王清海

（上海中冶醫(yī)院功能科心電圖室，上海 200941）

1 患者資料

患者，男，37歲。患者既往體健。無(wú)高血壓及冠心病史，家族中無(wú)猝死史。體檢：血壓120/80 mmHg、心率72次/分、呼吸24次/分、體溫36.8℃。心肺（—）。心電圖示：HR：74次/分。V1～V2 J波或ST段頂點(diǎn)呈下斜型抬高≥2 mm，T波倒置伴右束支傳導(dǎo)阻滯圖形，呈典型的Ⅰ型Brugada樣波。V3呈典型的Ⅱ型Brugada樣波。心電圖診斷：（1）竇性心律；（2）Brugada綜合癥樣心電圖改變。見圖1。

圖1

2 討 論

Brugada綜合征于1992年由西班牙的Brugada兄弟最初提出的這一概念，患有Brugada綜合征的患者，臨床心電圖檢查中常發(fā)現(xiàn)患者表現(xiàn)為特發(fā)性的室速或者室顫情況，且患者的心電圖中的QT接近正常狀態(tài)，患者心電圖檢測(cè)中常發(fā)生右束支傳導(dǎo)阻滯圖形，且患者的右側(cè)胸前的導(dǎo)聯(lián)S線顯著升高。Brugada綜合征患者可以發(fā)生特發(fā)性的室速、多性室速或者特發(fā)性的室顫，極易導(dǎo)致患者發(fā)生夜間發(fā)生嚴(yán)重的呼吸困難、昏厥甚至猝死的可能。Brugada綜合征作為一種遺傳性的心臟疾病，其具有典型的臨床特征：（1）患者的心臟構(gòu)造正常。（2）特征性的右側(cè)胸部導(dǎo)聯(lián)ST段呈現(xiàn)為下斜型以及馬鞍型的抬高，可能伴或者不伴有右束支傳導(dǎo)阻滯的情況。（3）患者存在致命性的室性快速性心律失常發(fā)作，極易引起患者發(fā)生反復(fù)的昏厥以及猝死。

除此之外，Brugada綜合征還具有典型的臨床特征表現(xiàn)，其主要是為患者的右胸導(dǎo)聯(lián)ST段抬高的表達(dá)異常，詳細(xì)見表1。此外Brugada綜合征患者的心電圖檢查還需具有以下幾個(gè)特點(diǎn)：（1）間歇性?；颊咴诓煌男碾妶D記錄中，患者的Brugada時(shí)常存在時(shí)常小時(shí)。（2）多變性。主要是指患者在同一個(gè)時(shí)間內(nèi)的心電圖中，上述心電圖可以自行轉(zhuǎn)換。（3）隱匿性。雖然Brugada綜合征患者攜帶SCN5A基因突變，但是患者在一般情況下，患者的Brugada波常不出現(xiàn)，且鈉通道阻滯劑可以顯示患者的心電圖發(fā)生改變。

表1 Brugada綜合癥異常心電圖的定義和分型

歐洲心臟病學(xué)會(huì)在2000年提出的Brugada綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)主要包括：（1）患者的心電圖檢查中出現(xiàn)典型的下斜型心電圖的檢查圖像，且患者具有下列疾病判斷表現(xiàn)之一，且患者排出可能由于心電圖異常而引起的因素后，可以將患者診斷為Brugada綜合征。①記錄到心室顫動(dòng)；②自行終止的多形性室性心動(dòng)過(guò)速；③家族心臟猝死史（＜45歲）④家族成員有典型心電圖改變；⑤心電生理檢查誘發(fā)心室顫動(dòng)；⑥暈厥或夜間瀕死狀的呼吸。（2）患者的Ⅱ型和Ⅲ型心電圖異常，且患者經(jīng)過(guò)藥物實(shí)驗(yàn)檢查可以發(fā)現(xiàn)患者的實(shí)驗(yàn)結(jié)果為陽(yáng)性，且患者具有臨床疾病表現(xiàn)的時(shí)候，可以診斷患者為Brugada綜合征。（3）患者不存在疾病相關(guān)的判斷癥狀后，僅存在心電圖改變的時(shí)候，不可以將患者診斷為Brugada綜合征，只能將患者稱之為特發(fā)性Brugada征心電圖改變。（4）如果患者完全不符合心電圖的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但患者存在上述表現(xiàn)一項(xiàng)或者多項(xiàng)的時(shí)候，需要謹(jǐn)慎判斷患者的疾病。該患者雖有典型的Ⅰ型Brugada樣波，但無(wú)家族史，24小時(shí)動(dòng)態(tài)心電圖多次記錄觀察均未發(fā)現(xiàn)多形性室性心動(dòng)過(guò)速及心室顫動(dòng)，電生理檢查未誘發(fā)心室顫動(dòng)，也無(wú)暈厥或夜間瀕死狀的呼吸，故可診斷為Brugada綜合癥樣心電圖改變，而不能診斷Brugada綜合癥。