龍富立 韋艾凌 覃艷新 張永琴 官志杰 楊繼峰

1.廣西中醫(yī)藥大學(xué)研究生學(xué)院 （廣西 南寧，530200） 2.廣西中醫(yī)藥大學(xué)成人教育學(xué)院 3.廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院

布-加氏綜合征是由于各種原因所致的肝靜脈和鄰近的下腔靜脈狹窄閉塞，肝靜脈和下腔靜脈血液回流障礙的綜合征，是肝硬化的罕見(jiàn)病因，臨床上以腹脹、腹水、肝脾腫大、肝臟功能障礙等系列癥狀為主要表現(xiàn)，與其他病因引起的肝硬化表現(xiàn)類似，在臨床上往往被誤診或漏診。早期明確診斷并針對(duì)病因及時(shí)干預(yù)治療對(duì)提高該病的治愈率尤為關(guān)鍵。筆者現(xiàn)將1例布-加氏綜合征并發(fā)肝硬化的診斷及經(jīng)下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)并結(jié)合中醫(yī)治療后取得良效的病例匯報(bào)如下。

1 臨床資料

患者，女，34歲，因“上腹部脹滿不適半個(gè)月”于2018年5月28日收住廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院肝病科。自訴半月前無(wú)明顯誘因下出現(xiàn)上腹部脹滿不適，時(shí)有隱脹痛，以中上腹為主，涉及右脅部，食后尤甚，伴有反酸，無(wú)惡心嘔吐，無(wú)發(fā)熱惡寒，無(wú)頭暈頭痛，無(wú)胸悶心慌，無(wú)腹痛腹瀉，納寐尚可，二便調(diào)，無(wú)體重下降。曾至某醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院就診，行上腹部CT平掃，結(jié)果顯示：肝硬化并門脈高壓、脾大。給予抑酸護(hù)胃、抗肝纖維化等治療后癥狀未見(jiàn)明顯緩解?，F(xiàn)為進(jìn)一步尋求中西醫(yī)結(jié)合治療遂來(lái)我院就診，門診以“肝硬化”收入肝病科住院?；颊呒韧小把“鍦p少癥”病史10年余，2011年有行“左卵巢囊腫”手術(shù)史。查體：一般狀況可，面色較暗，皮膚鞏膜無(wú)黃染，未見(jiàn)肝掌及蜘蛛痣，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大及壓痛，心肺未見(jiàn)異常，腹平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹軟，左下腹輕壓痛無(wú)反跳痛，余腹部無(wú)壓痛及反跳痛，肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，雙下肢無(wú)水腫。舌質(zhì)暗、舌下脈絡(luò)迂曲，苔白，脈澀。輔助檢查：血細(xì)胞分析：白細(xì)胞（WBC）3.1×109／L，紅細(xì)胞（RBC）4.21×1012／L，血紅蛋白（Hb）119 g／L，血小板計(jì)數(shù)（PLT）74×109／L，中性粒細(xì)胞百分比（N%）64.2% ；凝血酶原時(shí)間（PT）14.7 s，凝血酶原活動(dòng)度（PTA）78%；血清甲胎蛋白（AFP）2.67 ng／ml；糖類抗原（CA199）1.98 U／m l，癌胚抗原（CEA）1.6 ng／ml；肝功能：天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（AST）27 U／L，丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（ALT）21 U／L，白蛋白（Alb）45.6 g／L，前白蛋白（pre-Alb）210 g／L，總膽紅（TBil）18.2μmol／L，膽堿酯酶（CHE）7 580 U／L，乳酸脫氫酶（LDH）1 407.2 U／L。HBsAg 0.01 IU／m l，HBeAg 0.015 S／Co，抗HBc-IgG 0.57 S／Co，HBV DNA低于檢測(cè)值。MRI上腹部平掃＋增強(qiáng)：上腹部MRI改變，考慮布-加氏綜合征，脾大，副肝靜脈、奇靜脈、半奇靜脈增粗，胃-腎靜脈開(kāi)放，食管下段、脾門周圍靜脈曲張。心電圖、心臟彩超、DR胸部正側(cè)位片未見(jiàn)明顯異常。入院后予補(bǔ)氣健脾、活血化瘀、軟堅(jiān)散結(jié)中藥治療?；颊呔哂惺中g(shù)適應(yīng)癥，經(jīng)患者知情同意后于2018年6月19日在局麻下行右股靜脈及右頸內(nèi)靜脈穿刺下行下腔靜脈造影＋肝靜脈造影＋下腔靜脈球囊成形術(shù)。術(shù)后予中醫(yī)中藥治療及對(duì)癥治療，癥狀好轉(zhuǎn)后出院。囑繼續(xù)在門診進(jìn)行“積聚”的中醫(yī)中藥治療（抗纖維化治療）。

2018年10月15日，患者因上腹部脹悶不適再次入院，并于10月23日行下腔靜脈造影＋下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)。術(shù)中診斷：布-加氏綜合征（下腔靜脈阻塞型）。術(shù)后予護(hù)肝、調(diào)節(jié)免疫及補(bǔ)氣健脾、活血化瘀、軟堅(jiān)散結(jié)中藥等治療，好轉(zhuǎn)后出院。出院后在門診進(jìn)行“積聚”的中醫(yī)中藥治療（抗纖維化治療）。

2019年04月29日，患者返院行下腔靜脈造影＋肝靜脈造影＋肝靜脈壓力梯度測(cè)定術(shù)，測(cè)得平均肝靜脈壓力梯度為6 mmhg，肝功能正常，患者目前接受扶正化瘀顆?？垢卫w維化治療。

2 診斷依據(jù)

2.1 布-加氏綜合征 上腹部脹滿不適半月，查體：腹平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹軟，左下腹輕壓痛，無(wú)反跳痛，余腹部無(wú)壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)無(wú)叩擊痛。雙下肢無(wú)水腫。核磁共振檢查：上腹部MRI改變，考慮布-加氏綜合征，脾大，副肝靜脈、奇靜脈、半奇靜脈增粗，胃-腎靜脈開(kāi)放，食管下段、脾門周圍靜脈曲張。

2.2 肝硬化（代償期） 上腹部脹滿不適半月，查體：腹平坦，無(wú)腹壁靜脈曲張，腹軟，左下腹輕壓痛，無(wú)反跳痛，余腹部無(wú)壓痛及反跳痛。肝脾肋下未觸及，移動(dòng)性濁音陰性，肝區(qū)無(wú)叩擊痛，雙下肢無(wú)水腫。上腹部CT平掃提示：肝硬化并門脈高壓、脾大。

2.3 肝瘀脾虛型 主癥：肝脾腫大；次癥：腹部脹滿不適，時(shí)有隱脹痛，以中上腹為主，涉及右脅部，食后尤甚，伴有反酸；舌質(zhì)暗，舌下脈絡(luò)迂曲，苔白，脈澀。

3 討論

肝硬化是臨床常見(jiàn)的慢性進(jìn)行性肝病，是由一種或多種病因長(zhǎng)期、反復(fù)作用而引發(fā)的一種彌慢性、纖維性以及壞死性肝損害，在病理組織學(xué)上主要表現(xiàn)為廣泛的肝細(xì)胞壞死、結(jié)節(jié)性再生以及纖維隔形成。常見(jiàn)原因有：病毒性肝炎、酒精性肝炎、藥物性、阻塞性、免疫性等，以上這些導(dǎo)致肝硬化的病因通常在臨床實(shí)踐中被考慮，通過(guò)仔細(xì)的病史檢查和實(shí)驗(yàn)室檢查可以很容易地確認(rèn)或排除。然而對(duì)于罕見(jiàn)病因引起的肝硬化則容易漏診甚至誤診，臨床上缺乏經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)師易將其歸屬于未知病因引起的肝硬化即“隱匿性肝硬化”。然而不同病因引起的肝硬化治療方案則大相徑庭，因此在排除其他常見(jiàn)病因外，應(yīng)注重非典型病因。

布-加氏綜合征是一種相對(duì)罕見(jiàn)的血管疾病，其特征是肝流出道梗阻，可以發(fā)生在肝小靜脈、肝靜脈、下腔靜脈或同時(shí)出現(xiàn)肝靜脈和下腔靜脈的堵塞［1，2］，是1846年英國(guó)醫(yī)生Budd和1879年德國(guó)醫(yī)生Chiari發(fā)現(xiàn)的一種獨(dú)立的疾病，故命名為Budd-Chiari綜合征（中文名：布-加氏綜合征）。據(jù)統(tǒng)計(jì)在我國(guó)布-加氏綜合征發(fā)病率和患病率分別為每年88／萬(wàn)人和769／萬(wàn)人［3］，其常見(jiàn)的并發(fā)癥為門靜脈高壓引起的瘀血性肝硬化，死亡率高，如未經(jīng)治療，患者在1年內(nèi)病死率為70%，3年內(nèi)死亡率甚至高達(dá)90%。關(guān)于其診斷主要依據(jù)腹部彩色多普勒超聲、CT和MRI等檢查聯(lián)合確診。彩色多普勒超聲能夠顯示肝靜脈和下腔靜脈局部管腔內(nèi)血流變化、頻譜形態(tài)、血流速度，以及有無(wú)狹窄或阻塞，并了解病變范圍［4，5］。布-加氏綜合征的CT影像可表現(xiàn)為代償性肥大的尾狀葉壓迫下腔靜脈至下腔靜脈狹窄甚至閉塞，冠狀位／矢狀位重建可顯示下腔靜脈膜狀或節(jié)段性狹窄或閉塞、肝脾腫大、腹水及側(cè)支靜脈開(kāi)放［6，7］。但CT對(duì)于血管病變的發(fā)現(xiàn)有時(shí)并不如超聲精確，尤其合并晚期肝硬化的患者，其CT檢查發(fā)現(xiàn)肝靜脈顯示不清，這時(shí)候并不能給出明確的診斷［8］。MRI在顯示肝靜脈、下腔靜脈等血管結(jié)構(gòu)以及對(duì)肝臟內(nèi)側(cè)支循環(huán)的顯示尤為明顯，它的出現(xiàn)明確提高了該病的診斷率。MRI檢查不僅用以明確布-加氏綜合征的診斷，更主要在于評(píng)估累及血管的部位、范圍、程度和形態(tài)，為介入治療提供必要的參考信息［9］，MRI對(duì)于該病的診斷有著重要意義，相對(duì)于彩色多普勒超聲及CT有其特殊性，可以達(dá)到互補(bǔ)的作用。目前治療方法有很多種，包括內(nèi)科抗凝治療、經(jīng)皮血管成型術(shù)／支架／溶栓、經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體分流術(shù)（TIPS）、肝移植等［10］。

本例患者臨床表現(xiàn)最初以腹脹為主，在外院CT檢查考慮為肝硬化，結(jié)合患者病史、癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查排除了病毒性、酒精性、藥物性、免疫性等常見(jiàn)病因，但由于CT檢查所限未能明確病因診斷。到我院住院進(jìn)行了MRI檢查最終得以明確肝硬化的病因?yàn)椴?加氏綜合征，并予兩次下腔靜脈球囊擴(kuò)張成形術(shù)治療后取得明顯的治療效果。該患者因病因診斷及時(shí)從而采取了針對(duì)病因的治療，阻斷了疾病的進(jìn)展，獲得較好的臨床療效。四診合參，該病屬于中醫(yī)“積聚”范疇，證屬肝瘀脾虛型，治療以補(bǔ)氣健脾、活血化瘀、軟堅(jiān)散結(jié)為法，方選：膈下逐瘀湯、桂枝茯苓丸、大黃蟄蟲丸、鱉甲煎丸等方加減治療，與介入治療一起，起到了重要的作用。

由于布-加氏綜合征中肝硬化的發(fā)病機(jī)制與其他病因引起的肝硬化有很大不同，因此治療的原則和方式也是如此，早期診斷是及時(shí)治療的基礎(chǔ)。首先，患者的詳細(xì)病史和體格檢查始終處于首位。如果排除了肝硬化的常見(jiàn)原因，出現(xiàn)門靜脈高壓征象時(shí)，一定要警惕布-加氏綜合征引起肝后型門靜脈高壓。盡可能完善影像學(xué)及病理學(xué)檢查，逐一排查，以達(dá)到明確診斷的目的，避免不必要的誤診和漏診。