李雪

（重慶醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院，重慶）

0 引言

神經(jīng)肌肉疾病是神經(jīng)系統(tǒng)疾病中的常見疾患，但病種繁多，包含有上百種疾病，且臨床表現(xiàn)缺乏特異性，患者患病后可出現(xiàn)肢體無力、肌肉萎縮、肌肉疼痛等表現(xiàn)，但較之上百種不同病因及病理表現(xiàn)，目前臨床可供選擇的輔助檢查方法提供的可鑒別信息量非常少，常用的檢查有肌酸激酶和肌電圖檢查，然而這也只能大致定位而無法進(jìn)行定性診斷，敏感性不高。此外，肌肉核磁共振成像（Magnetic Resonance Imaging, MRI）、雙 能 X 線 吸 收 法（Dual Energy X-ray Absorptiometry, DXA）等無創(chuàng)評(píng)估方法雖準(zhǔn)確性較高，但因其操作的復(fù)雜性及昂貴的價(jià)格，目前在神經(jīng)肌肉疾病療效的評(píng)估上使用較少，因此，神經(jīng)肌肉疾病在治療過程中精準(zhǔn)的療效評(píng)估也是一個(gè)難題。近年來隨著生物電阻抗人體成分分析技術(shù)（Bioelectrical Impedance Analysis, BIA）的發(fā)展，部分學(xué)者研究發(fā)現(xiàn)在杜氏肌營養(yǎng)不良、脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥等神經(jīng)肌肉疾病BIA評(píng)估工作中存在不同程度的脂肪含量增加和肌肉量減少[1-4]，對(duì)于疾病的鑒別和病情嚴(yán)重程度評(píng)估具有一定作用。在炎性肌病的治療過程中，患者通常接受糖皮質(zhì)激素作為一線治療[5]，病程中臨床醫(yī)生依據(jù)患者的血清肌酸激酶指標(biāo)及MRC肌力評(píng)估等判斷病情是否好轉(zhuǎn)，然而臨床工作中發(fā)現(xiàn)血清學(xué)指標(biāo)同臨床肌力改善并不匹配平行的情況，此時(shí)醫(yī)生較難判斷炎性肌病進(jìn)展與否。因而本文將探討B(tài)IA對(duì)炎性肌病的研究進(jìn)展并提出展望。

1 炎性肌病研究概況

多發(fā)性肌炎（Polymyositis, PM）、皮肌炎（Dermatomyositis，DM）作為最常見的特發(fā)性炎性肌?。↖diopathic Inflammatory Myopathies，IIM）主要表現(xiàn)為亞急性對(duì)稱性四肢近端肌肉無力伴/不伴肌肉疼痛，并可伴隨體重下降等全身性表現(xiàn)[6]。DM亦會(huì)出現(xiàn)Heliotrope征、Gottron征等特征性皮膚受累，然而皮膚病損出現(xiàn)時(shí)間不定，可與肌肉受累同時(shí)出現(xiàn)[7]。在PM、DM疾病活動(dòng)期，血清學(xué)指標(biāo)肌酸激酶明顯升高，既往研究表明CK升高水平同患者肌肉受累的嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，然而，小部分DM患者疾病急性期CK水平仍無明顯升高[8]。此外，抗信號(hào)識(shí)別顆粒（SRP）抗體、抗Mi-2抗體等十多種肌炎特異性抗體的檢測(cè)可協(xié)助診斷肌炎亞型及對(duì)預(yù)測(cè)治療效果[9]。通過對(duì)肌肉活檢標(biāo)本進(jìn)行蘇木素-伊紅染色，可見肌纖維變性、壞死，細(xì)胞吞噬、再生、嗜堿變性，核膜增大、核仁明顯，筋膜周圍結(jié)構(gòu)萎縮伴炎性細(xì)胞浸潤[10]。肌肉MRI應(yīng)用于炎性肌病患者中，可見受累肌肉萎縮及脂肪浸潤等病變，且靈敏度、特異度較高，具有較高的診斷價(jià)值，可用于臨床早期診斷[11]，治療的目的是改善患者肌力，避免肌肉外并發(fā)證出現(xiàn)。國外一項(xiàng)研究顯示接受糖皮質(zhì)激素治療的患者中，39%的患者肌酸激酶恢復(fù)正常，25%的患者肌力評(píng)估完全恢復(fù)正常[12]，因此目前認(rèn)為糖皮質(zhì)激素治療可改善患者肌力及肌肉功能[5]。一項(xiàng)研究評(píng)估了診斷對(duì)于預(yù)測(cè)患者對(duì)類固醇反應(yīng)的重要性，該研究發(fā)現(xiàn)50%PM患者對(duì)糖皮質(zhì)激素有抵抗，87%DM患者對(duì)初始糖皮質(zhì)激素治療有反應(yīng)，然而，在糖皮質(zhì)激素逐漸減量時(shí)，92%的患者出現(xiàn)了復(fù)發(fā)[13]。在糖皮質(zhì)激素治療炎性肌病疑似無效時(shí)，應(yīng)考慮糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)性肌病可能[14]。活動(dòng)性肌炎EMG可呈現(xiàn)持續(xù)纖顫電位、正銳波[15]。因受累肌肉呈斑片狀分布，肌活檢對(duì)區(qū)分糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的肌病與控制不良的肌炎具有一定的局限性。目前，磁共振成像區(qū)分糖皮質(zhì)激素誘導(dǎo)的肌病與活動(dòng)性肌炎的潛在效用尚不清楚。

2 BIA研究現(xiàn)狀和發(fā)展動(dòng)態(tài)

自1871年以來，研究者們對(duì)組織的電特性在更大范圍的組織上的更寬頻率范圍內(nèi)得到了進(jìn)一步描述[16]。Thomasset使用兩個(gè)皮下插入的針頭進(jìn)行電阻抗測(cè)量最初的研究[17-18]。Hoffer和Nybore首先介紹了四電極BIA技術(shù)[19-20]。20世紀(jì)70年代建立了BIA基礎(chǔ)，鞏固了阻抗同軀體水分含量之間的相關(guān)性。BIA基于人體不同生物組織和器官具有不同電特性，通過向人體注入電流信號(hào)，因穿透人體組織深度不同，測(cè)量在身體部分上產(chǎn)生的電壓信號(hào)來估計(jì)人體相應(yīng)部位阻抗和相位信息，以此推定脂肪和其他組織成分的比例，是一種無創(chuàng)且簡(jiǎn)便的檢測(cè)身體成分的方法[21]。BIA的測(cè)量指標(biāo)包括體重、無機(jī)鹽量、蛋白質(zhì)量、體脂肪、總含水量、細(xì)胞外水分比率、骨骼肌量、節(jié)段肌肉量等。

目前BIA主要應(yīng)用于老年性肌肉減少癥和肥胖癥等研究中[22-23]。多項(xiàng)研究證實(shí)BIA作為一種便攜式身體成分分析技術(shù)，可以提供可靠的骨骼肌質(zhì)量估計(jì)。近年來學(xué)者們思考將BIA應(yīng)用到杜氏肌營養(yǎng)不良、脊肌萎縮癥、肌萎縮側(cè)索硬化癥等神經(jīng)肌肉疾病的診治當(dāng)中，并通過研究發(fā)現(xiàn)在以上幾種神經(jīng)肌肉病患者中存在不同程度的脂肪增加和肌肉組織減少，對(duì)于疾病的鑒別和病情嚴(yán)重程度評(píng)估具有一定作用。

3 BIA研究的局限

目前BIA主要還是測(cè)量人體的全部軀體的電阻抗，尚且達(dá)到對(duì)人體局部的電阻抗測(cè)量[24-25]，對(duì)人體階段性肌肉含量、水分等測(cè)定弱于MRI、DXA等技術(shù)方法，所以測(cè)量結(jié)果準(zhǔn)確性偏低。

4 BIA用于神經(jīng)肌肉疾病啟示與展望

肌炎作為神經(jīng)系統(tǒng)常見的神經(jīng)肌肉疾病，包括PM、DM等類型，主要通過病史、神經(jīng)系統(tǒng)查體、肌酸激酶、肌電圖、肌肉MRI、肌肉活檢等進(jìn)行診斷，目前臨床常用的評(píng)估檢查除血清肌酸激酶之外，還包括超聲、計(jì)算機(jī)斷層掃描（Computed Tomography, CT）、MRI、正電子發(fā)射掃描（Positron Emission Tomography, PET）等影像學(xué)檢查顯示肌炎患者的受累肌肉部位及有無脂肪浸潤、水腫、肌肉萎縮等表現(xiàn)。目前國內(nèi)外尚未采用BIA對(duì)炎性肌病患者進(jìn)行研究，鑒于BIA可快速有效地對(duì)身體肌肉和脂肪組織含量進(jìn)行分析并對(duì)軀體細(xì)胞內(nèi)水分、細(xì)胞外水分比率等進(jìn)行分析，因此，在此基礎(chǔ)上，對(duì)BIA用于炎性肌病診斷及療效觀察的研究前景進(jìn)行了展望。