患者女性,53 歲,因“突發(fā)胸背部疼痛4 日余”入院?;颊呷朐? 天前勞動后出現(xiàn)劇烈胸背部疼痛,當(dāng)日就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院,查主動脈CT 提示Stanford B型主動脈夾層,轉(zhuǎn)入我院進一步治療。
既往病史:5 年前曾患胃潰瘍及甲狀腺功能亢進癥,經(jīng)消化內(nèi)科及內(nèi)分泌科規(guī)范治療后治愈,現(xiàn)各項指標(biāo)正常。查體:體溫36.5℃,心率65 次/min,血壓125/80 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa),心臟聽診心尖搏動位于右鎖骨中線第5 肋間,實驗室檢查未見明顯異常。超聲心動圖提示:患者右位心,升主動脈增寬,直徑37 mm,余未見明顯異常。主動脈CT 血管造影提示,主動脈呈Ⅲ型弓,雙側(cè)椎動脈呈均衡優(yōu)勢型,主動脈局限性夾層(B 型),破口位于主動脈弓降部,降主動脈壁內(nèi)血腫征象,內(nèi)臟動脈沿身體縱軸反向異位(圖1)。
圖1 患者主動脈CT 血管造影結(jié)果
患者入院后完善檢查,絕對臥床,保持大便通暢,控制收縮壓維持在90~110 mmHg,心率維持在50~70 次/min?;颊卟∏楹椭委煼桨附?jīng)過我院血管外科及心外科團隊共同評估,于發(fā)病后第7 天在全麻下行胸主動脈夾層腔內(nèi)覆膜支架隔絕術(shù)。
手術(shù)在雜交手術(shù)室內(nèi)完成?;颊哐雠P位,全麻后解剖暴露右側(cè)股動脈,左側(cè)肱動脈穿刺置入5 F 動脈鞘管,經(jīng)左側(cè)肱動脈導(dǎo)絲引導(dǎo)下使用黃金標(biāo)記導(dǎo)管進入升主動脈,將放射角度調(diào)整為右前斜46°,并將顯示屏幕進行反向設(shè)置,以避免鏡像混淆而干擾術(shù)中判斷。血管造影示:主動脈弓上動脈反位,顯影良好,左鎖骨下動脈和左頸總動脈由無名干發(fā)出,位于升主動脈側(cè);右頸總動脈、右鎖骨下動脈由近及遠依次起自主動脈弓,右鎖骨下動脈開口緊鄰主動脈峽部,主動脈弓降部可見局限性夾層,破口距離右鎖骨下動脈開口約15 mm,錨定區(qū)即右鎖骨下開口處主動脈直徑約為23 mm(圖2A)。經(jīng)右側(cè)股動脈導(dǎo)入超硬導(dǎo)絲(0.035,260 cm,Lunderquist,庫克,美國)建立軌道,導(dǎo)入主動脈覆膜支架(26-24-160 mm,Microsoft,美國)并完成釋放,支架釋放過程中保持收縮壓維持在90~100 mmHg,覆膜支架近端錨定于右鎖骨下動脈開口以遠,釋放后保持放射角度不變,再次造影提示主動脈夾層完全隔絕,無內(nèi)漏,主動脈弓上各動脈顯影良好(圖2C),維持放射角度為右前斜46°,顯示屏恢復(fù)正常設(shè)置,再次造影顯示結(jié)果同前(如圖2B),縫合右側(cè)股動脈及切口,手術(shù)結(jié)束。術(shù)中使用對比劑(碘克沙醇注射液,GE Healthcare,美國)總量為60 ml,從手術(shù)切皮至最后一次造影用時40 min,手術(shù)過程如圖2 所示。
術(shù)后患者返回監(jiān)護室進一步治療,收縮壓控制在100~120 mmHg,心率控制在60~70 次/min,監(jiān)測氣道壓變化情況。患者術(shù)后8 h順利拔除氣管插管,轉(zhuǎn)回普通病房進一步恢復(fù)治療。
圖2 胸主動脈夾層腔內(nèi)覆膜支架隔絕術(shù)操作過程
“鏡面人”,又稱“鏡子人”或“鏡像人”,表現(xiàn)為患者全內(nèi)臟沿身體縱軸反向排列,即全內(nèi)臟反位,是臨床上比較少見的先天性發(fā)育畸形,發(fā)病率約為1:25 000~1:8 000。主動脈夾層是早期死亡率較高的急危重癥,國內(nèi)外罕見對于內(nèi)臟反位合并主動脈夾層的報道。
急性主動脈夾層發(fā)病率大約(5~10)/100 萬,早期死亡率高,大部分患者需要手術(shù)治療[1]。主動脈夾層根據(jù)其病變范圍是否累及弓部可分為Stanford A 型及B 型,當(dāng)主動脈夾層未累及主動脈弓部時,即主動脈B 型夾層,胸主動脈腔內(nèi)修復(fù)術(shù)(thoracic endovascular aortic repair,TEVAR)具有較高的成功率,可以顯著減少圍手術(shù)期死亡率及并發(fā)癥的發(fā)生。對于非復(fù)雜性主動脈B 型夾層,近年來研究顯示,TEVAR 手術(shù)較單純藥物治療具有更好的遠期生存率和主動脈良性重構(gòu)率[2-3]。
目前對于主動脈夾層病因的研究比較成熟,一般認(rèn)為動脈粥樣硬化、高血壓、吸煙、先天性血管發(fā)育不良、馬凡綜合征等均可導(dǎo)致主動脈夾層的發(fā)生?!扮R面人”患者的主動脈發(fā)育一般表現(xiàn)為形態(tài)學(xué)的發(fā)育異常,具體表現(xiàn)為主動脈右弓右降或者主動脈弓部陡峭,目前并未有研究表明其血管壁結(jié)構(gòu)與正常人有明顯區(qū)別。本例患者為中年女性,既往無高血壓、高脂血癥及吸煙史,主動脈檢查未發(fā)現(xiàn)較嚴(yán)重的動脈粥樣硬化,其主動脈弓部角度較大,呈Ⅲ型弓形態(tài),主動脈血流自位于身體右側(cè)心臟發(fā)出后,作用于主動脈弓部的血流剪切力較大,可能成為該患者發(fā)生胸主動脈夾層的重要致病因素。
國外有學(xué)者曾報道過“鏡面人”罹患Stanford A型主動脈夾層接受開放手術(shù)治療的經(jīng)驗[4-5]?!扮R面人”合并Stanford B 型主動脈夾層患者比較罕見,國內(nèi)曾有學(xué)者報道“煙囪”技術(shù)治療合并B 型主動脈夾層“鏡面人”患者的個案[6]。迄今為止,關(guān)于“鏡面人”合并主動脈疾病采取TEVAR 手術(shù)治療的報道見表1[7-8]。
表1 “鏡面人”合并主動脈疾病采取TEVAR 治療的相關(guān)報道
筆者認(rèn)為,本例患者的病情及治療有以下幾個特點:(1)主動脈夾層破口靠右側(cè)鎖骨下動脈,且雙側(cè)椎動脈呈均衡優(yōu)勢型,從左側(cè)肱動脈穿刺造影的優(yōu)勢在于必要時可在支架放置到目標(biāo)位置后再次造影,不干擾覆膜支架的調(diào)整或釋放,最大限度避免覆蓋右側(cè)鎖骨下動脈;(2)該患者主動脈弓部形態(tài)陡峭,存在主動脈支架難以通過弓部的風(fēng)險,需選擇通過性較好的覆膜支架;(3)對于大部分患者,手術(shù)中將投射角度設(shè)定在左前斜46°時可較大限度展示主動脈弓部形態(tài),對于右位心的患者,右前斜角度46°可將主動脈弓部展開至較佳形態(tài),同時可將顯示屏進行左右反向顯示設(shè)置,可避免由于鏡像混淆而干擾手術(shù)中的判斷。
目前研究現(xiàn)狀來看,國內(nèi)外文獻報道中,缺少對于“鏡面人”遠期壽命的研究,“鏡面人”同時合并主動脈病變大多也均為個案報道,對于“鏡面人”主動脈弓部的異常發(fā)育是否為主動脈疾病發(fā)生的重要病因,還需要進一步研究。
利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突