文/毛千芊 谷曉陽(yáng)

作者單位/首都醫(yī)科大學(xué)宣武醫(yī)院/醫(yī)學(xué)人文學(xué)院

法洛四聯(lián)癥是小兒先天性心臟病中較為嚴(yán)重的一種類型，在兒童發(fā)紺型心臟畸形中居首位。在有效的手術(shù)療法誕生之前，許多患兒都不能活過(guò)新生兒期。至今，仍有25－35%的重癥法洛四聯(lián)癥患兒會(huì)在1 歲內(nèi)死亡，50%死于3 歲內(nèi)，70%－75%死于10 歲內(nèi)1。患有法洛四聯(lián)癥的兒童因?yàn)槿毖醵尸F(xiàn)皮膚紫紺，又被稱為“藍(lán)嬰”或“藍(lán)寶寶”。當(dāng)我們談及法洛四聯(lián)癥、看到出生就缺氧的“藍(lán)寶寶”時(shí)，必須要提起一個(gè)人，她就是被譽(yù)為“兒科心臟病學(xué)之母”“世界上最著名的女醫(yī)生”的海倫·陶西格（Helen Brooke Taussig）。

體弱多病的閱讀障礙女孩

1898 年，海倫·陶西格出生于馬薩諸塞州劍橋市一個(gè)學(xué)術(shù)氛圍十分濃郁的家庭。她的父親弗蘭克·陶西格（Frank Taussig）是哈佛大學(xué)教授，也是美國(guó)著名經(jīng)濟(jì)學(xué)家；母親 伊 迪 絲· 陶西格（Edith Taussig）是拉德克利夫?qū)W院（Radcliffe College） 最 早的學(xué)生之一。她的祖父是一位在生物學(xué)和動(dòng)物學(xué)領(lǐng)域有高深造詣的內(nèi)科醫(yī)生。陶西格小時(shí)候體弱多病,她在兒童時(shí)期曾得了百日咳，因之導(dǎo)致中耳感染進(jìn)而部分失聰；此外，她還患有脊柱結(jié)核——這種疾病傷害了她的身體，還奪走了她母親的生命。她無(wú)法像健康兒童一樣去上學(xué)，只能在家中度過(guò)大部分小學(xué)時(shí)光2。

青少年時(shí)期，陶西格又遇上了另一個(gè)嚴(yán)峻考驗(yàn)：她出現(xiàn)了閱讀障礙，即在智力無(wú)缺損的狀況下出現(xiàn)閱讀和書(shū)寫(xiě)文字困難。在當(dāng)時(shí)，閱讀障礙既沒(méi)有被很好地理解和研究，也沒(méi)有治療方法，還被視為是一種失去了閱讀理解能力的殘疾，患者通常會(huì)受到歧視。不少人認(rèn)為陶西格可能無(wú)法順利從小學(xué)畢業(yè)，幸而，父親成為了她最堅(jiān)強(qiáng)的后盾。他耐心地教導(dǎo)她、支持她。憑借著作為父親的愛(ài)與身為教師的教學(xué)功底，父女倆終于一起找到了提升閱讀能力的方法。陶西格的閱讀障礙雖沒(méi)有徹底治愈，卻得到極大改善。她以驚人的毅力念完了中學(xué)，并取得了很不錯(cuò)的成績(jī)2。

輾轉(zhuǎn)求學(xué)的醫(yī)學(xué)院女生

1917 年，陶西格進(jìn)入了母親的母校2。學(xué)習(xí)兩年之后，她對(duì)拉德克利夫?qū)W院有些失望，也厭倦了自己總被看作“陶西格教授的女兒”。于是，她轉(zhuǎn)學(xué)到了加州大學(xué)伯克利分校（University of California at Berkeley）。在那里，陶西格出色地完成了學(xué)業(yè)，還愛(ài)上了籃球與網(wǎng)球運(yùn)動(dòng)。1921 年大學(xué)畢業(yè)后，陶西格萌生了學(xué)醫(yī)的想法。不過(guò)，她父親認(rèn)為女生學(xué)習(xí)公共衛(wèi)生更加可行，便送她去往哈佛大學(xué)學(xué)習(xí)。然而，那時(shí)候的哈佛大學(xué)為女性學(xué)醫(yī)設(shè)下了重重障礙,其入學(xué)條款明確指出，女生不能進(jìn)入醫(yī)學(xué)院。而在公共衛(wèi)生學(xué)院，她可以參加課程學(xué)習(xí)，卻不能獲得學(xué)位證明3。

陶西格沒(méi)有因此退縮，反而展現(xiàn)出了更強(qiáng)的學(xué)習(xí)熱情。她獲得老師的允許，旁聽(tīng)了組織胚胎學(xué)課程。上課時(shí)，她不得不坐在教室后面的小角落，以免“污染”男學(xué)生。幸而，她的一位老師——約翰·布雷默(John Bremer)教授發(fā)現(xiàn)了她的聰明才智，坦率地告訴她：不應(yīng)該把時(shí)間浪費(fèi)在哈佛大學(xué)。教授建議她轉(zhuǎn)去波士頓大學(xué)，那里更歡迎女性學(xué)習(xí)醫(yī)學(xué)課程4。

陶西格立即采納了這個(gè)建議，并于1921 年秋進(jìn)入波士頓大學(xué)。這一次，亞歷山大·貝格（Alexander Begg）教授發(fā)現(xiàn)了她的才華，邀請(qǐng)她加入“哺乳動(dòng)物心肌”研究課題。在實(shí)驗(yàn)室里，她對(duì)哺乳動(dòng)物心肌的特征有了深入研究，最終在《美國(guó)生理學(xué)雜 志》（American Journal of Physiology）上發(fā)表了研究成果。這段經(jīng)歷也為她將來(lái)從事的心臟病學(xué)研究打下了基礎(chǔ)。隨后，貝格教授鼓勵(lì)她去約翰·霍普金斯大學(xué)（Johns Hopkins University）醫(yī)學(xué)院學(xué)習(xí)。約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院創(chuàng)立之時(shí)，參與籌款、出資建校的幾位女性提出要求：醫(yī)學(xué)院必須對(duì)男生和女生一視同仁，采納同樣的入學(xué)標(biāo)準(zhǔn)。這使得約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院成為了當(dāng)時(shí)對(duì)女性比較友好的醫(yī)學(xué)學(xué)府。不過(guò)，陶西格入學(xué)之時(shí)，男女比例依然十分懸殊。1923 年，陶西格進(jìn)入約翰·霍普金斯大學(xué)開(kāi)始醫(yī)學(xué)生涯。那一屆錄取的70 名醫(yī)學(xué)生中只有10 個(gè)女生3。

百折不撓的女醫(yī)生

在約翰·霍普金斯求學(xué)期間，陶西格成績(jī)非常優(yōu)秀，她得到學(xué)校附屬醫(yī)院心臟診所的愛(ài)德華·卡特（Edward Carter）教授的賞識(shí)，參與了他的實(shí)驗(yàn)室研究工作。1927年，陶西格獲得醫(yī)學(xué)博士學(xué)位，還被選為醫(yī)學(xué)榮譽(yù)學(xué)會(huì)Alpha Omega Alpha（AΩA）的成員。可惜，在申請(qǐng)實(shí)習(xí)職位時(shí)，性別歧視再次成為了她的絆腳石。當(dāng)時(shí)的約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)院每年只有一個(gè)實(shí)習(xí)醫(yī)生職位給女性，而陶西格在女生中排名第二。幸而，卡特教授慧眼識(shí)人，他為陶西格提供了一個(gè)研究員職位，使得她可以在他的心臟診所繼續(xù)研究。在這一年的研究員生活快結(jié)束時(shí)，約翰·霍普金斯大學(xué)的原兒科主任豪藍(lán)（JohnHow land）教授去世了，耶魯大學(xué)的兒科學(xué)主任愛(ài)德華茲·帕克（Edwards Park）接替了他的職位。豪藍(lán)對(duì)女性持有偏見(jiàn)，認(rèn)為女性接受教育是對(duì)社會(huì)財(cái)富的浪費(fèi)，但帕克教授卻與眾不同，他對(duì)女性科學(xué)家和女醫(yī)生更為友好，愿意積極地為她們提供機(jī)遇。許多人認(rèn)為，帕克是位偉大的教師。他平等待人、有同情心，而且還極端謙遜。他給約翰·霍普金斯大學(xué)帶來(lái)了新的理念，并且為未來(lái)兒科學(xué)的發(fā)展打下了良好的基礎(chǔ)。1928 年，帕克給陶西格提供了兒科住院醫(yī)生的職位。陶西格后來(lái)說(shuō)，這是她人生中非凡的機(jī)遇3，4。

1930 年，陶西格在帕克醫(yī)生麾下的第三年，一位年資更高的里奇（Clifton Leech）醫(yī)生離開(kāi)了，帕克邀請(qǐng)32歲的陶西格接替他，擔(dān)任約翰·霍普金斯新兒科心臟病學(xué)診所主任。這本是陶西格人生中又一次職業(yè)發(fā)展的良機(jī)，但是不幸卻再一次降臨到她身上。陶西格兒童時(shí)期就有的部分失聰加重了，進(jìn)展為雙耳完全失聰5。

對(duì)兒科醫(yī)生來(lái)說(shuō)，失去聽(tīng)力的打擊是職業(yè)摧毀性的，對(duì)于主攻心臟病學(xué)的陶西格來(lái)說(shuō)更是如此。這意味著，她無(wú)法正常使用聽(tīng)診器、無(wú)法正常與病人交流了。但是，陶西格沒(méi)有被打倒。她嘗試了無(wú)數(shù)種輔助聽(tīng)力的方法，還練習(xí)讀唇語(yǔ)來(lái)與病人和同事交流。憑借著豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和不懈地努力，她發(fā)掘了自己的新天賦——用手“聽(tīng)”。陶西格將手輕柔地放在孩子胸部，用手來(lái)感受那些細(xì)微震動(dòng)的差別，感受其他醫(yī)生使用聽(tīng)診器無(wú)法聽(tīng)到的雜音。就像那句經(jīng)典的話所說(shuō)：“上帝給他（她）關(guān)了一扇門(mén)，也必然會(huì)給他（她）開(kāi)一扇窗。”失去聽(tīng)力后，陶西格的觸診能力變得更強(qiáng)了，她可以通過(guò)觸摸而不是聲音來(lái)區(qū)分正常和受損心臟3。

享譽(yù)全球的兒童心臟病學(xué)家

陶西格在診療過(guò)程中注意到了一種先天性心臟病，患病的嬰兒體表呈現(xiàn)藍(lán)色，往往出生后便要面臨死亡的威脅，僥幸活下來(lái)的也幾乎一輩子無(wú)法進(jìn)行體力活動(dòng)。陶西格使用當(dāng)時(shí)新發(fā)明的X 線透視檢查（fluoroscopy）, 發(fā) 現(xiàn) 這 些藍(lán)嬰往往患有法洛四聯(lián)癥。這是一種先天性心臟畸形，是在1888 年時(shí)由法國(guó)醫(yī)生艾蒂安-路易·亞瑟·法洛（étienne-Louis Arthur Fallot）命名的。它的主要的病理表現(xiàn)是室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥厚。患兒肺部血流量減少，供氧嚴(yán)重不足，因此皮膚由于缺氧呈現(xiàn)藍(lán)色。陶西格還發(fā)現(xiàn)許多發(fā)紺的藍(lán)嬰在動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉后病情會(huì)進(jìn)一步惡化。這是因?yàn)閯?dòng)脈導(dǎo)管是連接主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈的通道。胎兒在出生前沒(méi)有呼吸功能，肺動(dòng)脈不暢通，只能依靠這個(gè)通道完成血液循環(huán)（即體循環(huán)）。出生后，隨著胎兒的第一聲啼哭，肺動(dòng)脈通暢，肺循環(huán)開(kāi)始工作，動(dòng)脈導(dǎo)管也逐漸失去了作用開(kāi)始關(guān)閉。對(duì)于正常人來(lái)說(shuō)，動(dòng)脈導(dǎo)管未閉會(huì)導(dǎo)致太多血液循環(huán)到肺部；而對(duì)于陶西格的藍(lán)寶寶來(lái)說(shuō)，這個(gè)額外開(kāi)口卻意味著生與死的區(qū)別——開(kāi)意味著生，閉意味著死。就在陶西格苦思治療方法之時(shí)，她了解到波士頓兒童醫(yī)院的血管外科醫(yī)生羅伯特·格羅斯（Robert Edward Gross）通過(guò)結(jié)扎的方法，治療了動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的患者。陶西格意識(shí)到兩者之間的關(guān)聯(lián)：“既然可以人工關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管，為何不能人工創(chuàng)造一個(gè)動(dòng)脈導(dǎo)管來(lái)緩解法洛四聯(lián)癥的癥狀呢？”她希望格羅斯醫(yī)生能完成這項(xiàng)手術(shù)，可遺憾的是，格羅斯卻拒絕了她。他表示：“連關(guān)閉動(dòng)脈導(dǎo)管都很困難，更何況是要?jiǎng)?chuàng)造一個(gè)呢？”3。

1941 年，陶西格與她在霍普金斯大學(xué)的同事——外科醫(yī)生阿爾弗雷德·布萊洛克（Alfred Blalock） 和 技 術(shù)員費(fèi)維恩·托馬斯（Vivien Thomas）提出了一個(gè)或許可以治療“藍(lán)寶寶”的手術(shù)方法。1944 年11 月，15 個(gè)月大的艾琳·撒克遜（Eileen Saxon）來(lái)到約翰·霍普金斯醫(yī)院急診室。她僅有5 公斤重，體表藍(lán)色并且有嚴(yán)重的呼吸困難。陶西格診斷出她患有法洛四聯(lián)癥和嚴(yán)重的肺動(dòng)脈高壓，如果再不采取措施便會(huì)很快死亡。11 月9 日，陶西格來(lái)到手術(shù)室，配合布萊洛克和托馬斯為艾琳進(jìn)行了手術(shù)。他們將她的鎖骨下動(dòng)脈吻合于肺動(dòng)脈，將體循環(huán)的一部分血液引向肺循環(huán)分流，增加肺循環(huán)血流量，使回到左心的氧合血量也得以增加，從而減輕青紫癥狀。小艾琳手術(shù)成功后，他們又在另外兩名病人身上順利開(kāi)展了手術(shù)。隨后，他們?cè)凇睹绹?guó)醫(yī)學(xué)會(huì)雜志》（Journal of the American Medical Association）上發(fā)表研究結(jié)果。這項(xiàng)技術(shù)被命名為布萊洛克－陶西格（Blalock-Taussig）分流術(shù)，并很快在世界范圍內(nèi)得到應(yīng)用，延長(zhǎng)了數(shù)千兒童的生命，被認(rèn)為是成人心臟直視手術(shù)發(fā)展的關(guān)鍵一步。2之后，陶西格一直繼續(xù)先天性心臟缺陷方面的研究，并于1947 年發(fā)表了重要著作《先天性心臟畸形》（Congenital malformations of the heart）3。

1954 年，陶西格因?yàn)椴既R洛克－陶西格分流術(shù)的發(fā)明，獲得了著名的拉斯克獎(jiǎng)（Lasker-DeBakey Clinical Medical Research Award）。1959 年，她成為約翰·霍普金斯大學(xué)正教授，是該校歷史上第一個(gè)擔(dān)任這一職位的女性，她也是第一位獲得約翰·霍普金斯大學(xué)醫(yī)學(xué)院頒發(fā)的最高獎(jiǎng)項(xiàng)的女性。作為兒科心臟病學(xué)的創(chuàng)始人，陶西格在1965 年被選為美國(guó)心臟協(xié)會(huì)主席。1964 年，她從林登·約翰遜（Lyndon Johnson）總統(tǒng)手中獲得了自由勛章2。

1963 年， 陶 西 格 從 約翰·霍普金斯大學(xué)退休，不過(guò)她依然積極參與兒科研究和教學(xué)。后來(lái)，她做了鐙骨手術(shù)聽(tīng)力才有所改善。1986 年，陶西格外出時(shí)遭遇車禍，不幸去世。她的遺體捐贈(zèng)給了母校約翰·霍普金斯大學(xué)6。陶西格一生沒(méi)有自己的孩子，卻如母親一般守護(hù)了世界上無(wú)數(shù)的兒童。

陶西格的成長(zhǎng)之路布滿荊棘。然而，她卻從來(lái)不曾因?yàn)樯眢w的病痛、他人的偏見(jiàn)和來(lái)自社會(huì)的阻撓而改變初心。她樂(lè)觀不屈的精神、毫不畏懼、絕不逃避的態(tài)度如同明燈一樣指引著我們，為我們照亮了在醫(yī)學(xué)道路上前進(jìn)的路。