嬰幼兒面部血管瘤中PHACE綜合征發(fā)生率與血管瘤面積的相關(guān)性研究

河南省人民醫(yī)院（450000）田鑫鑫

血管瘤多見于嬰兒出生時(shí)或出生后不久，不同的血管瘤類型其臨床表現(xiàn)也存在較大差異，如毛細(xì)血管型血管瘤為鮮紅或紫紅色斑塊，海綿狀血管瘤為無自覺癥狀的柔軟腫塊，蔓狀血管瘤呈念珠狀或蚯蚓狀突起[1]。該病癥常隨著嬰幼兒生長而自然消退，然而有小部分患兒可伴發(fā)PHACE綜合征，其是一種合并多種病癥神經(jīng)皮膚、血管病變的先天性缺陷疾病，若不及時(shí)給予有效治療，將增加患兒發(fā)育遲緩、運(yùn)動(dòng)功能障礙等并發(fā)癥的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)，嚴(yán)重影響患兒的生活及生存質(zhì)量[2]。有研究表明，PHACE綜合征的發(fā)生率與血管瘤面積存在一定的聯(lián)系[3]。然而臨床上關(guān)于該類研究的報(bào)道相對(duì)較少。基于此，本研究回顧性分析我院2018年6月～2019年12月期間收治的嬰幼兒面部血管瘤患兒的臨床資料，旨在探討嬰幼兒面部血管瘤中PHACE綜合征發(fā)生率與血管瘤面積的相關(guān)性?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2018年6月～2019年12月期間收治的嬰幼兒面部血管瘤患兒120例的臨床資料，依據(jù)血管瘤面積進(jìn)行分組，將血管瘤面積在20～50cm2的48例患兒臨床資料納入小面積組，將面積在51～80cm2的42例患兒臨床資料納入中等面積組，將面積＞80cm2的30例患兒臨床資料納入大面積組。小面積組男13例，女35例；年齡0.5～5個(gè)月，平均年齡（2.75±1.14）個(gè)月。中等面積組男11例，女31例；年齡1～5個(gè)月，平均年齡（3.13±1.07）個(gè)月。大面積組男6例，女24例；年齡0.5～6個(gè)月，平均（3.25±1.08）個(gè)月。統(tǒng)計(jì)學(xué)比較3組患兒一般資料，差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05），研究具有可對(duì)比性。

1.2 入選標(biāo)準(zhǔn) 納入標(biāo)準(zhǔn)：所有入選患兒均經(jīng)病理學(xué)檢查確診為血管瘤；凝血功能正常者；心、肺等重要臟器功能正常者。排除標(biāo)準(zhǔn)：存在感染性或傳染性疾病者；合并其他類型腫瘤者；存在先天性疾病或免疫系統(tǒng)缺陷疾病者。

1.3 方法 記錄患兒的年齡、性別等資料，應(yīng)用軟尺測(cè)量患兒的血管瘤體的長徑、寬度，以多邊形補(bǔ)齊法計(jì)算血管瘤面積。應(yīng)用GE HD 1.5T磁共振對(duì)兩組患兒進(jìn)行顱內(nèi)血管成像及常規(guī)平掃；應(yīng)用彩色多普勒超聲診斷儀（上海市聚慕醫(yī)療器械有限公司，型號(hào)：DW-T6）進(jìn)行心臟、主動(dòng)脈掃查；應(yīng)用眼底鏡（上海伊沐醫(yī)療器械有限公司，型號(hào)：12851）進(jìn)行眼部相關(guān)檢查。

1.4 評(píng)價(jià)指標(biāo) ①統(tǒng)計(jì)3組患兒PHACE綜合征的發(fā)生率。②分析血管瘤面積與PHACE綜合征發(fā)生率的相關(guān)性。

1.5 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS25.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理，計(jì)數(shù)資料用百分比表示，采用χ2檢驗(yàn)，采用Spearman分析PHACE綜合征發(fā)生率與血管瘤面積的相關(guān)性，當(dāng)r＞0表示兩變量呈正相關(guān)，r＜0表示兩變量呈負(fù)相關(guān)，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 3組患兒PHACE綜合征發(fā)生率 大面積組中PHACE綜合征發(fā)生率為56.67%（17/30），高于中等面積組的28.57%（12/42）、小面積組的8.33%（4/48），且中等面積組高于小面積組，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

2.2 PHACE綜合征發(fā)生率與血管瘤面積的相關(guān)性 經(jīng)Spearman分析，PHACE綜合征發(fā)生率與血管瘤面積呈正相關(guān)（r=0.419，P=0.000）。

3 討論

當(dāng)前，臨床上關(guān)于血管瘤的發(fā)病機(jī)制尚未進(jìn)行清晰闡述，但有研究表明，妊娠期應(yīng)用黃體酮或接受絨毛膜穿刺、妊娠期高血壓病及嬰兒出生時(shí)低體重等因素與該病的發(fā)生存在一定的關(guān)聯(lián)[4]。血管瘤的常見誘發(fā)因素為胎兒早期血管性組織分化階段，控制基因段出現(xiàn)小范圍錯(cuò)構(gòu)，誘發(fā)了血管瘤病癥發(fā)生[5]。目前，臨床上在治療血管瘤時(shí)多采用藥物、激光及手術(shù)治療，其治療原則為以下幾點(diǎn)：①預(yù)防血管瘤消退后患兒面部存在缺陷或畸形。②預(yù)防潰瘍或感染。③主要是預(yù)防或治療危及患兒生命及功能的并發(fā)癥[6]。其中PHACE綜合征就是一種較為危重的血管瘤并發(fā)癥之一。

PHACE綜合征是一種累及全身多系統(tǒng)的綜合征，其臨床癥狀主要表現(xiàn)有血管瘤、動(dòng)脈損害、顱窩、眼部畸形等癥狀，若不及時(shí)給予有效治療，將嚴(yán)重影響患兒的生長發(fā)育及生命健康。目前，臨床上關(guān)于血管瘤并發(fā)PHACE綜合征的發(fā)病機(jī)制仍處于探究階段，但有研究表明，其發(fā)生可能與妊娠早期胎兒器官、神經(jīng)嵴發(fā)育存在一定關(guān)聯(lián)[7]。血管瘤的發(fā)生與胚胎時(shí)期具有神經(jīng)細(xì)胞表型的造血干細(xì)胞增殖、分化異常有關(guān)，且具有向造血細(xì)胞、血管內(nèi)皮細(xì)胞、神經(jīng)元細(xì)胞及間葉細(xì)胞分化的功能，故當(dāng)患兒的血管瘤面積越大時(shí)，其異常增殖、分化能力越強(qiáng)。而PHACE綜合征與中胚層血管內(nèi)皮細(xì)胞的克隆異常存在一定的關(guān)系，故血管瘤面積越大的患者，血管內(nèi)皮功能異常增殖分化程度越重，致使其出現(xiàn)異?？寺∏闆r，進(jìn)而導(dǎo)致PHACE綜合征形成[8]。

此外，有研究表明，血管瘤并發(fā)PHACE綜合征可能與胎盤絨毛膜絨毛間質(zhì)干細(xì)胞存在一定的關(guān)聯(lián)[9]。在增生期血管瘤內(nèi)皮細(xì)胞中，可見人胎盤催乳激素、人絨毛膜促性腺激素表達(dá)，其在胚胎早期發(fā)育時(shí)植入胎兒的神經(jīng)嵴細(xì)胞中，將會(huì)隨著胚胎發(fā)育，誘發(fā)節(jié)段性病變形成，進(jìn)而導(dǎo)致PHACE綜合征產(chǎn)生，然而，其若在胚胎發(fā)育晚期植入，胎兒則只會(huì)表現(xiàn)出血管瘤[10]。此外，血管瘤病情進(jìn)展與宮內(nèi)缺氧存在一定的關(guān)聯(lián)性，葡萄糖轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白1是血管瘤細(xì)胞表面物質(zhì)，也是一種缺氧介質(zhì)，當(dāng)胎兒缺氧情況越嚴(yán)重時(shí)，血管瘤累及范圍也就越廣。而宮內(nèi)缺氧會(huì)導(dǎo)致顱窩及幕上畸形，致使PHACE綜合征形成[11]。本研究結(jié)果顯示，大面積組中PHACE綜合征發(fā)生率高于中等面積組、小面積組，中等面積組高于小面積組，且經(jīng)Spearman分析，PHACE綜合征發(fā)生率與血管瘤面積呈正相關(guān)。這表明嬰幼兒面部血管瘤中PHACE綜合征發(fā)生率與血管瘤面積呈正相關(guān)，即血管瘤面積越大，發(fā)生PHACE綜合征的風(fēng)險(xiǎn)越高，故臨床上應(yīng)提高對(duì)該類患兒的重視程度，并積極采取有效措施進(jìn)行干預(yù)，以降低PHACE綜合征的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。

綜上所述，PHACE綜合征在血管瘤面積較大的嬰幼兒中的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)較高，臨床上針對(duì)血管瘤面積較大的患兒應(yīng)加強(qiáng)重視程度，并采取有效措施進(jìn)行干預(yù)，以降低或預(yù)防PHACE綜合征的發(fā)生。