祖美麗

【摘要】以我院收治的一例經(jīng)手術(shù)病理證實為絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎的患者為研究對象，回顧性收集患者臨床資料，結(jié)合文獻，對本病的癥狀表現(xiàn)、影像學診斷、手術(shù)病理等進行分析和研究，以提高臨床對本病的認識。

【關(guān)鍵詞】絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎;臨床表現(xiàn);磁共振;手術(shù)病理

【中圖分類號】R687.4 【文獻標識碼】B 【文章編號】1002-8714（2020）11-0266-01

絨毛結(jié)節(jié)滑膜炎（PVNS）是一種較為罕見的纖維組織細胞增生性病變，主要累及關(guān)節(jié)滑膜、滑囊和腱鞘，可見局限或彌漫性的絨毛增生，增生絨毛融合形成結(jié)節(jié)，造成絨毛樣、結(jié)節(jié)樣滑膜隆起增厚，失去正常光澤[1]。PVNS與類風濕性關(guān)節(jié)炎、痛風結(jié)節(jié)、滑膜骨軟骨瘤病、血友病性關(guān)節(jié)炎等骨關(guān)節(jié)病的癥狀表現(xiàn)與影像學特點存在相似性，臨床易混淆，有效鑒別診斷對治療具有重要意義。我院近年收治一例PVNS患者，文章現(xiàn)以本例患者為研究對象，對PVNS的臨床診治進行分析探討，具體報道如下：

1 病例資料

患者××，女性，48歲，反復多關(guān)節(jié)腫痛十余年，再發(fā)加重一月。患者既往于我院和外院均明確類風濕關(guān)節(jié)炎，不規(guī)則口服來氟米特20mg qd，甲氨蝶呤10mg qw，潑尼松10mg qd。近一個月來，患者腕關(guān)節(jié)、雙手掌指多關(guān)節(jié)均出現(xiàn)不同程度腫脹、壓痛，右肩關(guān)節(jié)腫脹加重明顯，遂來我院入診，由風濕免疫科收治住院。根據(jù)患者臨床癥狀和體征，初步診斷為普通類風濕，予以磁共振檢查，結(jié)果見圖1。予以患者右肩關(guān)節(jié)局部穿刺抽液，只抽出少許淡黃色粘液。抽取關(guān)節(jié)積液失敗后，請骨科會診，患者由風濕科住院轉(zhuǎn)入骨科行外科手術(shù)治療。術(shù)中沿患者右肩弧形切開，逐層分離，切開三角肌顯露滑囊，可見增生肥厚。打開滑囊，有大量“米粒體”樣內(nèi)容物，徹底取出并清除周圍包裹性的囊壁組織，去除增生肥厚，術(shù)畢引流，術(shù)中切除組織見圖2。樣本送檢病理科進行組織學檢查，結(jié)果見圖3。后綜合臨床、影像學、手術(shù)病理等檢查及診斷，確診為（右肩）絨毛結(jié)節(jié)狀滑膜炎。

2 討論與分析

2.1 PVNS的病因病機

目前，臨床尚不明確PVNS病因病機，以往研究認為其發(fā)生與炎癥、腫瘤、創(chuàng)傷出血、脂質(zhì)代謝紊亂等多因素有關(guān)，可能是一種介于炎癥和良性腫瘤之間的滑膜疾病。最近研究顯示，PVNS有克隆性異常并可自主性生長，個別患者7號染色體呈三體性，加之病變呈離心性生長，與周圍滑膜分界清楚，認為PVNS傾向腫瘤甚于炎癥，很可能是一種纖維細胞腫瘤性增生病變[2]，但具體有待進一步研究和證實。

2.2 PVNS的臨床特征

PVNS在臨床較為罕見，統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示患病率0.16～0.22/10萬。本病多發(fā)于中年人群，以男性較多見，病變可累及全身多關(guān)節(jié)，但通常為單一關(guān)節(jié)受累，尤以膝關(guān)節(jié)多發(fā)。PVNS分為彌漫型和結(jié)節(jié)型兩種，前者多見于手部，后者多見于膝關(guān)節(jié)?；颊咭躁P(guān)節(jié)腫脹疼痛腫脹為主要癥狀，局部皮膚有時稍高，多數(shù)發(fā)病緩，進程慢，呈間歇性[3]。有些患者關(guān)節(jié)可觸及柔韌腫塊，呈海綿樣感覺，呈彌漫性壓痛。 患者關(guān)節(jié)液可抽出血性或黃褐色液體，積液多者可觸及波動感。另外，PVNS具有骨侵蝕性，會造成鄰近關(guān)節(jié)軟骨骨質(zhì)破壞，并侵蝕周圍韌帶滑膜，導致關(guān)節(jié)功能不受限制，嚴重影響患者正常生活。

2.3PVNS的影像學診斷

影像學是臨床診斷PVNS的重要方法。其中，x線下通?？梢婈P(guān)節(jié)周圍軟組織密度增高，周圍軟組織有分葉狀、結(jié)節(jié)狀腫脹，或伴局限性骨缺損。超聲下可見病變區(qū)域滑膜增厚，有彌漫分布的中等偏低回聲團塊或結(jié)節(jié)狀隆起，形狀欠規(guī)則，內(nèi)可見不規(guī)則無回聲區(qū)。兩種診斷方法的影像學征象均缺乏特異性，臨床應(yīng)用價值不大。MRI是術(shù)前診斷鑒別PVNS最主要的影像學方法，典型的PVNS在MRI上具有特異性表現(xiàn)，即T1、T2及質(zhì)子像上均表現(xiàn)為關(guān)節(jié)內(nèi)低信號的結(jié)節(jié)性腫塊，尤其在梯度回波圖像和高場中更明顯。導致低密度信號區(qū)的主要原因在于，PVNS結(jié)節(jié)性腫塊內(nèi)含鐵血黃素沉積，該物質(zhì)具有順磁性效應(yīng)，導致病變呈低信號[4]。此外，病變滑膜內(nèi)脂肪、水腫和炎癥在T2WI呈高信號，累及脂肪墊的PVNS，MRI可見受累脂肪墊墊變小、缺損或移位，侵犯軟骨及骨的PVNS，MRI可見受累軟骨及骨的信號同滑膜結(jié)節(jié)信號一致，周圍伴水腫。本例患者MRI檢查，可見T1WI滑膜明顯增厚，內(nèi)見局限性低信號，T2WI滑膜表現(xiàn)為等信號，內(nèi)部可見明顯低信號的結(jié)節(jié)，并伴少量滑囊積液。另外，本例患者滑囊內(nèi)有大量“米粒體”樣容物，在 MRI影像下呈等或低信號，T2WI上可同周圍高信號進行分辨。不過值得注意的時，并非所有PVNS均有典型征象，病變早期及后期，結(jié)節(jié)內(nèi)無含鐵血黃素或沉積少，順磁性效應(yīng)不明顯，T2WI可能呈現(xiàn)等信號結(jié)節(jié)性腫塊，如合并水腫、炎癥等，則可能導致T2WI高信號。因此，臨床診斷本病仍以手術(shù)病理為金標準。

2.4 PVNS的病理分析

PVNS起源于關(guān)節(jié)滑膜組織，腫塊有大量新生毛細血管，血運豐富，會導致含鐵血黃素沉積。PVNS形成的腫塊多附著于滑膜表面，或脫落于關(guān)節(jié)內(nèi)游離，形成關(guān)節(jié)鼠，纖維母細胞向內(nèi)生長，轉(zhuǎn)化成纖維或纖維蛋白組織，了引起腫塊機化[5]。鏡下觀察PVNS，病變表面呈絨毛狀或樹枝狀，顏色淡紅或褐紅，斷面海綿狀，依據(jù)含鐵黃素沉積情況不同，顏色存在較明顯差異，可呈黃棕色、紅棕色、鐵銹色等。增生的滑膜由腫塊和結(jié)節(jié)組成，內(nèi)含多核巨細胞與黃色瘤細胞，基質(zhì)內(nèi)含大量泡沫樣巨噬細胞，因含鐵血黃素沉積而呈現(xiàn)棕色。另外，本例患者滑囊內(nèi)的大量“米粒體”樣容物，為類似軟骨的嗜酸性無定形小體，其外部由薄層纖維包裹，核心為膠原組織，外面有薄的纖維包裹。米粒體可見于多種滑膜炎、滑囊炎與關(guān)節(jié)炎中，目前尚不明確其形成機制，有研究認為它們是獨立形成的，也有學者認為其形成可能與滑膜梗死脫落有關(guān)。

2.5 PVNS的臨床治療

目前，臨床尚無PVNS特效治療方法。對于小的、靜止的、無明顯癥狀的PVNS，一般無需治療，如患者出現(xiàn)明顯關(guān)節(jié)疼痛腫脹，或伴軟骨侵襲等，可通過抽吸關(guān)節(jié)液等進行緩解，但通常還是需要手術(shù)切除病變滑膜，以更好的改善或消除癥狀。術(shù)后切除樣本行病理組織學檢查，也是臨床診斷PVNS的金標準[6]。手術(shù)治療PVNS，既可采用開放手術(shù)，也可使用關(guān)節(jié)鏡，治療的關(guān)鍵在于徹底清除關(guān)節(jié)內(nèi)的病變滑膜，否則病變實質(zhì)處理不完全，很容易造成復發(fā)，加大病損。另有關(guān)于放療輔助手術(shù)治療PVNS的報道，指出對預防復發(fā)具有積極作用。

綜上，PVNS作為滑膜炎的一種特殊類型，在臨床較為罕見。根據(jù)現(xiàn)有技術(shù)，MRI是非病理診斷本病最有價值的方法，對于有癥狀的患者，臨床治療以手術(shù)為主，手術(shù)病理診斷為金標準。目前，臨床對于本病的認識和了解尚不夠完全，病因病機有待深入挖掘，更先進的治療方法也有待探索。本例患者術(shù)后長期治療效果也有待進一步隨訪，以更好的為PVNS臨床治療提供依據(jù)和參考。

參考文獻

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