雒 拓,劉曉萍
(1.陜西中醫(yī)藥大學(xué),陜西 咸陽 712046;2.陜西中醫(yī)藥大學(xué)附屬醫(yī)院,陜西 咸陽 712000)
A為凝血因子Ⅷ缺乏,B為凝血因子Ⅸ缺乏,均由相應(yīng)凝血因子基因突變引起。重型血友病兒童多于2歲左右發(fā)生關(guān)節(jié)出血,此后反復(fù)的關(guān)節(jié)出血導(dǎo)致慢性血友病關(guān)節(jié)炎進(jìn)而因關(guān)節(jié)畸形而殘疾,幾乎是血友病患者的共同結(jié)局。中醫(yī)根據(jù)血友病臨床表現(xiàn)將其歸屬于“血證”范疇。本文通過整理中醫(yī)古籍對該病的認(rèn)識,結(jié)合小兒“肝常有余、脾常不足”的生理特點,從肝脾論治兒童血友病,為該病治療找到新的思路。
《三因極一病證方論·失血敘論》曰:“血之周流于人身榮、經(jīng)、府、俞,外不為四氣所傷,內(nèi)不為七情所郁,自然順適。”文中認(rèn)為外邪入侵和情志失常是導(dǎo)致出血的主要病因。小兒肝常有余,是指肝氣、肝陽有余,“氣有余便是火”,小兒“純陽”之體,本就易從熱化,故小兒外感六淫或內(nèi)傷情志,皆易導(dǎo)致肝郁化火,火熱迫血妄行而致出血。根據(jù)五行生克關(guān)系,肝屬木,脾屬土,木克土,故肝病可傳脾,加之小兒脾常不足,稍有飲食失宜,易致脾失健運,氣血化生乏源而脾氣虛弱,脾氣虛則不能統(tǒng)攝血液循行于脈內(nèi)而致出血。故肝郁、脾虛是導(dǎo)致血友病患兒反復(fù)出血的重要原因。
《素問·調(diào)經(jīng)論》曰:“肝藏血?!备沃鞑匮侵父闻K可貯藏血液,對人體各部分血量的分配有調(diào)節(jié)作用,可防止出血。肝亦主疏泄是指肝具有疏通、調(diào)節(jié)全身氣機(jī)的生理作用。氣機(jī)通暢,血液才能正常運行而不溢出脈外,故肝有收攝血液作用。
《難經(jīng)·四十二難》曰:“脾主裹血。”脾主統(tǒng)血是指脾有統(tǒng)攝血液在脈中正常運行而不致溢出脈外的作用。脾氣健運,則水谷精微化源充足,氣亦充盈,氣旺則能固攝血液,使血行脈中而不外溢。
肝與脾的關(guān)系,主要體現(xiàn)在血液的調(diào)控及消化吸收的協(xié)同方面。肝主藏血,可貯藏血液及調(diào)節(jié)血量,亦主疏泄,調(diào)暢氣機(jī)保證血液正常運行,同時可分泌膽汁,促進(jìn)脾之運化,使氣血化生有源;脾主運化,脾氣健旺,氣血化生有源,肝有血可藏,有利于肝之疏泄,亦主統(tǒng)血,統(tǒng)攝血液不溢出脈外,兩者配合才能保證血液的生成與正常循行。
患兒,男,8歲,不明原因突然出現(xiàn)左側(cè)肘關(guān)節(jié)紅腫伴有疼痛,局部皮膚灼熱,心情抑郁,沉默不語,易怒,口苦,不思飲食,舌淡,苔薄白,脈弦細(xì),患兒自幼關(guān)節(jié)部位反復(fù)出現(xiàn)不明原因腫脹予以輸注血漿治療后可緩解,患兒哥哥患有血友病在西京醫(yī)院就診時診斷,診斷:血友病,證型:肝郁化火,血熱妄行,治法:疏肝瀉火,涼血止血,柴胡10 g,香附10 g,黃芩8 g,梔子10 g,丹皮10 g,小薊 8g,大薊8 g,茜草8 g,麥芽8 g,神曲8 g,3劑,每日一劑,水煎服。
二診時患兒左側(cè)肘關(guān)節(jié)腫脹明顯減輕,疼痛、灼熱消失,情緒明顯好轉(zhuǎn),飲食欠佳,治法:益氣健脾,活血化瘀,
一周后電話隨診家屬訴患兒左側(cè)肘關(guān)節(jié)腫脹完全消退,情緒良好,飲食恢復(fù)。
按:患兒心情抑郁,易怒、口苦,故考慮肝郁化火,火熱迫血妄行而致出血,《醫(yī)貫·血證論》曰:“血隨乎氣,治血必先理氣”。故初診用柴胡、香附疏肝理氣,黃芩清肝瀉火,梔子、丹皮清熱涼血,小薊、大薊、茜草涼血止血,小薊、大薊、茜草、丹皮亦可化瘀,可達(dá)止血不留瘀之效,神曲、麥芽健脾和胃。二診患兒出血已止,余腫未消,故亦黃芩、黨參、白術(shù)益氣健脾,攝血生血,白芍養(yǎng)血調(diào)經(jīng)、平抑肝陽,當(dāng)歸、川芎行氣活血化瘀,地龍活血通絡(luò)化瘀,鱉甲滋陰潛陽,軟堅散結(jié)可促進(jìn)瘀血消散。
兒童期是治療血友病的關(guān)鍵,如果在兒童期有效控制出血次數(shù),血友病孩子也可健康成長。目前西醫(yī)對于血友病的主要治療方法是輸注凝血因子或血漿等替代療法,治療費用昂貴。多數(shù)血友病患兒因反復(fù)發(fā)病不能正常上學(xué)及參加集體活動,患兒心理發(fā)育受到嚴(yán)重影響。中醫(yī)結(jié)合小兒“肝常有余、脾常不足”的生理特點,從肝脾論治兒童血友病,認(rèn)為小兒肝常有余,易受外邪和情志因素影響,導(dǎo)致肝郁化火,肝病傳脾,加之小兒脾常不足而致脾氣虛弱,血液妄行而致出血,治療以“疏肝健脾、涼血化瘀”為法,取得較好療效。中醫(yī)治療既可以減少血友病患兒輸血治療次數(shù),降低感染風(fēng)險,又通過益氣健脾,增強患兒免疫力,減少外邪侵襲而發(fā)病,為治療兒童血友病提供新的方法。