兒童混合型淋巴管畸形1例

周少余 鄭惠文 李云玲 金國(guó)信 虞培珍

淋巴管畸形（lymphatic malformations，LMs）是淋巴管的良性增生，而非腫瘤性改變。該病多發(fā)生于2歲以前的兒童，2歲以后發(fā)病者少見。根據(jù)病變內(nèi)淋巴管囊腔的大小，可將LMs分為巨囊型、微囊型和混合型[1]，其中混合型LMs較為少見。浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院于2019年8月22日收治了1例混合型LMs患兒，現(xiàn)將診治經(jīng)過報(bào)道如下。

患兒女，6歲。左背部腫塊伴水皰樣皮疹7個(gè)月余。不痛、不癢。查體：左背部可見一包塊，約3.3 cm×2.5 cm×0.5 cm，質(zhì)軟，界清，無壓痛，表面散在兩處粟粒至綠豆大小水皰樣改變，無破潰。水皰呈透明乳白色或淡黃色，表面光滑發(fā)亮，如蛙卵狀外觀。部分水皰呈暗紅色。基底為正常膚色，無紅暈，見圖1（插頁）。實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿、大便常規(guī)及肝腎功能、血糖、血脂、電解質(zhì)、凝血譜等均無異常。胸部X線片及心電圖檢查亦無異常。淺表B超檢查：背部皮下脂肪層內(nèi)可探及無回聲區(qū)及2.5 cm×2.5 cm×0.5 cm的低回聲區(qū)，邊界清，內(nèi)部透聲尚可，內(nèi)可見多個(gè)分隔，后方回聲增強(qiáng)，包塊內(nèi)分隔處可見血流信號(hào)。考慮LMs可能。結(jié)合患兒病史、查體及輔助檢查，臨床診斷：左背部混合型LMs。鑒于該患兒皮損較為表淺、局限，予以全麻下經(jīng)皮背部淋巴管瘤體內(nèi)聚桂醇注射治療。聚桂醇注射液（批號(hào)：20181207，10 ml∶100 mg，陜西天宇制藥有限公司）與空氣按1∶3比例混合制成泡沫制劑備用。在B超引導(dǎo)下，分別于病灶上、下兩極經(jīng)皮穿刺，穿刺針進(jìn)入病灶囊腔回抽有淡黃色清亮淋巴液，經(jīng)上極穿刺部位注入聚桂醇泡沫制劑，此時(shí)病灶內(nèi)彌漫性高亮氣體影，由下極可回抽出泡沫制劑，多點(diǎn)穿刺共注入聚桂醇3 ml，壓迫針眼止血，術(shù)后待患兒蘇醒后返回病房。術(shù)后3 d患兒病情平穩(wěn)，無明顯不良反應(yīng)，予出院門診隨訪。術(shù)后3個(gè)月隨訪，淺表B超檢查：背部皮下脂肪層內(nèi)可探及1.5 cm×0.7 cm×0.3 cm的等回聲區(qū)，邊界欠清，內(nèi)部回聲均勻，未見明顯異常血流信號(hào)。肉眼觀察左背部，發(fā)現(xiàn)腫塊已消退，皮下畸形面積明顯縮小，皮損部分結(jié)痂脫落，未見復(fù)發(fā)，見圖2（插頁）。討論 LMs是兒童常見的一種先天性脈管畸形疾病，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是淋巴管的先天性發(fā)育畸形或某些原因引起發(fā)病部位淋巴液排出障礙，造成淋巴液潴留，導(dǎo)致淋巴管擴(kuò)張、增生而形成[2]。該病好發(fā)于頭頸部、腋窩、四肢關(guān)節(jié)、腹壁、腹腔及腹股溝等處。根據(jù)病變內(nèi)淋巴管囊腔的大小，可分為巨囊型、微囊型和混合型。巨囊型LMs由1個(gè)或多個(gè)體積≥2 cm3的囊腔構(gòu)成，微囊型LMs由1個(gè)或多個(gè)體積＜2 cm3的囊腔構(gòu)成，兩者兼有為混合型LMs[3]。根據(jù)本例患兒的臨床表現(xiàn)及輔助檢查結(jié)果（背部包塊為體積＞2 cm3的囊腔，周邊有水皰樣皮疹，系小囊腔，存在無回聲區(qū)和低回聲區(qū)），再結(jié)合術(shù)中穿刺可見淡黃色清亮淋巴液，故臨床診斷為背部混合型LMs。

圖1 術(shù)前左背部腫塊伴皮疹

圖2 術(shù)后左背部腫塊已消失

LMs一般不會(huì)自行消退，畸形瘤體隨時(shí)間逐漸增大。在遭受創(chuàng)傷、感染或發(fā)生囊內(nèi)出血、接受不適當(dāng)治療后，瘤體常常突然增大。若LMs長(zhǎng)在某些特殊部位，可能導(dǎo)致毀容、畸形，甚至壓迫重要器官而引起功能障礙，危及生命[4]。目前，治療LMs的方法很多，包括手術(shù)切除、硬化劑注射治療、二氧化碳激光治療[5]、口服西羅莫司治療[6]、等離子消融[7]等。根據(jù)LMs分型、發(fā)病部位的不同，應(yīng)選擇不同的治療方式。過去，手術(shù)治療是LMs首選方法，但是單純手術(shù)治療的創(chuàng)傷較大，難以完全切除病灶，復(fù)發(fā)率高，且遺留瘢痕影響美觀。硬化劑注射治療是通過化學(xué)物質(zhì)破壞囊腫壁內(nèi)皮細(xì)胞，產(chǎn)生無菌性炎癥，導(dǎo)致局部的成纖維細(xì)胞和膠原纖維增殖，使囊腔凝固、硬化、粘連、閉合，具有創(chuàng)傷小、治療周期短、治愈率高、復(fù)發(fā)率低、不遺留手術(shù)瘢痕等優(yōu)點(diǎn)，已逐步取代了手術(shù)治療。常用的硬化劑包括OK-432、平陽霉素[8]、聚桂醇及聚多卡醇、博來霉素[9]等，臨床上對(duì)于哪種療效更佳并無一致的結(jié)論。王立丹等[10]研究表明，對(duì)于兒童復(fù)雜及難治型LMs，囊內(nèi)硬化治療具有安全、可靠、可重復(fù)、最大限度保護(hù)容貌等優(yōu)勢(shì)，建議在充分認(rèn)識(shí)疾病臨床特點(diǎn)后采取合理的硬化劑治療方案。本例患兒為混合型LMs，行聚桂醇注射術(shù)治療后3個(gè)月，背部腫塊消退，皮下LMs面積明顯縮小，未見復(fù)發(fā)，提示硬化劑注射治療LMs有效。然而，硬化劑治療也可能導(dǎo)致肺炎樣病變或肺纖維化等不良反應(yīng)，但目前尚無關(guān)于相關(guān)嚴(yán)重不良反應(yīng)的個(gè)案報(bào)道。因此，仍需要大樣本、多中心的研究及長(zhǎng)期隨訪進(jìn)一步研究證實(shí)。