丁茂華 姜德華

1 病例資料

44歲男性，因突發(fā)頭痛伴嘔吐1 h于2017年12月14日入院。入院體格檢查未發(fā)現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)陽(yáng)性體征。顱腦CT示蛛網(wǎng)膜下腔出血。急診行顱腦CTA示前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤，累及兩側(cè)大腦前動(dòng)脈A2段起始部。次日在全麻下行前交通動(dòng)脈動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)，術(shù)后予以尼莫地平預(yù)防腦血管痙攣。為防止癲癇發(fā)作，靜脈泵注丙戊酸鈉（1.6 g+50 ml生理鹽水，2 ml/h），同時(shí)予以甘露醇脫水治療。12月16日，顱腦CT示蛛網(wǎng)膜下腔出血，腦腫脹，雙側(cè)側(cè)腦室積血。術(shù)后行腰椎穿刺術(shù)釋放血性腦脊液，病人意識(shí)狀態(tài)較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。12月18日，丙戊酸鈉劑量調(diào)整為1.2 g+50 ml生理鹽水，以2 ml/h靜脈泵入，同時(shí)口服丙戊酸鈉緩釋片（500 mg，1次/d）。12月21日14：50，病人出現(xiàn)呆板，反應(yīng)遲鈍，出冷汗，漸至昏迷。復(fù)查顱腦CT見(jiàn)蛛網(wǎng)膜下腔出血明顯減少。病人昏迷程度較深，予以氣管插管+呼吸機(jī)輔助通氣，右側(cè)肌張力較高。床旁TCD結(jié)果示右側(cè)大腦中動(dòng)脈血流為102 cm/s。為進(jìn)一步排除腦血管痙攣，當(dāng)日20：32再次全麻下行DSA檢查，顯示雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈及其各分支動(dòng)脈走形正常，動(dòng)脈瘤栓塞良好，未見(jiàn)腦血管痙攣表現(xiàn)。急診檢查血氨為161.0μmol/L（正常參考值0～47μmol/L）。予以白醋灌腸，乳果糖鼻飼，應(yīng)用精氨酸，并停用丙戊酸鈉。12月22日，床邊動(dòng)態(tài)腦電圖檢查示各區(qū)4～7 Hz慢波節(jié)律持續(xù)出現(xiàn)，未發(fā)現(xiàn)癲癇表現(xiàn)。再次復(fù)查顱腦CT，較前變化不著。動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血氨水平，下降明顯，降至70μmol/L，肝功能無(wú)明顯異常。復(fù)查腹部超聲未見(jiàn)明顯肝臟異常表現(xiàn)。12月23日，病人神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑2.5 mm，對(duì)光反射存在，雙側(cè)巴氏征陰性，血氨60.0μmol/L，繼續(xù)白醋灌腸，乳果糖應(yīng)用，拔除氣管插管。12月29日復(fù)查腦電圖未見(jiàn)異常，康復(fù)出院。出院后隨訪3個(gè)月，無(wú)癲癇發(fā)作。

2 討論

丙戊酸鈉腦病是臨床少見(jiàn)，可表現(xiàn)為癲癇發(fā)作次數(shù)增加，嗜睡，意識(shí)障礙，甚至昏迷，且昏迷程度與丙戊酸鈉劑量呈非依賴(lài)性，腦電圖檢查呈廣泛慢波，頭顱MRI可見(jiàn)雙側(cè)蒼白球，小腦皮質(zhì)T2高信號(hào)，血氨水平升高，且升高程度與意識(shí)障礙程度呈正相關(guān)性。其治療首先需停用丙戊酸鈉，并應(yīng)用排氨藥物，如乳果糖，左旋肉堿加速尿素循環(huán)等治療。丙戊酸鈉所致昏迷有其特點(diǎn)：發(fā)病前無(wú)頭暈、頭痛、惡心等，發(fā)病后表現(xiàn)為表情淡漠、呆板，可有煩躁，意識(shí)障礙逐漸加深，且發(fā)病突然，無(wú)痛苦貌，無(wú)肢體抽搐表現(xiàn)，其特點(diǎn)與顱高壓、癲癇發(fā)作所致昏迷存在明顯差別。

在鑒別診斷中，我們應(yīng)考慮以下疾?。喊d癇，動(dòng)脈瘤栓塞術(shù)后可以出現(xiàn)癲癇，表現(xiàn)為短暫意識(shí)障礙伴有四肢陣發(fā)性抽搐，或有呆板、反應(yīng)遲鈍、胡言亂語(yǔ)等精神異常。本文病例昏迷時(shí)間較長(zhǎng)，無(wú)四肢抽搐，床邊動(dòng)態(tài)腦電圖檢查，未發(fā)現(xiàn)癲癇樣改變，也沒(méi)有癲癇發(fā)作情況，因此，排除癲癇。腦血管痙攣，床邊TCD及腦血管造影均未見(jiàn)明顯血管痙攣表現(xiàn)，多次復(fù)查顱腦CT，顱內(nèi)未見(jiàn)再出血表現(xiàn)，不應(yīng)考慮血管痙攣因素。肝性腦病，病人血氨水平較高，經(jīng)藥物應(yīng)用，動(dòng)態(tài)監(jiān)測(cè)血氨水平下降明顯，但肝功能無(wú)明顯異常，也未見(jiàn)低血糖情況發(fā)生，查腹部超聲亦未見(jiàn)明顯肝臟異常表現(xiàn)，排除肝性腦病。丙戊酸鈉腦病，術(shù)后應(yīng)用丙戊酸鈉預(yù)防癲癇，昏迷后動(dòng)態(tài)腦電圖檢查可見(jiàn)廣泛慢波，停用丙戊酸鈉，并應(yīng)用降氨藥物治療后，病情明顯好轉(zhuǎn)，所以我們認(rèn)為丙戊酸鈉腦病可能性最大。