曾 齊， 沙地克·阿帕爾， 吳 警， 努爾扎提江·安維爾， 李 濤， 吐爾洪江·吐遜

新疆醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院消化血管外科中心肝(移植)·腔鏡外科， 烏魯木齊 830054

多囊肝(polycystic liver disease，PLD)是一類罕見的基因病，既可作為常染色體顯性PLD單獨(dú)存在，也可伴隨常顯或常隱多囊腎[1]。PLD的主要特點是膽管上皮細(xì)胞的過度生長，表現(xiàn)為肝實質(zhì)多個彌散分布的囊性病變，常與成人多囊腎伴發(fā)。該病早期常無典型的癥狀及體征，肝功能正常，但中晚期隨著肝體積的增大可出現(xiàn)腹脹、腹痛及腹部包塊，影響患者的正常生活[2]。目前的治療方式主要分為內(nèi)科藥物治療和外科手術(shù)治療。本院于2019年6月25日成功完成左半肝切除術(shù)治療PLD 患者1例，術(shù)后患者恢復(fù)良好，現(xiàn)報道如下。

1 病例資料

患者女性，45歲，因“體檢發(fā)現(xiàn)肝占位性病變15年，加重半年”于2019年6月11日入本院。患者自述于15年前體檢行腹部超聲提示肝占位性病變，無腹痛、腹脹，無反酸、噯氣，無惡心、嘔吐，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)，當(dāng)時未給予治療。近半年以來，出現(xiàn)腹脹?；颊呒韧懈哐獕翰∈?年余，規(guī)律服用苯磺酸氨氯地平片治療，血壓控制尚可。入院時體溫36.6 ℃，脈搏89次/min，呼吸20次/min，血壓153/102 mm Hg，疼痛評分為0分。專科查體：腹部膨隆，無腹壁靜脈曲張，無腹肌緊張，無壓痛、反跳痛，肝肋下5 cm。實驗室檢查：WBC 5.42×109/L、中性粒細(xì)胞百分比61.50%、Hb 95 g/L、PLT 293×109/L、肌酐 85.32 μmol/L、估算腎小球濾過率71.19%、TBil 9.4 μmol/L、DBil 1.28 μmol/L、非結(jié)合膽紅素8.12 μmol/L、Alb 37.40 g/L、AST 15.20 U/L、ALT 4.33 U/L。凝血功能、免疫功能、尿便常規(guī)等常規(guī)檢查未見明顯異常。心電圖、胸片未見明顯異常。腹部超聲示：肝臟和腎臟彌漫性囊性占位灶(符合PLD、多囊腎聲像圖表現(xiàn))。腹部CT示：肝臟及雙腎改變，考慮PLD(圖1a)，多囊腎可能，雙腎部分囊內(nèi)致密結(jié)節(jié)(圖1b)，考慮結(jié)石可能。肝臟雙腎MRI示：肝臟、雙腎多發(fā)病變，符合PLD(圖2a)、多囊腎(圖2b)改變；雙腎部分囊性病變內(nèi)結(jié)節(jié)樣低信號影，結(jié)合CT考慮結(jié)石。

完善術(shù)前相關(guān)檢查評估，結(jié)果患者CT和MRI檢查結(jié)果，根據(jù)Schnelldorfer分型，考慮患者為C型。于2019年6月25日在全麻下行左半肝切除術(shù)+右腎囊腫開窗引流術(shù)。取右肋緣下斜切口長約20 cm，探查可見肝臟形態(tài)失常、腫大，可見大小不一的囊腫，數(shù)目極多，其中肝左葉無肝實質(zhì)殘留(圖3a)。病灶將胃、結(jié)腸下移，雙側(cè)腎臟腫大，可見大小不等的數(shù)十枚囊腫(圖3b)。解剖第一肝門并將肝左動脈、肝左門靜脈給予夾閉。沿肝臟缺血線進(jìn)行肝實質(zhì)離斷、沿肝中靜脈左側(cè)緣切斷病灶，直線切割閉合器離斷肝左靜脈完成左半肝切除。再次確認(rèn)肝左動脈、肝左門靜脈和肝左管并分離斷后用5-0的Prolene線給予加強(qiáng)縫合。而后繼續(xù)行右側(cè)巨大腎囊腫行開窗引流術(shù)，術(shù)后腎臟見圖4a。探查創(chuàng)面，沖洗腹腔，于肝創(chuàng)面及小網(wǎng)膜孔處置留引流管。術(shù)后切除肝左葉可見大小不一的囊腫，基本無肝實質(zhì)保留(圖4b)。手術(shù)歷時235 min，術(shù)中出血量約為200 ml，術(shù)后給予護(hù)肝、營養(yǎng)、止痛等對癥支持治療。

患者術(shù)后病情平穩(wěn)，引流管通暢并于術(shù)后第3天拔出。手術(shù)切口愈合良好，未出現(xiàn)并發(fā)癥，對療效及醫(yī)護(hù)服務(wù)滿意，并于術(shù)后第7天順利出院。出院后2周復(fù)查結(jié)果示：WBC 7.46×109/L、中性粒細(xì)胞百分比63.50%、Hb 73 g/L、PLT 338×109/L、肌酐 91.91 μmol/L、估算腎小球濾過率65.07%、TBil 6.4 μmol/L、DBil 0.73 μmol/L、非結(jié)合膽紅素5.67 μmol/L、Alb 30.90 g/L、AST 14.40 U/L、ALT 6.83 U/L。腹部超聲示：肝臟術(shù)后表現(xiàn)，未見明顯異常。

2 討論

PLD是以肝臟多發(fā)性散在的囊腫導(dǎo)致肝損傷為特征的常染色體顯性遺傳病。根據(jù)最新文獻(xiàn)[3-4]報道，PLD的診斷定義是至少存在10個或者10個以上肝囊腫。既往Gigot分型[5]常用于PLD的臨床分型。Schnelldorfer分型[6]是目前臨床最常用的方法，該分型綜合了患者癥狀、病灶大小和殘余肝段數(shù)等多維度指導(dǎo)臨床實踐(表1)。

表1 Schnelldorfer PLD分型

PLD臨床癥狀往往因以下幾個原因?qū)е拢?1)肝體積持續(xù)增加，壓迫周圍器官，出現(xiàn)相應(yīng)的壓迫癥狀。如壓迫胃及十二指腸會出現(xiàn)飽脹感、嘔吐，嚴(yán)重者出現(xiàn)營養(yǎng)不良，而營養(yǎng)不良的癥狀往往會被忽視，身體的消耗常常被增加的肝體積掩蓋[7]；壓迫膈肌出現(xiàn)呼吸困難等呼吸道癥狀。(2)肝內(nèi)囊腫的增大及數(shù)目持續(xù)增多，持續(xù)壓迫肝內(nèi)脈管系統(tǒng)產(chǎn)生相應(yīng)癥狀。肝內(nèi)靜脈受壓后導(dǎo)致肝靜脈流出梗阻、門靜脈灌注不足和下腔靜脈綜合征，進(jìn)而產(chǎn)生腹水、靜脈曲張或者脾腫大等癥狀[8]；壓迫到膽道可引起梗阻性黃疸[9]。

減少病灶體積和改善患者臨床癥狀是治療PLD的主要目標(biāo)。當(dāng)前，PLD治療方式主要有藥物和外科手術(shù)治療[10]。藥物治療主要分為兩類：生長抑素類似物和mTOR(哺乳動物雷帕霉素靶蛋白)抑制劑[11]，其臨床效果有待長期隨訪證實。手術(shù)治療應(yīng)遵循分型指導(dǎo)的原則，手術(shù)方式主要包括囊腫抽液、硬化治療、腹腔鏡下或開腹開窗去頂術(shù)、肝部分切除術(shù)和肝移植。肝部分切除適應(yīng)證包括：(1)患者出現(xiàn)胃腸道和呼吸道壓迫等嚴(yán)重癥狀；(2)影像證實肝段彌漫改變，正常肝段數(shù)≥1段，且剩余正常肝段無側(cè)支循環(huán)建立的情況；(3)部分肝段或者肝葉出現(xiàn)相對集中的囊腫，其余肝段囊腫相對較少，經(jīng)穿刺引流后仍有復(fù)發(fā)或出現(xiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥者[12]。

肝部分切除治療Schnelldorfer C型患者可顯著減少病灶體積，減輕壓迫癥狀和改善生活質(zhì)量。隨著肝臟外科突飛猛進(jìn)，肝部分切除術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率有了顯著的降低，有文獻(xiàn)[8,11]報道肝部分切除術(shù)后肝衰竭發(fā)生率約為10%。肝部分切除治療PLD可以減少50%～75%的肝體積，約3/4的患者術(shù)后的癥狀得到持續(xù)改善[11]。肝部分切除術(shù)的患者病死率低，避免了肝移植術(shù)的高風(fēng)險，是重癥患者的可選治療方案。常見的術(shù)后并發(fā)癥有腹水、膽瘺和肝斷面出血。有文獻(xiàn)[11]指出，術(shù)后約有40%的患者可出現(xiàn)腹水癥狀。

筆者采用左半肝切除術(shù)+右側(cè)腎囊腫開窗引流術(shù)成功治療1例Schnelldorfer C型PLD患者。術(shù)前精準(zhǔn)評估和多學(xué)科討論，根據(jù)分型原則實施左半肝切除，最大程度上減少了病灶體積，最大程度上保留正常肝體積和最大程度上減少術(shù)后并發(fā)癥，將精準(zhǔn)肝切除的3個“最大化”原則貫穿臨床實踐。該患者術(shù)后未出現(xiàn)Clavien-Dindo[13]Ⅱa及以上并發(fā)癥，臨床癥狀顯著改善，肝腎功能結(jié)果恢復(fù)良好。本次手術(shù)聯(lián)合了泌尿外科同臺行手術(shù)治療，避免了二次手術(shù)治療，減少了二次手術(shù)對患者造成的身體傷害及心理傷害，以及多次治療產(chǎn)生的高額費(fèi)用。

總之，外科手術(shù)治療Schnelldorfer C型PLD有明確的臨床療效。術(shù)前仔細(xì)評估，進(jìn)行多學(xué)科聯(lián)合診治，結(jié)合術(shù)前影像檢查及術(shù)中探查，制訂明確的手術(shù)方式，肝部分切除術(shù)明顯減輕了增大的囊腫對于周邊器官的壓迫作用產(chǎn)生的癥狀。術(shù)中仔細(xì)操作，精確解剖，避免了術(shù)后出現(xiàn)出血、膽漏的風(fēng)險。術(shù)后治療的重點是給予患者行保肝、抗炎治療，預(yù)防術(shù)后出現(xiàn)感染、腹水等是外科治療的關(guān)鍵。