)激做出反應(yīng)，調(diào)節(jié)血壓和食物代謝。皮質(zhì)醇分泌具有日間變動的特點，早8點達(dá)高峰，午夜最低。皮質(zhì)醇由皮質(zhì)，即腎上腺的外層合成。腎上腺是位于腎臟頂部的小腺體，呈三角形，它是內(nèi)分泌系統(tǒng)，合成和分泌激素，調(diào)節(jié)機(jī)體的多個器官和組織。腎上腺皮質(zhì)合成類固醇激素、醛固酮及雄激素，雄激素主要為脫氫表雄酮（dehydroepiandrosterone，DHEA）。皮質(zhì)醇的分泌還受反饋

中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)分泌科庫欣綜合征患者血糖和血脂代謝特征分析劉影 作者單位：124000 遼寧 盤錦，盤錦市中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)分泌科目的觀察庫欣綜合征患者血糖和血脂的代謝特點。方法選擇2013—2015年盤錦市中醫(yī)醫(yī)院內(nèi)分泌科收治并確診的庫欣綜合征患者62例作為觀察組，另選擇同期健康者45例作為對照組，比較兩組患者的糖代謝指標(biāo)及脂代謝指標(biāo)。結(jié)果觀察組各項糖代謝和脂代謝指標(biāo)水平均高于對照組，差異均有統(tǒng)計學(xué)意義(P＜0.05)。結(jié)論庫欣綜合征患者體內(nèi)存在著明顯的糖代謝及脂代謝

性精神病性表現(xiàn)的庫欣綜合征：一例病例報告吳月靜 ， 陳炯 ， 馬永春 ， 陳正昕庫欣綜合征；精神??；鑒別診斷；病例報告；中國A 36-year-old Chinese woman was brought to the emergency department of a general hospital with a 3-day history of mania， persecutory delusions， and suicidal ideation； s

30021）論著庫欣綜合征中FHIT、Ki-67、PCNA的表達(dá)及相關(guān)因素的研究*冼晶1，黃高明2，梁秀就3，黃松1，蔡勁薇1，李勵1，盧德成1，羅佐杰1（1.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 內(nèi)分泌科，廣西 南寧 530021；2.廣西醫(yī)科大學(xué)公共衛(wèi)生學(xué)院 流行病學(xué)與統(tǒng)計學(xué)教研室，廣西 南寧 530021；3.廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 病理科，廣西 南寧 530021）目的探討庫欣綜合征腎上腺皮質(zhì)病變中腫瘤抑制基因脆性組氨酸三聯(lián)體（FHIT）、腫瘤增殖抗原Ki-

生。10例臨床型庫欣綜合征患者單側(cè)腎上腺切除術(shù)后3～6個月庫欣綜合征消失，平均隨訪3年，庫欣綜合征無復(fù)發(fā)。另外2例臨床型庫欣綜合征患者術(shù)后復(fù)發(fā)分別予對側(cè)腎上腺全切除術(shù)、次全切除術(shù)，術(shù)后庫欣癥狀緩解，給予糖皮質(zhì)激素替代治療。6例亞臨床庫欣綜合征患者，術(shù)后高血壓高血糖均有改善。結(jié)論：單側(cè)腎上腺切除術(shù)治療雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生是有效安全的手段。雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生；庫欣綜合征；單側(cè)腎上腺切除術(shù)雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)增生（AIMAH）是導(dǎo)致皮質(zhì)醇增多的一種罕見原因，以往認(rèn)

上腺皮質(zhì)腺瘤所致庫欣綜合征的臨床治療效果觀察徐烈雨1，廉建坡1，陳東寧1，祝 宇1，趙菊平1，吳瑜璇1，沈周俊1，寧 光2(上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院：1.泌尿外科；2.內(nèi)分泌科,上海 200025)目的 探討圍手術(shù)期激素提前撤退對于ACTH-非依賴型庫欣綜合征患者的治療效果，重點研究該療法是否能夠滿足術(shù)后患者激素需要量及其治療效果。方法 本試驗收集2010年2月至2013年1月瑞金醫(yī)院收治的38例腎上腺皮質(zhì)腺瘤所致庫欣綜合征患者，其中18例圍手術(shù)期給

血清皮質(zhì)醇水平在庫欣綜合征診斷中的價值張 煒，張 征，徐爾理目的 探討不同判別標(biāo)準(zhǔn)下午夜血清皮質(zhì)醇水平在庫欣綜合征診斷中的價值。方法 2007－2012年解放軍第四一一醫(yī)院確診74例庫欣綜合征患者，檢測其8∶00、24∶00血清皮質(zhì)醇、24 h尿游離皮質(zhì)醇、8∶00血促腎上腺皮質(zhì)激素(adrenocorticotropic hormore，ACTH)及血鉀，結(jié)果與同期確診的75例非庫欣超重/肥胖及84例非肥胖患者比較。以睡眠和清醒2種狀態(tài)行午夜靜脈抽血。結(jié)

00730周期性庫欣綜合征一例報告許莉軍，陳 適，盧 琳，陸召麟中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院 北京協(xié)和醫(yī)院內(nèi)分泌科衛(wèi)生部內(nèi)分泌重點實驗室，北京100730周期性庫欣綜合征;繼發(fā)性骨質(zhì)疏松庫欣綜合征 (Cushing's syndrome，CS)又稱皮質(zhì)醇增多癥，是以高皮質(zhì)醇血癥為特征表現(xiàn)的臨床綜合征，周期性庫欣綜合征是非常罕見的庫欣綜合征疾病類型，本文報道一例周期性庫欣綜合征，希望為臨床醫(yī)生遇到此類疾病時提供參考。臨床資料患者，女，30歲，以“臉略變圓、

ACTH綜合征和庫欣病伴低血鉀臨床特點的比較賈起華（鄭州大學(xué)第四附屬醫(yī)院內(nèi)分泌科，河南 鄭州 450044）目的 比較異位激素分泌（ACTH）綜合征和庫欣病伴低血鉀的特點。方法 回顧性分析我院2010年6月～2014年9月收治的異位ACTH綜合征患者7例的影像學(xué)檢查結(jié)果、臨床特征等資料，并將其與低血鉀庫欣癥患者進(jìn)行比較。結(jié)果 異位ACTH綜合征患者的血鉀水平顯著低于低血鉀庫欣癥患者，PaO2顯著低于低血鉀庫欣癥患者，差異有統(tǒng)計學(xué)意義（P＜0.05），但從激

010）妊娠合并庫欣綜合征伴精神障礙1例王玉蓉1，楊 靜2（1.重慶三峽民康醫(yī)院，重慶忠縣404300；2.重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院，重慶400010）妊娠； 庫欣綜合征/診斷； 庫欣綜合征/治療； 精神障礙； 病例報告妊娠合并庫欣綜合征是庫欣綜合征在妊娠期的特殊情況，在全球范圍內(nèi)的病例非常罕見，大部分庫欣綜合征患者因過量皮質(zhì)醇抑制下丘腦-垂體-卵巢性腺軸而出現(xiàn)排卵障礙，全球報道病例僅百余例[1]。其在病因、診治等方面均有其特點，現(xiàn)將重慶三峽民康醫(yī)院門診部

00不同血鉀水平庫欣綜合癥患者的臨床特點及并發(fā)癥分析王旭紅，張之農(nóng)，劉元志，楊偉光，林楊齊齊哈爾市第一醫(yī)院內(nèi)分泌一科，黑龍江齊齊哈爾 161000目的分析不同血鉀水平的庫欣綜合癥患者的臨床特點及并發(fā)癥發(fā)生趨勢。方法篩選2013年12月—2015年1月該院收治的庫欣綜合癥患者156例，作為研究對象。根據(jù)患者血鉀水平將其分為正常組與低血鉀組，正常組62例，低血鉀組94例，比較兩組患者的臨床特點，分析兩組患者并發(fā)癥發(fā)生特點。結(jié)果與正常組比較低血鉀組患者男性構(gòu)成比

明，鄭興榮亞臨床庫欣綜合征是腎上腺意外瘤中最常見的亞型［1］，伴有代謝綜合征是患者的臨床表現(xiàn)，對患者心血管系統(tǒng)造成危害，所以提倡一經(jīng)確診盡早手術(shù)。但由于該癥為亞臨床病變，常缺乏典型的臨床表現(xiàn)及生化改變，因此臨床醫(yī)師越來越重視對該癥的早期診斷。典型的亞臨床庫欣綜合征首先表現(xiàn)為不能抑制小劑量地塞米松抑制試驗(DST)，由于腎上腺源性占位，故理論上也應(yīng)不能抑制大劑量DST。但據(jù)文獻(xiàn)報道，近半數(shù)亞臨床庫欣綜合征患者小、大劑量DST 結(jié)果相矛盾［2］。本研究旨在觀察

的功能，為腎上腺庫欣綜合征未來診療技術(shù)的發(fā)展提供了基礎(chǔ)。針對L205R突變的產(chǎn)生機(jī)制以及激素或環(huán)境觸動因素展開研究，將有可能為預(yù)防庫欣綜合征提供一些重要的線索。（引自《中國醫(yī)學(xué)論壇報》）遺傳學(xué)研究揭示庫欣綜合征致病基因及機(jī)制由上海交大醫(yī)學(xué)院附屬瑞金醫(yī)院內(nèi)分泌科等組成的科研團(tuán)隊，通過對腎上腺庫欣綜合征患者的腎上腺皮質(zhì)腫瘤樣本進(jìn)行全基因組外顯子測序和RNA測序，發(fā)現(xiàn)了與該綜合征相關(guān)的一些潛在功能性突變基因。該論文在線發(fā)表于《科學(xué)》（Science）雜志。·臨床

ohu.com)庫欣綜合征(Cushing’s syndrome，CS)診斷分為兩步:第一，對臨床上懷疑庫欣綜合征的患者進(jìn)行定性診斷;第二，對明確庫欣綜合征的患者進(jìn)行病因分類。然而庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)和生化異常也可見于抑郁癥、慢性酒精中毒、2型糖尿病、單純性肥胖［1］、以及多囊卵巢綜合征［2］等疾病，這些通稱為假庫欣狀態(tài)(pseudo-Cushing’s state，PCS)。如何將庫欣綜合征從假庫欣狀態(tài)中鑒別出來是臨床醫(yī)生面臨的一大挑戰(zhàn)。如不能及早地診斷

京 100853庫欣綜合征(CS)是各種病因?qū)е履I上腺皮質(zhì)分泌過多糖皮質(zhì)激素所致病癥的總稱，易并發(fā)高血壓、骨質(zhì)疏松、糖代謝紊亂、脂代謝紊亂、生長發(fā)育遲緩等，致殘和致死率較高，早期診治有利于糾正上述代謝異常[1]。臨床中常用小劑量地塞米松抑制試驗對庫欣綜合征進(jìn)行確診，但其診斷標(biāo)準(zhǔn)一直存在爭議。國內(nèi)常以口服地塞米松后血清皮質(zhì)醇抑制50%或尿游離皮質(zhì)醇的正常參考值下限作為診斷標(biāo)準(zhǔn)[2-3]，國外曾以抑制后血清皮質(zhì)醇138nmol/L(5μg/dl)作為庫欣綜合征

應(yīng)答的成人內(nèi)源性庫欣綜合征患者。Korlym是首個獲FDA批準(zhǔn)的庫欣綜合征治療藥物，它能夠通過阻斷皮質(zhì)醇與其受體的結(jié)合，抑制皮質(zhì)醇活性的發(fā)揮從而抵制皮質(zhì)醇的過量效應(yīng)。Korlym的安全性和有效性是通過包括藥理安全及藥物互作研究在內(nèi)的多項臨床試驗進(jìn)行評估的，試驗納入50名庫欣綜合征患者。結(jié)果顯示，Korlym可使患者血糖水平顯著下降，對胰島素需求減少。庫欣綜合征是一種罕見的由腎上腺皮質(zhì)醇分泌過量引起的多系統(tǒng)功能紊亂綜合征，臨床表現(xiàn)為高血糖與高血壓等。Korl

CTH）則可導(dǎo)致庫欣綜合征。由于小細(xì)胞肺癌臨床進(jìn)展較快，發(fā)生庫欣綜合征典型臨床表現(xiàn)得較為少見?，F(xiàn)將經(jīng)治的2例小細(xì)胞肺癌并庫欣綜合征患者作一報道，望有助于提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識。1 病例報告例1 男性，39歲，農(nóng)民，吸煙(每年約15條煙)。因肥胖、雙下肢水腫1年余，伴咳嗽、胸悶2個月就診。查體：BP 150/90mmHg，滿月臉，向心性肥胖，皮膚薄，抽血皮膚部位可見淤斑。甲狀腺不大。呼吸音粗，右肺可聞及喘鳴音。心界不大，心律齊，未聞及雜音。腹膨隆，四肢相對

余振球庫欣綜合征(cushing syndrome)，是由于腎上腺皮質(zhì)長期過量分泌皮質(zhì)醇而引起的一系列臨床表現(xiàn)，其中，>8096的病人有高血壓。庫欣綜合征是最常見的腎上腺功能紊亂引起的疾病，其發(fā)病率高于原發(fā)性醛固酮增多癥和嗜鉻細(xì)胞瘸，是一種重要的內(nèi)分泌性高血壓。本綜合征可以發(fā)生在任何年齡，以20～40歲為最常見，女性明顯多于男性。診斷庫欣綜合征的臨床表現(xiàn)長期的高皮質(zhì)醇血癥對蛋白質(zhì)、糖、脂肪和水鹽代謝都有嚴(yán)重影響，對其他內(nèi)分泌系統(tǒng)也有作用，因而出現(xiàn)全身性的復(fù)