劉平，胡雪艷，何靜杰

中國康復研究中心北京博愛醫(yī)院神經康復科，北京市 100068

腦卒中是目前危害人類生命健康的最主要疾病之一，我國腦卒中患病率為1114.8/10 萬，發(fā)病率為246.8/10萬[1]。疾病起病急，癥狀重，致殘率、致死率高，根據病灶部位不同，出現不同的臨床癥狀，包括言語障礙、認知障礙、吞咽困難、偏癱、雙側癱，甚至意識障礙等，但以聽覺失認為首發(fā)癥狀起病的腦卒中臨床少見。

聽覺失認屬中樞性聽覺障礙，認知加工機制復雜[2-3]。目前無明確腦卒中患者聽覺障礙發(fā)生率的統(tǒng)計資料，聽覺失認常被其他障礙所掩蓋，很容易被誤診為耳聾、失語或認知功能障礙。本文總結近年收治的以聽覺失認為首發(fā)癥狀的腦卒中患者的臨床資料，分析其發(fā)病、診療經過和預后。

1 資料與方法

1.1 一般資料

2016 年1 月至2018 年8 月，本院共收治4 例腦卒中后聽覺失認患者，均為男性，年齡45～69 歲；腦梗死1 例，為首次發(fā)病，病情進行性加重，既往有冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、心肌梗死和房顫病史，符合心源性腦栓塞診斷；腦出血3 例，既往均有一次明確腦出血病史。

1.2 診療經過

患者主要功能障礙為聽覺障礙、言語障礙(主要表現為聽理解、復述、聽寫能力受損，口語表達、閱讀、抄寫均無明顯受損)、認知障礙(因聽理解障礙，多項認知功能檢查不能配合)、左側或右側肢體運動功能障礙。聽閾值、聽覺潛伏期和耳聲發(fā)射記錄均未見異常。漢語標準失語檢查提示自發(fā)語流暢，音量偏低，無明顯錯語，朗讀、命名、書寫均保留，口語聽理解嚴重障礙。環(huán)境音聽理解困難，2 例患者檢查時表示“聽不見”任何聲音；1 例患者表示雙耳耳鳴，特別在環(huán)境有聲音時耳內噪音難忍；1 例患者通過書寫的方式表示大致能聽出是不同聲音，但不能準確辨別是環(huán)境音、言語音或音樂。復述不能完成，閱讀、抄寫、計算均正常。

所有患者的病灶(包括新發(fā)病灶和陳舊病灶)均涉及雙側基底節(jié)區(qū)(圖1)。

診斷：卒中后聽覺失認。其中1 例入院時呈抑郁狀態(tài)，無自發(fā)言語，問而不答，一步指令均不能完成，復述不能，曾初步診斷“完全性失語”，后經言語治療師通過身體語言和書寫方式與之溝通，發(fā)現實為聽理解嚴重受損，口語表達流暢，閱讀、書寫均無障礙，最終確診為聽覺失認。

所有患者均進行綜合康復6～8 周。針對患者聽覺和言語障礙，予言語治療(包括環(huán)境聲音識別訓練)、音樂治療和高壓氧治療；針對運動功能障礙給予物理療法和作業(yè)療法。

圖1 患者的部分影像學資料

2 結果

2.1 運動功能

4 例患者運動功能均明顯改善，站立平衡、步行能力均提高，可獨立室內短距離步行或一人少量輔助下步行，日常生活活動能力顯著改善。Fugl-Meyer 評定量表評分、Holden步行能力分級和改良Barthel指數評分改善。見表1。

2.2 聽覺及言語功能

4 例患者口語表達清晰度均提高，但聽理解仍不能完成，僅1 例患者對環(huán)境音識別能力略有改善，偶可分清水流聲或汽車鳴笛聲，且主訴有明顯“耳鳴”。漢語標準失語癥檢查結果見表2。

隨訪1年，2例患者失訪，另2例患者生活基本自理，口語表達流暢，但言語聽理解仍未改善，其中1例患者完全不能識別任何聲音，另1 例患者對經常訓練的水流聲、汽車鳴笛聲能辨別，但對其他環(huán)境音以及言語、音樂均不能識別。

3 討論

腦血管病病灶多符合血管分布，局灶性損傷多見。聽覺傳導是雙側支配[4]：雙側蝸神經核發(fā)出纖維大部分橫行穿過內側丘系，至中線交叉至對側，組成斜方體；斜方體纖維折向上行，形成外側丘系；少數不交叉的纖維進入同側外側丘系；雙側外側丘系纖維于下丘中繼換元后，經內側膝狀體發(fā)出聽輻射，經內囊后肢到達顳葉聽覺中樞。聽覺傳導既是雙側傳導，傳導通路中也有多種血供[5]，蝸神經核以上單側聽覺通路受損，或者雙側通路不完全受損，一般不會出現聽力下降或耳聾。所以以聽覺障礙起病的腦血管病并不多見，偶見以突聾起病的后循環(huán)梗死[6-7]，梗死灶影響雙側蝸神經核、斜方體、外側丘系。

本組4 例患者均為雙側基底節(jié)區(qū)梗死或出血，病灶累及雙側聽輻射，出現聽覺障礙，但聽閾正常；經耳科全面檢查，患者聽敏度均正常，但對環(huán)境音、言語或音樂均不能辨別?？谡Z表達流暢，無明顯錯語，閱讀、書寫基本正常。故排除周圍性聽力喪失和感覺性失語，屬于中樞性聽覺障礙。

聽覺失認指不能歸因于聽力障礙或認知障礙的對聲音感知能力受損?；颊呗犆舳葻o損傷，但對各種聲音不能辨別，不能將聲音刺激與意義相聯(lián)系。可分為言語性聽覺失認(純詞聾)、環(huán)境音失認、音樂失認、廣泛性聽覺失認4類[8-9]。

言語性聽覺失認臨床少見?；颊呗犻撜?，自發(fā)語表達、閱讀和書寫能力基本正常，對環(huán)境音可識別，僅對言語音有選擇性識別障礙。一般認為與優(yōu)勢半球顳葉受損有關[10]。環(huán)境音失認正好相反，患者對言語音可識別，但對環(huán)境音不能準確辨別。音樂失認是指患者聽敏度正常，言語聽理解也正常，非言語理解部分保留，但對音高、節(jié)奏、音色以及既往熟悉的旋律識別均有障礙，機制更為復雜。右側顳葉被認為是失音樂癥的主要解剖定位，右側顳葉損傷可致對音的長短、音色、強度和旋律的感知障礙[11-12]。Shankweiler[13]發(fā)現，左顳葉切除患者對音符和曲調命名障礙，提示優(yōu)勢半球顳葉在音樂加工中的作用主要涉及對音符名、配詞、曲調命名等語義相關部分。廣泛性聽覺失認即是以上幾種情況的綜合，對言語音、環(huán)境音和音樂的感知全面受損。

多種疾病可能引起聽覺失認，如單純皰疹病毒性腦炎[14]，可能因侵犯雙側顳葉，導致聽覺失認，可誤診為言語發(fā)育遲滯。聽覺失認還多見于并發(fā)于癲癇的獲得性失語綜合征[15-16]以及癡呆患者[17]。Simon[18]報道過生殖細胞瘤引起的聽覺失認。還有以聽覺失認為首發(fā)癥狀的線粒體腦肌病[19-20]，病灶主要位于雙側顳葉和半卵圓中心，隨著病灶縮小，聽覺失認明顯改善。此外，還有腦外傷患者聽覺失認的報道[21]。

表1 康復前后運動功能及日常生活活動能力評分變化

表2 康復前后漢語標準失語癥檢查結果(正答率,%)

腦血管病因其局灶性特點，并發(fā)聽覺失認臨床少見。本組4 例患者損傷部位廣泛，涉及雙側聽輻射，對言語音和非言語音辨別均受損，考慮廣泛性聽覺失認。聽覺失認的具體機制目前仍不很明確，臨床診治需要綜合分析。事實上，聽覺失認的亞型很少單獨出現，患者常表現出一定程度的重疊，說明大腦對言語、音樂或環(huán)境音的分析加工并不是完全分離的，也說明聽覺失認患者很少是單一特定區(qū)域損傷，而是更廣泛的神經聯(lián)系纖維網絡受損[22-23]。臨床上先后出現雙側基底節(jié)區(qū)梗死或出血的患者并不少見，但聽覺失認的發(fā)生率不高，原因與病變的累及范圍有關。

人類聽覺中樞位于顳橫回和顳上回(41和42區(qū))[4]。雙側聽輻射至顳葉聽覺皮質廣泛受損才會出現中樞性聽覺障礙。中樞性聽覺障礙包括聽覺失認、皮質聾和皮質下聾。

腦干病變影響雙側耳蝸核、斜方體纖維等，屬于皮質下聾。雙側顳橫回病變或皮質下病變切斷從雙側內側膝狀體到顳橫回纖維，均可引起皮質聾。皮質聾患者各類聲音無法感知，同時存在聽敏度下降。皮質聾與聽覺失認的鑒別主要在于聽敏度是否受損。隨著病情變化，皮質聾可轉變?yōu)槁犛X失認。一例雙側基底節(jié)區(qū)出血后出現皮質聾的患者，病初聽閾升高，2 個月后一側聽閾偏高，另一側接近正常，但仍不能很好辨別環(huán)境音或言語音[24]。

臨床需與聽覺失認相鑒別的還有聽覺忽略。聽覺忽略也稱聽覺空間忽略，是偏側空間忽略的聽覺方面，表現為患者不能對病灶對側的聽覺刺激做出反應，尤其在病灶同側有干擾的情況下，患者表現出對病灶對側聲音辨別或定位障礙。多見于右側大腦半球損傷。聽覺忽略患者聽敏度正常，主要表現為對聲音的定位障礙，屬于認知障礙中的注意缺陷范疇[25-26]。

目前幾乎沒有針對聽覺失認的有效治療。有研究報道[27]，一例年輕女性聽覺失認患者聽覺皮質的激活異常減少，且雙側顳上回對聲音刺激無反應，行右側聽皮質經顱直流電刺激(transcranial direct current stimulation，tDCS) 20 min，雙側聽覺皮質激活增加。目前臨床常規(guī)治療還包括早期高壓氧治療和言語康復訓練，但效果不滿意。針對環(huán)境音的聽辨別能力受損可長期有計劃地反復進行聲音識別訓練：先讓患者聽音量高的聲音，如敲鑼鼓，敲的同時提醒患者看著鑼鼓，反復訓練，直到能聽辨?？芍饾u增加環(huán)境音種類，包括風聲、水流聲、雷電聲等。進行言語理解訓練時需提醒患者關注治療師的口型變化，使患者能通過讀唇獲取可靠的語言信息，并強化記憶；把口述的詞句書寫出來供患者閱讀，也有助于提高口語聽理解能力。

綜上所述，聽覺失認是在聽力保留，言語和認知功能大致正常的情況下出現的一種聽覺感知障礙。本組患者均為(同時或先后出現)雙側大腦半球病變，主要表現為環(huán)境音辨別不能、言語音聽理解障礙，音圖匹配、同音選擇均不能完成，自發(fā)語表達、閱讀、書寫能力均基本正常，耳科檢查未見聽閾或聽覺潛伏期異常，但無法辨別任何聲音，包括言語音、環(huán)境音或音樂，考慮廣泛性聽覺失認。起病時患者均并發(fā)一側或雙側肢體運動功能障礙，站立或步行受限。積極予言語康復、高壓氧治療和運動功能康復訓練，肢體運動功能恢復良好，生活基本自理，但言語聽理解和環(huán)境音聽辨能力嚴重不良。

對于以突發(fā)“耳聾”起病，特別是并發(fā)其他顱神經受損證據，包括眩暈、眼動障礙或面癱等，需考慮腦干、橋小腦角部位病變引起的感音性耳聾。另外，要注意聽力及語言功能篩查，明確是否有聽閾受損，特別是聽覺障礙并發(fā)言語和肢體運動功能障礙的患者，需結合全面的言語、聽覺檢查和影像學檢查，考慮卒中后聽覺失認的診斷，及時治療。卒中后聽覺失認預后不良，需盡早介入視覺代償訓練，提高交流實用性。

本文研究病例數有限，可能與臨床上卒中后聽覺障礙常被其他癥狀掩蓋，難以客觀評估，造成漏診或誤診有關。希望能引起臨床重視。

利益沖突聲明：所有作者聲明不存在利益沖突。