陳亞楠

（新疆和田地區(qū)人民醫(yī)院 婦一科，新疆 和田 848000）

0 引言

小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌于肺部較為多發(fā)，在女性生殖系統(tǒng)中發(fā)病率相對(duì)較低，原發(fā)于子宮內(nèi)膜更為罕見，該惡性腫瘤疾病在臨床中具有惡性程度高的特點(diǎn)，且侵襲性極強(qiáng)，經(jīng)早期檢查也可發(fā)現(xiàn)局部性侵潤(rùn)現(xiàn)象，同時(shí)會(huì)伴有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，患者預(yù)后極差[1-2]。目前，國(guó)內(nèi)外針對(duì)子宮內(nèi)膜小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌的報(bào)道極少，臨床中尚無(wú)診斷與治療的標(biāo)準(zhǔn)，只能夠通過(guò)病例患者早期診斷，并根據(jù)患者的表現(xiàn)癥狀，臨床醫(yī)師多年從業(yè)經(jīng)驗(yàn)，對(duì)患者實(shí)施針對(duì)性治療，以改善患者的臨床癥狀，延長(zhǎng)患者的生存期限。因此，本文主要對(duì)子宮內(nèi)膜小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌1例進(jìn)行探究分析，天就結(jié)果具體在下文中進(jìn)行詳細(xì)報(bào)告。

1 病例摘要

患者女性，65歲，51歲絕經(jīng)。此次因“絕經(jīng)后不規(guī)則陰道流血1年余”入院。專科檢查：外陰已婚型，陰道暢，宮頸光滑，子宮前位，正常大小，雙側(cè)附件區(qū)未觸及明顯異常。輔助檢查：婦科B超：宮腔積液，宮腔至宮頸管內(nèi)團(tuán)塊，盆腔右側(cè)囊性包塊，考慮子宮小肌瘤。宮腔鏡檢查及分段診刮：病理結(jié)果：（絕經(jīng)后，宮內(nèi)容物及頸管內(nèi)容物）惡性上皮性腫瘤，組織形態(tài)及免疫組化呈神經(jīng)內(nèi)分泌癌表型，IHC 示：CK（廣）（+），Vimentin（-），CD10（-），網(wǎng)狀纖維染色呈單個(gè)細(xì)胞包繞，CD99核旁點(diǎn)灶（+），S-100局灶（+），CD34（-），Ki-67陽(yáng)性率約50-60%，HMB45（-），MelanA（-），SOX10小灶（+），CgA（-），EMA部分（+），Syn（+），Myogenin（-），GFAP（-），CyclinD1（-），SMA（-），E-cadherin部分（+）。核磁：宮腔至宮頸管內(nèi)惡性腫瘤，侵犯深肌層，宮腔少量積液，右卵巢良性囊腫。于住院后第七天行腹腔鏡下廣泛全子宮+雙側(cè)附件切除術(shù)+盆腔淋巴結(jié)切除術(shù)+腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)切除+大網(wǎng)膜切除+盆腔病灶切除+左附件粘連松解+盆腔粘連腸粘連松解+腹腔引流術(shù)。術(shù)后病理：①子宮體低分化腺癌版神經(jīng)內(nèi)分泌分化，部分呈小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，癌組織侵犯深肌層（＞1/2肌壁），距漿膜最近處＜3 mm，可見多處脈管內(nèi)癌栓，IHC示：CK8/18（+），CAM5.2大部分（+），CgA（-），CD56部分（+），Syn（+-），Ki-67陽(yáng)性率60-70%，ER（-），PR（-），P53呈野生型表達(dá)，網(wǎng)狀纖維染色陽(yáng)性物質(zhì)包繞呈巢細(xì)胞，癌組織向下累及子宮峽部粘膜及深肌層（＞1/2肌壁），未累及子宮頸，右宮旁可見脈管內(nèi)癌栓（IHCG示：CD31陽(yáng)性脈管內(nèi)可見CK陽(yáng)性腫瘤細(xì)胞），左宮旁見淋巴結(jié)2枚可見癌轉(zhuǎn)移（1/2），雙側(cè)卵巢、大網(wǎng)膜、（乙狀結(jié)腸系膜病灶）可見癌累及，盆腔淋巴結(jié)可見轉(zhuǎn)移癌2/31（左髂總0/7，右髂總0/2，左盆腔1/12，右盆腔1/10），腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)未見明確轉(zhuǎn)移癌0/11；②子宮體肌間、漿膜下多發(fā)子宮平滑肌瘤；③慢性子宮頸炎；④雙側(cè)輸卵管慢性炎伴泡狀附件。

2 討論

2.1 疾病來(lái)源。小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌（small cell neuroend ocrine carcinoma，SCNEC）在臨床中發(fā)病率極低，消化道、乳腺、肺臟為主要發(fā)病部位，女性患者生殖系統(tǒng)也是較為常見的發(fā)病部位，其中以宮頸部位發(fā)病率相對(duì)較高，原發(fā)與子宮內(nèi)膜的病例相對(duì)較少臨床特征。

子宮內(nèi)膜小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌特征主要表現(xiàn)為對(duì)周圍的組織侵及相對(duì)較快，病情發(fā)展速度較快，惡化程度極高，通常情況下可使腦組織骨骼肺臟受到累及，以絕經(jīng)后或圍絕經(jīng)期的女性較為多發(fā)，在發(fā)病初期臨床癥狀缺乏表現(xiàn)性，不具有特異性，大部分患者的會(huì)出現(xiàn)不同程度的不規(guī)則陰道流血，或者絕經(jīng)后的女性的會(huì)再次出現(xiàn)陰道流血的現(xiàn)象，僅部分患者的臨床癥狀表現(xiàn)為持續(xù)腹痛，還存在一部分患者因其他病痛入院就診，例如，視覺問(wèn)題、神經(jīng)病變、內(nèi)分泌異常等副癌綜合征[3-5]。

2.2 病理特征。子宮內(nèi)膜小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤臨床表現(xiàn)癥狀具有多樣性，經(jīng)過(guò)大量臨床實(shí)踐得以總結(jié)，腫瘤以息肉、結(jié)節(jié)或菜花狀凸起于宮腔內(nèi)較為常見。隨著疾病進(jìn)一步發(fā)展，腫瘤基礎(chǔ)底部分會(huì)浸入到肌層當(dāng)中，浸潤(rùn)程度較為嚴(yán)重，將腫物徹底切開后，其顏色以灰黃色為主，與灰白色極為接近，觸感較為柔嫩，表面呈糟脆狀態(tài)，局部可出現(xiàn)壞死血癥。

2.3 診斷及鑒別診斷。就我國(guó)當(dāng)下的醫(yī)療條件而言，診斷子宮小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌相對(duì)較為困難，一方面該病臨床表現(xiàn)癥狀不具有特異性，另一方面醫(yī)師對(duì)該病的了解程度較小，僅依靠彩色超聲檢查，漏診率和誤診率相對(duì)較高，經(jīng)ct檢查可發(fā)現(xiàn)是否存在肺臟轉(zhuǎn)移，經(jīng)核磁共振檢查可發(fā)現(xiàn)內(nèi)膜表現(xiàn)為不均勻信號(hào)，強(qiáng)化檢查時(shí)內(nèi)膜所表現(xiàn)的強(qiáng)度也有所差異，可對(duì)疾病的良惡性進(jìn)行判斷，應(yīng)通得綜合手段進(jìn)行判斷，以便完成術(shù)前的充分準(zhǔn)備，提高手術(shù)治療效果

2.4 治療及預(yù)后。子宮內(nèi)膜小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌，由于病例較少，臨床中尚無(wú)相關(guān)治療經(jīng)驗(yàn)可查，并且也不存在統(tǒng)一的治療標(biāo)準(zhǔn)，只能夠通過(guò)查閱國(guó)內(nèi)外先進(jìn)的文獻(xiàn)，前臨床通過(guò)外科手術(shù)進(jìn)行治療針對(duì)早期患者經(jīng)徹底手術(shù)治療，是延長(zhǎng)患者生存期限的唯一治療方法，手術(shù)仍然是主要治療手段，手術(shù)治療主要依據(jù)患者的癌癥分期確定手術(shù)范圍，通常情況下，盡可能的將腫瘤完全切除，不殘留病灶，以達(dá)到延長(zhǎng)患者生存期限的目的，并且需要注重相關(guān)治療手段，提高患者的生活質(zhì)量，以提高患者的生活質(zhì)量。術(shù)后采取放化療以及相應(yīng)內(nèi)分泌手段進(jìn)行治療，也可改善患者預(yù)后，患者采取放射治療過(guò)程中，一般采用原子宮內(nèi)膜樣腺癌輔助放療模式進(jìn)行治療，同時(shí)建議給予患者陰道近距離照射及盆腔外照射，以降低疾病局部的復(fù)發(fā)率。

3 結(jié)論

綜上所述，子宮內(nèi)膜小細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌具有惡性程度高的特點(diǎn)，應(yīng)做到早發(fā)現(xiàn)、早治療，以提高患者的疾病治療效果，改善患者預(yù)后。