肌張力障礙緩解技巧現(xiàn)象研究進展☆

穆宇辰 蘇俊輝 滕飛 靳令經(jīng)

肌張力障礙是一種以肌肉異常的、不自主收縮引起的異常運動為特征的運動障礙。緩解技巧 （alleviating maneuvers）是肌張力障礙患者中的常見現(xiàn)象，目前已經(jīng)被廣泛應(yīng)用于各種類型肌張力障礙的診斷以及與其他疾病的鑒別，但是其發(fā)生機制及臨床應(yīng)用正在探索中。本文將對緩解技巧的定義、分類、影響因素、在各類肌張力障礙中的具體表現(xiàn)及其發(fā)生機制進行系統(tǒng)綜述。

1 緩解技巧的現(xiàn)狀及分布

1.1 緩解技巧的歷史緩解技巧這一現(xiàn)象起源于巴黎神經(jīng)學(xué)會，最初被命名為Brissaud現(xiàn)象。1902年，MEIGE及FEINDEL在運動障礙相關(guān)專著中使用了拮抗姿勢（geste antagoniste）描述該現(xiàn)象[1]。 1921 年，F(xiàn)OERSTER[2]發(fā)現(xiàn)一些簡單的感覺傳入可以改善患者的手足徐動癥，并首次采用感覺詭計（sensory trick）用于描述拮抗姿勢。目前，隨著不同類型感覺詭計發(fā)現(xiàn)及對其機制探索的加深，為更精確地描述該現(xiàn)象，研究者們再次提出新術(shù)語——緩解技巧（alleviating maneuver）重新定義了拮抗姿勢或感覺詭計[3]。

1.2 緩解技巧的定義及種類在我國2020年的《肌張力障礙診斷專家共識》中，緩解技巧被定義為通過涉及肌張力障礙受累部位的簡單運動而糾正其異常姿勢或緩解其異常運動的現(xiàn)象[4]。緩解技巧主要包括動作緩解技巧、臆想緩解技巧、應(yīng)力緩解技巧及反向緩解技巧[5]。動作緩解技巧為最經(jīng)典的緩解技巧現(xiàn)象，通常表現(xiàn)為患者進行某種自主運動可緩解肌張力障礙，反映出動作或與動作相關(guān)的感覺反饋與肌張力障礙改善有明顯關(guān)系。部分患者在實施動作前通過想象某種自主運動的發(fā)生即可達到改善效果，稱為臆想緩解技巧。部分嚴重肌張力障礙患者需要使用一定強度的動作才能改善癥狀，該動作強度均不足以達到對抗癥狀的程度，稱為應(yīng)力緩解技巧。另外，患者還會出現(xiàn)由某些自主運動引起肌張力障礙加重的現(xiàn)象，稱為反向緩解技巧，其最常見于患者平躺準備入睡時。

1.3 緩解技巧在常見類型肌張力障礙中的具體表現(xiàn)

1.3.1 局灶型肌張力障礙 頸部肌張力障礙的緩解技巧涉及多種感覺形式，其中觸覺方面包括將手或外物置于頭頂[6-7]，觸摸下巴或臉部及枕部靠墻等。本體感覺方面表現(xiàn)為患者外展同側(cè)肩[8]，視覺緩解技巧方面，有個案報道患者在照鏡子、注視黑板上的某一點或行走時注視靜止的物體時癥狀可得到改善[9]。另外，頸部肌張力障礙的緩解技巧也涉及復(fù)雜的感覺運動任務(wù)，例如打哈欠[10]。除經(jīng)典緩解技巧外，部分頸部肌張力障礙患者存在臆想緩解技巧[11]和應(yīng)力緩解技巧[12]。

口下頜肌張力障礙的觸覺相關(guān)緩解技巧包括碰觸臉頰、牙齒、嘴唇等部位[13-14]或牙齒間置物[15]。 另外，嚼口香糖、糖果等也可以緩解肌張力障礙癥狀[13]。

眼瞼痙攣的緩解技巧主要包括按壓眼瞼，揉眼睛或遮蓋雙眼。其他緩解技巧包括哼唱，吹口哨，打哈欠，咳嗽，調(diào)整眼鏡，閉單眼等[11]。部分眼瞼痙攣患者存在臆想緩解技巧[11]。

舌肌肌張力障礙的緩解技巧包括將手置于頸部或下巴，后伸頭，唱歌，低語，哭泣或笑等[16]。另外STOJANOVIC等[17]在1例痙攣性外展型喉肌肌張力障礙患者中發(fā)現(xiàn)，肌張力障礙癥狀也可通過聽覺或復(fù)雜感覺傳入（處于嘈雜的環(huán)境中）改善（通過纖維喉鏡得到證實）。

1.3.2 節(jié)段型及全身型肌張力障礙 在節(jié)段型肌張力障礙中，Meige綜合征患者的緩解技巧包括將手指放于眼瞼或牙齒、將手放于下半臉（尤其是嘴上）、用手支撐下巴及嚼口香糖等[18]。關(guān)于全身型肌張力障礙的緩解技巧，有個案報道彈鋼琴、觸摸下巴可以緩解癥狀[19-20]。

1.3.3 任務(wù)特異性肌張力障礙 書寫痙攣患者的觸覺相關(guān)的緩解技巧包括在筆上添加橡膠握把、碰觸前臂，溫度覺相關(guān)的緩解技巧包括把手放入冷水中[21]。此外有個案報告，腿部的局灶性任務(wù)特異性肌張力障礙患者在下臺階的同時想象自己正在向后走時，其腿部癥狀可的到改善[22]。跑步者的肌張力障礙中，患者向前走時用雙手抱住頭部、沿順時針方向跑或向前跑時想象自己沿順時針方向跑可以改善癥狀[23]。

1.4 與緩解技巧發(fā)生及效果相關(guān)的影響因素

緩解技巧的發(fā)生和效果與肌張力障礙的類型、嚴重程度及病程相關(guān)，不同類型的原發(fā)性肌張力障礙以及原發(fā)性與繼發(fā)性肌張力障礙的緩解技巧發(fā)生率不同[6，24]，多數(shù)研究表明，嚴重程度更高的肌張力障礙患者往往更易發(fā)生緩解技巧，且效果更好[25-27]。隨病程延長，緩解技巧的效果有逐漸減弱甚至消失的趨勢[17，28-30]。

2 緩解技巧的作用機制

肌張力障礙中的緩解技巧的發(fā)生和作用機制尚不明確。多數(shù)研究者們利用電生理技術(shù)、神經(jīng)影像學(xué)方法觀察肌張力障礙患者進行緩解技巧時神經(jīng)系統(tǒng)不同水平的變化，以探究緩解技巧在肌張力障礙中的作用機制，目前的研究結(jié)果提示緩解技巧可能在不同神經(jīng)環(huán)路異常中發(fā)生作用。

2.1 脊髓和腦干水平有研究表明眼瞼痙攣及頸部肌張力障礙患者的前脈沖抑制作用明顯降低，而存在緩解技巧的患者則具有較低程度的前脈沖抑制缺乏。GóMEZ-WONG等[31]推測具有緩解技巧的患者可能保留了對三叉神經(jīng)-面部反射的一些控制，使前脈沖抑制正?；?，并把這種作用描述為“感覺門控”（sensory gating）。 ?ZTüRK 等[32]推測可能與基底節(jié)-丘腦-皮質(zhì)環(huán)路和腦干抑制性中間神經(jīng)元受損有關(guān)。

有研究表明書寫痙攣患者存在突觸前抑制作用降低的現(xiàn)象，其原因可能為基底神經(jīng)節(jié)功能障礙，引起對脊髓中間神經(jīng)元的抑制作用減低，進而導(dǎo)致突觸前抑制減低。而進行緩解技巧和肉毒毒素治療可能增強突觸前抑制作用[33]。

2.2 基底節(jié)水平TANG等[34]應(yīng)用深部腦刺激技術(shù)發(fā)現(xiàn)有效的緩解技巧與感覺運動皮質(zhì)區(qū)和內(nèi)側(cè)蒼白球6～8 Hz和β帶的雙側(cè)去同步相關(guān)。在音樂家肌張力障礙中，殼核的軀體特定區(qū)域分布發(fā)生改變，適應(yīng)不良的神經(jīng)元可塑性導(dǎo)致軀體感覺皮層中各種指代表區(qū)的距離減少、融合[35]。而運用緩解技巧（戴乳膠手套）可能通過弱化適應(yīng)不良神經(jīng)元的可塑性而改善音樂家肌張力障礙[27]。

2.3 皮質(zhì)水平肌張力障礙中可能存在感覺運動整合的異常，這種異常可能涉及周圍的輸入異常以及大腦對感覺輸入的響應(yīng)異常（即感覺輸入抑制機制缺陷），從而引起特定運動中感覺輸入與運動輸出不匹配。因此緩解技巧可能一方面糾正了大腦對輸入的敏感度，另一方面改善了肌張力障礙中的抑制機制異常，從而緩解肌張力障礙癥狀[33]。

緩解技巧的作用可能與大腦皮層興奮性有關(guān)。NAUMANN等[36]發(fā)現(xiàn)當(dāng)患者進行緩解技巧時，頭部轉(zhuǎn)向同側(cè)的頂上小葉和頂下小葉和雙側(cè)枕葉皮質(zhì)激活增加，對側(cè)輔助運動區(qū)和主要感覺運動皮層活動減少。BHIDAYASIRI等人發(fā)現(xiàn)緩解技巧可以顯著降低患者異常增強的皮質(zhì)內(nèi)易化（intracortical facilitation，ICF），提示緩解技巧可能通過抑制運動皮層的興奮性從而改善肌張力障礙[37]。

表1 緩解技巧在不同類型肌張力障礙中的具體表現(xiàn)

MAHAJAN等[10]利用腦電圖發(fā)現(xiàn)緩解技巧增加了γ頻帶的活動，降低了α頻帶活動，提示緩解技巧可能改變了GABA通路從而緩解肌張力障礙癥狀。

2.4 小腦水平LEDOUX等[38]發(fā)現(xiàn)，繼發(fā)性頸部肌張力障礙患者的結(jié)構(gòu)性病變多位于腦干和小腦，提示原發(fā)性肌張力障礙的發(fā)病可能與小腦傳入途徑相關(guān)。MAHAJAN等人在發(fā)現(xiàn)緩解技巧與皮層變化的關(guān)系的同時，發(fā)現(xiàn)隨著緩解技巧發(fā)生，腦中下額葉、左小腦、左頂葉的活躍轉(zhuǎn)變?yōu)檎砣~和左顳區(qū)的活躍[10]，這也許提示了緩解技巧的發(fā)生與小腦存在相關(guān)性。

3 基于緩解技巧的治療技術(shù)開發(fā)

口下頜肌張力障礙患者的緩解技巧可以表現(xiàn)為用牙齒夾住物體或輕觸部分面部，LO等[15]應(yīng)用一種可以覆蓋口腔中部分或整組下牙的裝置模擬這種緩解技巧。與此相似，YOSHIDA等[13]為口下頜肌張力障礙患者設(shè)計了一種薄、透明的、戴在牙齒上的裝置。

眼瞼痙攣患者的緩解技巧可以表現(xiàn)為施加于局部（常在太陽穴）的壓力，F(xiàn)ANTATO等[39]開發(fā)了名為“Pressop”的眼鏡裝配裝置，通過在鏡腿安裝一種眼鏡裝配裝置，以模擬緩解技巧。

4 結(jié)語

綜上，緩解技巧現(xiàn)象在不同類型肌張力障礙中有不同的表現(xiàn)，且其發(fā)生與作用效果與各種因素有關(guān)，其發(fā)生及作用機制尚不完全明確，在部分患者中通過模擬緩解技巧現(xiàn)象可以達到癥狀改善。未來應(yīng)發(fā)掘更多的緩解技巧，深入探究其作用機制，并設(shè)計更多的模擬裝置，從而在分子或功能水平改善肌張力障礙。