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      以肉芽腫性多血管炎起病的急性髓系白血病一例

      2021-01-02 13:50:03詹雅萍朱香順童筱君王國(guó)芬
      關(guān)鍵詞:髓系血管炎白血病

      詹雅萍 朱香順 李 嫻 童筱君 王國(guó)芬

      急性髓系白血?。╝cute myeloid leukemia,AML)是一組由多種原因引起的具有高度異質(zhì)性的造血系統(tǒng)惡性腫瘤(hematopoietic malignancies,HM),其發(fā)病主要與造血祖/干細(xì)胞異??寺⌒栽鲋诚嚓P(guān)[1-2]。肉芽腫性多血管炎(granulomatosis with polyangiitis,GPA)是抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(antineutrophil cytoplasmic autoantibody,ANCA)相關(guān)性小血管炎(AAV)其中一種亞型,其發(fā)病與基因易感性、環(huán)境、感染等因素有關(guān),也可繼發(fā)于其他疾病引起的免疫應(yīng)答紊亂[3-4]。近年來,HM 合并AAV 已有報(bào)道然而兩者相關(guān)性尚未明確。本文分析報(bào)道以GPA 起病的AML 1 例。

      1 病歷資料

      患者,男,35 歲,因“口腔潰瘍3 個(gè)月,咳嗽氣喘1 個(gè)月余”于2019 年2 月22 日入院。入院3 個(gè)月前患者出現(xiàn)多發(fā)口腔潰瘍,1 個(gè)月余前出現(xiàn)陣發(fā)性咳嗽、白痰、痰中帶血,伴活動(dòng)后胸悶氣喘、左膝關(guān)節(jié)疼痛及全身多發(fā)皮下結(jié)節(jié),外院診斷“肺炎”,先后予“抗感染、甲強(qiáng)龍針抗炎、呼吸機(jī)輔助通氣及止咳平喘等對(duì)癥處理”后患者氣喘稍改善,皮下結(jié)節(jié)消退,咳嗽仍劇,伴四肢酸軟,遂轉(zhuǎn)至上級(jí)醫(yī)院,CT 檢查提示右下肺炎,自身免疫抗體、結(jié)核感染T 細(xì)胞斑點(diǎn)試驗(yàn)(T-SPOT)、腫瘤標(biāo)志物、甲狀腺功能、肺泡灌洗液及刷檢物細(xì)菌、真菌培養(yǎng)等檢驗(yàn)均陰性。肺穿刺活檢病理示GPA。免疫組化顯示:CK7(+),TTF-1(肺泡上皮陽性),CK8/18(肺泡上皮陽性),NapsinA(-),P63(-),CD56(-),Syn(-),CD34(血管內(nèi)皮細(xì)胞陽性),CD68(+),LCA(+),CD31(血管內(nèi)皮細(xì)胞陽性),Ki-67(低表達(dá)),擬“血管炎,肺炎”,予“甲潑尼龍針40mg,1 天1 次靜脈注射及抗感染”等治療后病情好轉(zhuǎn),出院繼續(xù)激素減量治療。因患者咳嗽加劇,伴胸悶、乏力,遂擬“血管炎”再次收住本院治療。

      入院后生命體征平穩(wěn),兩肺可聞及濕啰音,余查體陰性。血?dú)夥治鍪竞魤A、低氧血癥,血常規(guī):白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)12.4×109/L,血紅蛋白(Hb)97g/L,平均紅細(xì)胞體(MCV)99.9fL,平均紅細(xì)胞血紅蛋白量(MCH)34.2pg,紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度(MCHC)343g/L,血小板計(jì)數(shù)(PLT)60×109/L,紅細(xì)胞沉降率(ESR)48mm/h,C 反應(yīng)蛋白(CRP)75.0mg/L,D-二聚體(D-Dimer)18.92mg/L,活化部分凝血活酶時(shí)間(APTT)22.7s,纖維蛋白原(FIB)1.94g/L,鐵蛋白1208.18ng/mL,自身抗體、皮質(zhì)醇等均陰性。CT 示右肺炎,全身多發(fā)淋巴結(jié)腫大。予甲強(qiáng)龍針240mg,每天1 次靜脈滴注抗炎及對(duì)癥治療。2 月26 日復(fù)查血常規(guī)WBC 44.4×109/L,Hb 89g/L,PLT 45×109/L;2 月27 日WBC 升至51.0×109/L,PLT 29×109/L,異常WBC 百分比28%;骨髓涂片細(xì)胞學(xué)示急性髓細(xì)胞白血病(AML)-M5B 型骨髓象,流式符合AML 表型,融合基因篩查示MLL-AF6融合基因陽性,染色體核型分析示可見克隆性異常t(6;11),診斷為AML;遂按療程激素減量至120mg并轉(zhuǎn)至血液科化療,予行IA 方案(伊達(dá)比星20mg d1-3,阿糖胞苷150mg q12h d1-57)化療1 次。分別于3 月11 日、18 日復(fù)查骨髓增生嚴(yán)重減低,期間出現(xiàn)發(fā)熱、肺部感染,予積極抗感染后患者病情好轉(zhuǎn),骨髓造血功能逐漸恢復(fù),于3 月26 日出院。出院主要診斷:急性髓系白血?。ˋML)-M5B 合并GPA。

      2 討論

      本例AML 患者以肺部血管炎起病并迅速出現(xiàn)血象異常。該病例疑惑點(diǎn):(1)兩種疾病之間是否存在首發(fā)/繼發(fā)關(guān)系或僅為合并癥關(guān)系;(2)AAV 在HM中究竟扮演何種角色。

      吳漢新等[5]曾報(bào)道過以皮膚血管炎起病的重癥AML 病例,進(jìn)展迅速,預(yù)后極差。在其他HM 中,15%~25%的骨髓增生異常綜合征/慢性粒單核細(xì)胞性白血病存在自身免疫性疾病,且血管炎為最常見的慢性粒單核細(xì)胞性白血病相關(guān)性自身免疫病[6],其可通過繼發(fā)缺血性視神經(jīng)病變、模擬巨細(xì)胞性動(dòng)脈炎或以皮膚淋巴細(xì)胞性血管炎、全身性中型血管炎等臨床表現(xiàn)起病[7-9]。Hamidou 等[9]認(rèn)為,慢性粒單核細(xì)胞性白血病在疾病發(fā)展中產(chǎn)生的多種細(xì)胞因子引起的免疫紊亂可能為其繼發(fā)血管炎的主要病理機(jī)制。這種異常增殖引起的免疫失調(diào)、組織炎癥繼而引起血管炎的情況也可能存在于其他HM。因此,本例中肺血管炎可能繼發(fā)于AML。

      GPA 作為AAV 的主要亞型之一,已被證實(shí)可能與結(jié)腸癌、腎癌等實(shí)體癌有關(guān)[10],而淋巴瘤也可模擬全身多臟器血管炎,且多存在高滴度ANCA,以胞漿型/抗蛋白酶3 抗體(c/PR3-ANCA)最為常見[11-12]。因此我們有理由懷疑AAV 與HM 可能存在某種關(guān)系。近期有學(xué)者提出淋巴增生性疾病觸發(fā)自身免疫繼發(fā)副腫瘤性AAV 的理論,但需考慮大劑量環(huán)磷酰胺使用的致癌性[13]。該理論得到一項(xiàng)多中心回顧性研究的支持,該研究發(fā)現(xiàn)在同時(shí)患AAV 和HM 的患者中,56%兩種疾病診斷時(shí)間間隔<3 個(gè)月,44%為非霍奇金淋巴瘤,31%為骨髓增生異常綜合征,且多為難治性貧血伴多細(xì)胞性貧血,可轉(zhuǎn)化為急性白血病[14]。本文病例與該研究結(jié)果類似,GPA 與AML 診斷時(shí)間間隔短,且病程中未使用環(huán)磷酰胺干預(yù),考慮GPA 可能為AML 致免疫紊亂繼發(fā)引起可能。值得注意的是,該理論強(qiáng)調(diào)PR3 在髓系惡性腫瘤及GPA 中的作用機(jī)制,其產(chǎn)生的氨基酸多肽PR1 可能成為急性白血病及多發(fā)性骨髓瘤的免疫治療靶點(diǎn)[13]。本病例肺穿刺活檢病理組織提示為GPA,但多次血清ANCA 檢查為陰性,抗體在疾病中的作用機(jī)制需要更多基礎(chǔ)性及大樣本研究明確。

      綜上所述,HM 起病多隱匿,以血管炎為起病時(shí)易誤診、漏診,當(dāng)血管炎治療效果欠佳或病情急速進(jìn)展時(shí)需思考是否存在其他原發(fā)因素。AAV 作為一類特殊小血管炎,與惡性腫瘤、HM 存在一定相關(guān)性,雖目前機(jī)制尚未明確,但仍提示我們臨床上明確為AAV 或ANCA 水平較高時(shí),需警惕其他潛在惡性疾病可能。

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