王曉亞 孫方圓 閆玲玲

(山東第一醫(yī)科大學(xué)附屬省立醫(yī)院，山東 濟(jì)南 250021)

大皰性表皮松解癥(Hereditary epidermolysisbullosa,EB)，又名半橋粒大皰性表皮松解癥和遺傳性大皰性表皮松解癥，是一大類機(jī)械性大皰性皮膚病[1]。EB可根據(jù)皮膚分離的位置分為3大類：?jiǎn)渭冃虴B(水皰位于表皮內(nèi))，交界型EB(水皰位于透明板和基底膜帶中央)和營(yíng)養(yǎng)不良型EB(水皰位于致密板下)[1]。其臨床特點(diǎn)包括皮膚脆性增加和創(chuàng)傷后水皰形成，以及各種并發(fā)癥，如手足并指/趾、皮膚萎縮性瘢痕、甲脫失或營(yíng)養(yǎng)不良、食道黏膜狹窄、張口受限、便秘、齲齒、粟丘疹、角膜云翳及早發(fā)皮膚鱗狀細(xì)胞癌。據(jù)美國(guó)國(guó)家數(shù)據(jù)庫(kù)[2]報(bào)道，EB發(fā)病率約為2/10萬(wàn)，患病率約為1/10萬(wàn)。我國(guó)《第一批罕見(jiàn)病目錄》[3]于2018年5月22日正式發(fā)布，EB列第39位。2020年8月我科收治1例EB產(chǎn)婦，通過(guò)對(duì)產(chǎn)婦自身及家庭情況的有效評(píng)估，我科制定了全面且有針對(duì)性的護(hù)理方案，最終產(chǎn)婦及新生兒順利出院，且無(wú)并發(fā)癥發(fā)生?，F(xiàn)報(bào)告如下。

1 臨床資料

產(chǎn)婦28歲，已婚，于2020年8月4日因“38+5周妊娠孕1產(chǎn)0 臀位 EB(隱性營(yíng)養(yǎng)不良型，中度泛發(fā)型)” 入院，計(jì)劃剖宮產(chǎn)，此次妊娠未在我院定期產(chǎn)檢。產(chǎn)婦入院時(shí)神志清楚，精神良好，主要陽(yáng)性癥狀、體征及護(hù)理風(fēng)險(xiǎn)評(píng)估結(jié)果包括，(1)既往史及家族史評(píng)估：產(chǎn)婦及其母親、弟弟和姨母患有EB，父親為EB攜帶者，行基因監(jiān)測(cè)結(jié)果顯示，本病為常染色體隱性遺傳，夫妻雙方一人攜帶有致病意義不明的COL7A1變異點(diǎn)，新生兒是否攜帶該病基因或患病無(wú)法確定，出生后需進(jìn)一步觀察。(2)皮膚黏膜評(píng)估：孕婦口腔有散在潰瘍，最大直徑<1 cm,舌系帶短縮，影響舌體活動(dòng)，舌尖無(wú)法自由伸出口外；雙耳廓內(nèi)及腹部、軀干部皮膚脆薄，有部分表面皮膚破損伴有滲血，以右側(cè)肩胛部皮膚破損明顯，大小分別為6 cm×9 cm和6.5 cm×8 cm，其余破損分散在左側(cè)肩胛部、左右側(cè)腰部、骶尾部及頸后多處，破損原因多于與骨隆突處皮膚磨擦有關(guān)，另?yè)?jù)產(chǎn)婦自述與皮膚愈合時(shí)出現(xiàn)癢感自身抓撓有關(guān)。(3)乳房評(píng)估：乳房飽滿，乳頭凸，無(wú)皮損，評(píng)估乳旁皮膚后，建議產(chǎn)后采取母乳喂養(yǎng)。(4)心理狀態(tài)評(píng)估:中度焦慮，主要來(lái)源于擔(dān)心母子健康和安全而引發(fā)的壓力感。鑒于產(chǎn)婦的以上情況，我科室在接診后第一時(shí)間聯(lián)系傷口造口門診、皮膚科、麻醉手術(shù)科、新生兒科及重癥醫(yī)學(xué)科等科室進(jìn)行多學(xué)科會(huì)診，產(chǎn)婦于8月5日在局麻靜脈全麻聯(lián)合下行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)后安返病房，8月10日產(chǎn)婦及新生兒順利出院。

2 護(hù)理

2.1術(shù)前護(hù)理

2.1.1基礎(chǔ)護(hù)理 (1)室內(nèi)早晚各通風(fēng)30 min，室溫保持在22～24℃，濕度50%～60%，每日用500 mg/L的含氯消毒劑擦拭地面及物體表面，早晚各1次。(2)病室內(nèi)僅限1名人員進(jìn)行陪護(hù)，醫(yī)療及護(hù)理措施集中化，嚴(yán)格執(zhí)行手衛(wèi)生及無(wú)菌技術(shù)操作原則。

2.1.2創(chuàng)面護(hù)理 水皰直徑<1 cm的讓其自行吸收；對(duì)直徑>1 cm的張力性水皰，用0.5%的碘伏消毒表皮后用一次性無(wú)菌注射器從水皰基底部進(jìn)針抽盡皰液；對(duì)已破潰且滲出液多的創(chuàng)面用0.9%無(wú)菌生理鹽水沖洗后，給予0.5%的碘伏消毒表皮，在復(fù)方紫草油[4]浸潤(rùn)后的紗布上均勻涂抹莫匹羅星軟膏和外用重組人酸性成纖維細(xì)胞生長(zhǎng)因子(艾夫吉夫)敷于創(chuàng)面，每日換藥2次，創(chuàng)面敷料干燥時(shí)給予復(fù)方紫草油、莫匹羅星軟膏及艾夫吉夫3種藥物的混合液進(jìn)行噴涂。

2.1.3口腔護(hù)理 按世界衛(wèi)生組織頒布的分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)[5]進(jìn)行分級(jí)，該產(chǎn)婦為Ⅱ度。根據(jù)產(chǎn)婦唾液pH值選擇護(hù)理液，pH<6.6時(shí)使用2.5%碳酸氫鈉溶液150 mL；pH為6.6～7.0時(shí)使用0.9%氯化鈉150 mL；pH>7.0時(shí)使用復(fù)方氯已定溶液150 mL[6]。每日使用復(fù)方氯己定漱液進(jìn)行口腔沖洗2次，在清潔口腔的同時(shí)減少了刷牙及棉球擦洗導(dǎo)致的口腔黏膜二次損傷[7]。

2.1.4手術(shù)備用床準(zhǔn)備 采用類軸式床單翻身法[8]床單位的設(shè)置，在常規(guī)床單位上將2張消毒綠色大單(以下簡(jiǎn)稱“移動(dòng)單”)橫向2次對(duì)折，平鋪于孕婦身下，上至孕婦頭頂，下至大腿上1/3處,中間不留空隙，考慮到孕婦術(shù)后創(chuàng)口滲液及惡露，給予3張護(hù)理墊(60 cm×90 cm)鋪于移動(dòng)單上方，并在護(hù)理墊上鋪無(wú)菌紗布?jí)|4塊，從下到上依次為床單—移動(dòng)單—護(hù)理墊—無(wú)菌紗布?jí)|。

2.1.5心理護(hù)理 入院時(shí)，采用焦慮自評(píng)量表(Self-rating anxiety scale，SAS)[9]對(duì)孕婦進(jìn)行心理評(píng)估，得分為61分，為中度焦慮。為孕婦制定個(gè)性化心理護(hù)理，即通過(guò)對(duì)手術(shù)過(guò)程的介紹、指導(dǎo)孕婦家人的陪伴和胎兒B超評(píng)估的講解等多項(xiàng)宣教，分娩后及時(shí)給予母乳喂養(yǎng)協(xié)助，協(xié)助產(chǎn)后康復(fù)，提升母親的幸福感，緩解產(chǎn)婦焦慮情緒。出院時(shí)，產(chǎn)婦焦慮評(píng)分為45分，為正常水平。

2.2術(shù)中護(hù)理

2.2.1麻醉方式 因考慮到全麻下行剖宮產(chǎn)可能存在氣道黏膜充血水腫，導(dǎo)致氣道狹窄、梗阻和窒息等風(fēng)險(xiǎn)，最終選擇局麻+靜脈聯(lián)合麻醉。

2.2.2手術(shù)方式 因“臀位”分娩方式選擇子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。皮膚消毒時(shí)，使用過(guò)飽和的0.5%碘伏棉球消毒，用力均勻，以減少對(duì)產(chǎn)婦皮膚的摩擦；采用腹壁正中豎切口，在恥骨聯(lián)合上二橫指處行縱行切口約10 cm,逐層開(kāi)腹至腹腔，暴露子宮下段后，取子宮下段做一個(gè)2 cm橫切口，減少了對(duì)產(chǎn)婦切口周圍皮膚的牽拉。

2.2.3皮膚護(hù)理 術(shù)中孕婦采取平臥位，身下給予柔軟且透氣的無(wú)菌紗布?jí)|進(jìn)行鋪墊；一次性心電極片貼于孕婦皮膚較完整的兩側(cè)肩部及乳房下部；測(cè)量血壓時(shí)先在肢體上纏繞1層柔軟的紗布?jí)|，再綁上袖帶，測(cè)量完后及時(shí)松解袖帶。

2.3術(shù)后護(hù)理

2.3.1協(xié)助翻身 術(shù)后建立翻身卡，由于產(chǎn)婦翻身困難，產(chǎn)褥汗又會(huì)導(dǎo)致皮膚潮濕，皮膚與床單位摩擦增大，翻身方式采取了類軸式床單翻身法[8]：即2名護(hù)理人員站于產(chǎn)婦同側(cè)，運(yùn)用中單將產(chǎn)婦平移至護(hù)士同側(cè)床旁，1名護(hù)士雙手分別置于產(chǎn)婦肩部和腰部，另1名護(hù)士將雙手分別置于產(chǎn)婦腰部和臀部，使產(chǎn)婦頭、頸、肩、腰、髖保持在同一水平線上，翻轉(zhuǎn)至側(cè)臥位，將1個(gè)軟枕放于產(chǎn)婦背部支持其身體，另1個(gè)軟枕放于兩膝之間并使雙膝呈自然彎曲狀。

2.3.2預(yù)防產(chǎn)后出血 產(chǎn)婦腹部皮膚脆性增加，在按壓宮底時(shí)，應(yīng)用3層柔軟紗布進(jìn)行皮膚隔離，并給予輕柔子宮底部按摩，術(shù)后2 h內(nèi)，每30 min進(jìn)行1次，術(shù)后2 h后改為每4 h進(jìn)行1次，直至24 h。

2.3.3減輕疼痛 運(yùn)用數(shù)字疼痛評(píng)分法(NRS)[10]對(duì)產(chǎn)婦進(jìn)行疼痛評(píng)估，手術(shù)當(dāng)天該產(chǎn)婦疼痛評(píng)分為4分，因此采用寡阿片的多模式鎮(zhèn)痛，在使用患者自控陣痛的同時(shí)輔助全身使用非甾體類抗炎藥(NSAIDs)。術(shù)后第1天疼痛評(píng)分為3分，僅采用自控陣痛裝置給予減輕疼痛，術(shù)后第3日，疼痛評(píng)估為1分，遵照產(chǎn)婦本人意愿停止使用陣痛裝置。

2.3.4鼓勵(lì)產(chǎn)婦早期下床活動(dòng) 充分有效的術(shù)后鎮(zhèn)痛是實(shí)現(xiàn)術(shù)后早期下床活動(dòng)的關(guān)鍵[11]。早期活動(dòng)不僅可降低產(chǎn)婦皮膚摩擦的風(fēng)險(xiǎn)，還可減少臥床引起的肌肉萎縮，促進(jìn)肌肉組織合成和肺組織擴(kuò)張，改善肺功能受損，加強(qiáng)組織氧合，減少胰島素抵抗，加速血液循環(huán)，減少深靜脈血栓發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，促進(jìn)機(jī)體合成代謝，改善腸道功能，加速康復(fù)[11]。產(chǎn)婦于術(shù)后8 h首次下床活動(dòng)，腸道功能恢復(fù)的時(shí)間為術(shù)后20 h。

2.4母乳喂養(yǎng)指導(dǎo)

2.4.1哺乳體位 為保護(hù)產(chǎn)婦腹部皮膚，采用側(cè)臥位進(jìn)行喂奶，用柔軟棉布以蠟燭包的形式包裹新生兒，避免新生兒四肢摩擦產(chǎn)婦腹部破損的皮膚，使新生兒的頭和身體呈一條直線,新生兒的臉對(duì)著乳房，鼻子對(duì)著乳頭,貼近產(chǎn)婦進(jìn)行母乳喂養(yǎng)。

2.4.2哺乳期間護(hù)理觀察 (1)術(shù)后用LATCH評(píng)分表[12]評(píng)估母乳喂養(yǎng)過(guò)程中產(chǎn)婦乳頭皮膚情況及新生兒的含接吸吮狀況，傾聽(tīng)產(chǎn)婦哺乳過(guò)程中的感受。每4 h評(píng)估1次，手術(shù)當(dāng)天LATCH評(píng)為7分，說(shuō)明新生兒含接狀態(tài)理想，喂奶期間產(chǎn)婦舒適，直至術(shù)后3 d LATCH評(píng)分為9分，乳頭皮膚完整無(wú)破損。(2)定時(shí)評(píng)估產(chǎn)婦母乳量，指導(dǎo)產(chǎn)婦進(jìn)食高蛋白及高維生素飲食，多飲水。(3)按需喂養(yǎng)：指導(dǎo)產(chǎn)婦24 h內(nèi)保障新生兒吸允8～10次，每側(cè)乳房吸允10～15 min。(4)在新生兒充足吸允后，指導(dǎo)產(chǎn)婦正確手法擠奶，以預(yù)防乳漲。產(chǎn)后1 d時(shí)乳汁分泌量少，手法擠奶見(jiàn)1～2孔有乳汁分泌，產(chǎn)后2d有效吸吮時(shí)間達(dá)20～30 min，哺乳后乳房松軟，手法擠奶見(jiàn)乳汁分泌順暢。產(chǎn)婦住院期間并未發(fā)生乳房腫脹，乳房腫脹程度I～Ⅱ度，哺乳結(jié)束后均能達(dá)到Ⅰ度。

2.5新生兒護(hù)理 新生兒出生后Apgar評(píng)分[13]為10分，外觀查看正常，無(wú)皮膚破損。出生后48 h給予新生兒首次沐浴，并給與新生兒撫觸，未見(jiàn)皮膚任何異常表現(xiàn)。為進(jìn)一步穩(wěn)定新生兒體溫，增進(jìn)親子感情，促進(jìn)新生兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育，由父親替代母親進(jìn)行袋鼠式護(hù)理[14]，2次/d，30 min/次。

3 小結(jié)

EB發(fā)病率低，臨床較為罕見(jiàn)，尤其是對(duì)患該疾病的產(chǎn)婦缺乏統(tǒng)一的護(hù)理措施。本研究中，皮膚和黏膜的有效保護(hù)、產(chǎn)后出血的預(yù)防及實(shí)現(xiàn)純母乳喂養(yǎng)為護(hù)理的核心問(wèn)題。通過(guò)護(hù)理措施的有效實(shí)施，產(chǎn)婦肩胛部皮膚損傷面積明顯減小(5.5 cm×3 cm及4 cm×5 cm)，口腔黏膜為Ⅰ度；術(shù)后各項(xiàng)醫(yī)療護(hù)理操作，如床上翻身活動(dòng)、宮底按摩及指導(dǎo)下床活動(dòng)等均未造成產(chǎn)婦皮膚的二次損傷；在遵循產(chǎn)婦意愿的前提下成功實(shí)現(xiàn)純母乳喂養(yǎng)，提升了產(chǎn)婦母乳喂養(yǎng)的自我效能感；新生兒無(wú)可見(jiàn)皮膚完整性受損的改變且每日由父親進(jìn)行袋鼠護(hù)理，彌補(bǔ)了母親由于皮膚受損不能長(zhǎng)期與新生兒進(jìn)行皮膚接觸的遺憾，增進(jìn)了親子關(guān)系與家庭和諧。為EB孕婦剖宮產(chǎn)圍手術(shù)期護(hù)理提供了經(jīng)驗(yàn)。