于艷霞，劉 嬌，韓星敏

鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院核醫(yī)學(xué)科 鄭州 450052

發(fā)生于心臟的副神經(jīng)節(jié)瘤臨床少見(jiàn)，同時(shí)描述該疾病MRI及PET/CT影像學(xué)表現(xiàn)的文獻(xiàn)更為罕見(jiàn)?，F(xiàn)將鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的一例發(fā)生于心臟的副神經(jīng)節(jié)瘤的多模態(tài)顯像結(jié)果報(bào)道如下。

1 病例資料

患者，女，38歲，于2019年3月外院體檢超聲發(fā)現(xiàn)心包內(nèi)占位。心臟超聲示：①左房前上方低回聲包塊；②左室及左房?jī)?nèi)徑偏大；③二尖瓣口少量反流。無(wú)心慌、心悸等不適。為進(jìn)一步明確診斷而來(lái)本院。發(fā)病以來(lái)，神志清，精神可，睡眠佳，大小便無(wú)特殊，體重?zé)o減輕，余無(wú)特殊。既往史：15 a前行“垂體瘤切除術(shù)”；右耳耳鳴2 a余；1周前行顳骨MRI示右耳膽脂瘤可能性大，未治療。入院后完善相關(guān)檢查。血常規(guī)：血小板(433×109/L,正常值125×109～350×109/L)升高，血紅蛋白(103.0 g/L,正常值115～150 g/L)降低；凝血功能：纖維蛋白原(5.13 g/L,正常值2～4 g/L)升高，D-二聚體(0.74 mg/L,正常值0～0.3 mg/L)升高；N端腦鈉肽前體(BNP,457 600 pg/L,正常值0～285 000 pg/L)升高。腫瘤標(biāo)記物AFP、CEA、CA125、CA19-9、CA72-4、CA15-3、非小細(xì)胞肺癌抗原、神經(jīng)元特異性烯醇化酶、鐵蛋白均為陰性。增強(qiáng)MRI示左心房前上方心包內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，相鄰諸肺動(dòng)脈及升主動(dòng)脈稍受壓，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化(圖1)。為了進(jìn)一步排除惡性腫瘤，行18F-FDG PET/CT顯像。PET/CT示左心房前上方孤立性軟組織腫塊均勻性代謝活躍(圖2)，SUVmax為31.4，大小9.5 cm×5.1 cm×5.9 cm(左右徑×前后徑×上下徑)，內(nèi)伴局灶鈣化。隨后行開(kāi)胸探查術(shù)，術(shù)中探查心臟腫瘤位于肺動(dòng)脈下與左房之間，瘤體外曲張血管與心臟連接緊密，分離易出血，無(wú)法完整切除瘤體，穿刺腫瘤取病理。組織病理示副神經(jīng)節(jié)瘤。免疫組化示嗜鉻粒蛋白A(CgA)、突觸蛋白(Syn)、S-100均為陽(yáng)性，Ki-67指數(shù)大于5%。因術(shù)中無(wú)法完整切除瘤體，因此只給予局部放療，隨訪3個(gè)月，至今患者無(wú)異常。

A：T1；B：T2；C：增強(qiáng)，左心房前上方心包內(nèi)可見(jiàn)團(tuán)塊狀長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化

2 討論

嗜鉻細(xì)胞瘤多位于腎上腺，位于腎上腺外者稱為腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤、異位嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤。發(fā)生于心臟的副神經(jīng)節(jié)瘤非常罕見(jiàn)，發(fā)病率占不到所有心臟腫瘤的1%[1]；惡性副神經(jīng)節(jié)瘤更為罕見(jiàn)[2]。心臟副神經(jīng)節(jié)瘤起源于動(dòng)脈副神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或心臟內(nèi)臟自主副神經(jīng)節(jié)[3-4],最常見(jiàn)于左心房，其次為右心房、房間隔和左心室[4-6]。臨床表現(xiàn)不盡相同，取決于腫瘤的位置及其與心臟結(jié)構(gòu)的關(guān)系[6]。副神經(jīng)節(jié)瘤分為功能性和非功能性，有35%～50%的心臟副神經(jīng)節(jié)瘤分泌兒茶酚胺[4,7]，從而引起高血壓、多汗、心悸、頭痛等癥狀。

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤為富血供腫瘤，腫塊較大時(shí)易囊變、壞死；超聲多表現(xiàn)為低回聲腫塊；CT通常表現(xiàn)為圓形或卵圓形，可伴出血及鈣化，增強(qiáng)掃描強(qiáng)化明顯；冠狀動(dòng)脈造影可顯示腫瘤的血供及供血?jiǎng)用}；MRI表現(xiàn)為T1WI以等或低、T2WI以高信號(hào)為主，反相位信號(hào)不減低，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化[8]。間位碘代芐胍(MIBG)是胍乙啶的類似物，與去甲腎上腺素有相似的吸收及儲(chǔ)存機(jī)制。131I標(biāo)記后(131I-MIBG)可用于富含腎上腺素能受體的組織和器官的顯像，對(duì)副神經(jīng)節(jié)瘤的診斷特異性可高達(dá)99%[9]。Wang等[10]回顧性分析了158例心臟副神經(jīng)節(jié)瘤患者，其中12例同時(shí)行PET/CT，其診斷心臟副神經(jīng)節(jié)瘤的敏感度為100%，均表現(xiàn)為明顯的攝取增高。多項(xiàng)研究[11-12]表明惡性心臟占位的葡萄糖代謝明顯高于良性占位，但由于心臟副神經(jīng)節(jié)瘤均表現(xiàn)為高攝取，因此診斷中應(yīng)注意與其他心臟惡性腫瘤相鑒別。本例左心房前上方軟組織腫塊葡萄糖代謝為高攝取，結(jié)合MRI表現(xiàn)，對(duì)腫瘤的分期及定位提供了有力的幫助。

心臟副神經(jīng)節(jié)瘤臨床罕見(jiàn)，外科手術(shù)切除是最有效的治療方式；不僅可緩解臨床癥狀，還可完全治愈[13-14]。其手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)主要取決于圍術(shù)期的處理是否得當(dāng)(即合理的術(shù)前評(píng)估及充分的術(shù)前準(zhǔn)備)。因此，熟悉及掌握心臟副神經(jīng)節(jié)瘤各種影像表現(xiàn)，有助于術(shù)前診斷，降低術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥，改善患者預(yù)后。