1 臨床資料

病例一，患兒女性，2 歲4 個(gè)月，因動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）封堵術(shù)后三尖瓣關(guān)閉不全1 年入院?；純撼錾鷷r(shí)超聲心動(dòng)圖提示PDA、卵圓孔未閉，1 歲4 個(gè)月時(shí)外院行經(jīng)皮PDA 介入封堵術(shù)（PDA 直徑主動(dòng)脈側(cè)5.0 mm，左肺動(dòng)脈側(cè)2.3 mm，長4.2 mm，術(shù)中封堵裝置具體型號不詳），手術(shù)時(shí)體重：7.6 kg，出院時(shí)超聲心動(dòng)圖提示三尖瓣大量反流，反流面積4.8 cm2，未予特殊治療?；純浩剿夭灰赘忻埃w力活動(dòng)基本不受限，無紫紺，生長發(fā)育及智力正常。入院查體：心率：115 次/min，血壓：96/72 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），身高：93 cm，體重：14.5 kg，雙肺呼吸音清晰，心尖搏動(dòng)位于第5 肋間左鎖骨中線處，未觸及震顫，胸骨左緣3～4 肋間聞及收縮期3/6 級吹風(fēng)樣雜音。超聲心動(dòng)圖提示PDA 封堵術(shù)后、三尖瓣前瓣腱索斷裂并脫垂、三尖瓣大量反流、右心房室擴(kuò)大（圖1）。

圖1 病例一患兒入院超聲心動(dòng)圖

患兒在我院接受了三尖瓣成形術(shù)+卵圓孔未閉修補(bǔ)術(shù)。手術(shù)選擇在全麻低溫體外循環(huán)下進(jìn)行，胸骨正中開胸，探查見右心房稍大。經(jīng)升主動(dòng)脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，阻斷升主動(dòng)脈后主動(dòng)脈根部灌注心臟順利停跳。右心房切開心臟，房間隔中部探及未閉卵圓孔，大小約3 mm×3 mm，三尖瓣瓣環(huán)稍大，前瓣近隔瓣側(cè)無腱索牽制，瓣葉游走，瓣葉小裂隙，前瓣可見離斷腱索退化殘端，右心室壁可見數(shù)個(gè)短小乳頭肌殘?jiān)?。術(shù)中經(jīng)卵圓孔置入左心引流，予三尖瓣前瓣靠近隔瓣側(cè)植入Gore-Tex 人工腱索，重建瓣下腱索結(jié)構(gòu)（圖2），5-0 prolene 線帶自體心包墊片2 針縫合前瓣裂隙，5-0 prolene 線于前后交界處行瓣環(huán)環(huán)縮，打水實(shí)驗(yàn)見三尖瓣關(guān)閉良好無反流，單針5-0 prolene 線縫合卵圓孔，開放升主動(dòng)脈，心臟自動(dòng)復(fù)跳，竇性心律。術(shù)中主動(dòng)脈阻斷時(shí)間33 min，體外循環(huán)時(shí)間59 min，術(shù)后6 h 脫離呼吸機(jī)，第8 天康復(fù)出院。超聲心動(dòng)圖提示三尖瓣瓣葉對合良好，多普勒未見三尖瓣反流（圖3）。

圖2 病例一患兒術(shù)中予Gore-Tex 人工腱索重建三尖瓣前瓣瓣下結(jié)構(gòu)

圖3 病例一患兒術(shù)后超聲心動(dòng)圖

病例二，患兒女性，7 個(gè)月，聽診發(fā)現(xiàn)心臟雜音3 個(gè)月入院，入院前外院超聲心動(dòng)圖診斷PDA。患兒平素不易感冒，哭鬧后口唇發(fā)紺，生長發(fā)育滯后。入院查體：心率：125 次/min，血壓：97/60 mmHg，身高：61 cm，體重：6.5 kg，雙肺呼吸音清晰，未聞及啰音，心尖搏動(dòng)位于第5 肋間左鎖骨中線內(nèi)0.2 cm，胸骨左緣第2 肋間可聞及3～4/6 級連續(xù)機(jī)器樣雜音。入院檢查：心電圖：竇性心律。X 線胸片示：兩肺血多，肺動(dòng)脈段飽滿，左心偏大，心胸比:0.59。超聲心動(dòng)圖示：PDA（主動(dòng)脈側(cè)8 mm，左肺動(dòng)脈側(cè)6 mm，導(dǎo)管長5 mm），動(dòng)脈水平左向右分流，肺動(dòng)脈高壓。患兒在全麻、放射線下接受了經(jīng)皮PDA 介入封堵術(shù)。術(shù)中植入8/10 mm深圳先健封堵傘一枚（圖4），術(shù)后超聲心動(dòng)圖提示：PDA 封堵術(shù)后，動(dòng)脈水平少量殘余分流（1 mm）,三尖瓣前瓣腱索斷裂并脫垂,三尖瓣中大量反流,肺動(dòng)脈高壓（圖5）。隨即在全麻低溫體外循環(huán)下為患兒實(shí)施了三尖瓣成形術(shù)+PDA 結(jié)扎術(shù)+封堵傘取出術(shù)+卵圓孔未閉修補(bǔ)術(shù)。

圖4 病例二患兒動(dòng)脈導(dǎo)管未閉介入封堵術(shù)造影圖像

圖5 病例二患兒封堵術(shù)后超聲心動(dòng)圖

手術(shù)選擇胸骨正中開胸,心外探查肺動(dòng)脈增粗，主動(dòng)脈：主肺動(dòng)脈直徑約1:1.2。經(jīng)主動(dòng)脈、上下腔靜脈插管建立體外循環(huán)，主動(dòng)脈根部順行晶體灌注心臟停跳，切開右心房，心內(nèi)探查見卵圓孔未閉，三尖瓣見前隔交界處瓣葉撕裂，前瓣腱索斷裂，乳頭肌撕裂。經(jīng)未閉卵圓孔置入左心引流管，予5-0 prolene 線帶自體心包墊片將受損瓣葉縫合固定至三尖瓣瓣環(huán)上，行前隔交界三尖瓣瓣葉折疊。三尖瓣打水實(shí)驗(yàn)少量反流，5-0 prolene 線于前隔交界行瓣環(huán)環(huán)縮成形，打水實(shí)驗(yàn)無明顯反流。左心排氣后予5-0 prolene 線縫閉卵圓孔，關(guān)閉右心房切口，開放升主動(dòng)脈心臟自動(dòng)復(fù)跳，竇性心律。術(shù)中左心回血偏多，考慮PDA 封堵后殘余分流，予并行循環(huán)下縱行切開主肺動(dòng)脈，經(jīng)肺動(dòng)脈取出PDA 封堵傘。5-0 prolene 線連續(xù)縫閉主肺動(dòng)脈切口。游離PDA，予黑絲線分別結(jié)扎PDA 主動(dòng)脈側(cè)及肺動(dòng)脈側(cè)開口，充分輔助后撤除體外循環(huán)。術(shù)中主動(dòng)脈阻斷時(shí)間27 min，體外循環(huán)時(shí)間84 min，術(shù)后16 h 脫離呼吸機(jī)，第10天康復(fù)出院。出院時(shí)超聲心動(dòng)圖提示：三尖瓣成形術(shù)后，三尖瓣微量反流，動(dòng)脈水平分流消失（圖6）。

圖6 病例二患兒出院時(shí)超聲心動(dòng)圖

2 討論

PDA 占先天性心臟病的10%～21%，患病男女比例約1:3，早產(chǎn)兒發(fā)病率明顯增加，體重＜1 kg患兒中發(fā)病率高達(dá)80%[1]。傳統(tǒng)的治療方法為經(jīng)外科途徑直接結(jié)扎或切開縫合，隨著介入技術(shù)的迅速發(fā)展，PDA 介入封堵術(shù)因其適應(yīng)證范圍廣、操作方便、創(chuàng)傷小、恢復(fù)快等優(yōu)勢，現(xiàn)已成為治療的首選方案[2]。單純左向右分流的PDA 經(jīng)導(dǎo)管介入治療適應(yīng)證為：PDA 最窄直徑≥2.0 mm;年齡≥6 個(gè)月，體重≥4 kg[3]。殘余分流、封堵傘移位脫落、溶血、降主動(dòng)脈狹窄及左肺動(dòng)脈狹窄、血小板減少、血管損傷為其主要并發(fā)癥；三尖瓣腱索斷裂或瓣葉撕裂在PDA 介入封堵中較為少見，多因沿股靜脈送入的導(dǎo)絲或鞘管穿過三尖瓣腱索后強(qiáng)行通過所致[2]。近年來，國內(nèi)許多先天性心臟病介入治療指南及專家共識已將三尖瓣相關(guān)損害排外PDA 介入治療的并發(fā)癥[1，4]。

本文兩例患兒實(shí)施PDA 介入封堵時(shí)，年齡、體重及PDA 直徑均符合指南要求[3]，但在放射線引導(dǎo)下行封堵治療后出現(xiàn)三尖瓣前瓣近隔瓣處腱索斷裂、瓣葉不同程度撕裂，造成三尖瓣嚴(yán)重反流，分析可能原因?yàn)椋悍派渚€引導(dǎo)PDA 封堵時(shí)，導(dǎo)絲需經(jīng)股靜脈→右心房→右心室→肺動(dòng)脈→PDA →降主動(dòng)脈建立軌道，兩病例均為嬰幼兒，體重小，心臟同樣較小，導(dǎo)絲在右心房→右心室→肺動(dòng)脈過程中穿過了三尖瓣前瓣腱索，封堵裝置輸送鞘管沿導(dǎo)絲進(jìn)入肺動(dòng)脈時(shí)造成腱索斷裂、瓣葉撕裂。兩例患兒三尖瓣壞損均為前瓣近隔瓣處，損害位置符合PDA 軌道建立的解剖路徑走形。

臨床中,三尖瓣腱索斷裂所致的中、重度關(guān)閉不全,都需要通過外科手術(shù)治療來改善右心功能不全的癥狀。病例一外科手術(shù)指征明確，選擇對瓣葉成形，三尖瓣前瓣近隔瓣側(cè)腱索大部分缺失，術(shù)中加用人工腱索重建瓣下結(jié)構(gòu)，對瓣環(huán)進(jìn)行適當(dāng)環(huán)縮；因患兒PDA 封堵術(shù)后時(shí)間較長，表面內(nèi)膜化及與周圍組織粘連嚴(yán)重，避免造成過多副損傷，術(shù)中未取出封堵傘。病例二近期行PDA 封堵，超聲心動(dòng)圖提示三尖瓣前瓣腱索斷裂瓣葉脫垂并中大量反流，動(dòng)脈水平殘余分流,外科手術(shù)指征明確，同樣選擇瓣葉成形，將撕裂瓣葉縫合至原瓣環(huán)，前隔交界瓣葉對緣縫合，瓣環(huán)進(jìn)行適當(dāng)環(huán)縮，經(jīng)主肺動(dòng)脈切口取出封堵器結(jié)扎PDA。我們認(rèn)為，類似醫(yī)療行為所造成的三尖瓣創(chuàng)傷性關(guān)閉不全，伴有腱索斷裂或瓣葉撕裂者，若超聲心動(dòng)圖提示反流達(dá)到中重度，應(yīng)盡早行外科手術(shù)治療，對受損瓣膜優(yōu)先采取瓣葉成形處理，以保證瓣環(huán)及瓣葉的遠(yuǎn)期發(fā)育，同時(shí)應(yīng)盡可能取出封堵器，外科方式處理動(dòng)脈水平分流。

傳統(tǒng)PDA 經(jīng)皮介入技術(shù)需股動(dòng)、靜脈同時(shí)置管建立輸送軌道[1-2]，過程中導(dǎo)絲、鞘管經(jīng)過三尖瓣時(shí)可能損傷腱索及瓣葉，導(dǎo)致三尖瓣反流。如通過三尖瓣困難或右心室→肺動(dòng)脈過程中遇較大阻力，應(yīng)退出導(dǎo)絲、鞘管重新建立軌道，避免損傷三尖瓣。近年來，單純超聲心動(dòng)圖引導(dǎo)經(jīng)皮PDA 封堵安全性及有效性得以證實(shí)，可選擇股靜脈或股動(dòng)脈兩種入路方式，經(jīng)股動(dòng)脈途徑操作相對簡便，可完全避免損傷三尖瓣腱索及瓣葉[5]。但開展此技術(shù)要求術(shù)者熟練掌握超聲心動(dòng)圖相關(guān)知識及操作技巧，同時(shí)需嚴(yán)格把控手術(shù)適應(yīng)證和禁忌證，以保證手術(shù)安全有效開展。

利益沖突:所有作者均聲明不存在利益沖突