楊 楊，徐惠君，張 菁，袁 韻，葉 珊，徐 泉

1.中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）超聲科，安徽 合肥，230031；

2.中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）腫瘤內(nèi)科，安徽 合肥，230031；

3. 中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）病理科，安徽 合肥，230031

韌帶樣纖維瘤（desmoid-type fibromatosis，DF）是一種相對罕見的由成纖維細胞和成肌細胞增生引起的間葉組織腫瘤，具有呈侵襲性生長、局部易復發(fā)、但不向遠處轉(zhuǎn)移的特點，也稱為侵襲性纖維瘤、硬纖維瘤、纖維瘤病等，盡管DF病理學上無壞死、核多形性及非典型有絲分裂而呈良性表現(xiàn)，但其浸潤周圍結(jié)構(gòu)和/或器官，即使在根治性切除后復發(fā)率也很高，因此被歸類為低度惡性腫瘤［1］。本研究分析DF的超聲表現(xiàn)，探討超聲對DF的診斷價值。

1 資料和方法

1.1 研究對象

選取2015年10月—2020年3月于中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院（安徽省立醫(yī)院）、中國科學技術(shù)大學附屬第一醫(yī)院西區(qū)（安徽省腫瘤醫(yī)院）診治的有超聲檢查資料且手術(shù)后病理學檢查證實為DF的患者26例。男性8例，其中6例首發(fā)（1例有食管癌根治手術(shù)史），2例為復發(fā)（1例為第一次復發(fā)，1例為第二次復發(fā)）；女性18例（16例有生育史，且5例有剖宮產(chǎn)手術(shù)史，2例無生育史），其中11例為首發(fā)，7例為術(shù)后復發(fā)（5例為第一次復發(fā)，2例第二次復發(fā)）。26例中最小年齡僅1歲，最大年齡73歲，平均年齡36歲，臨床均以觸及腫塊就診，質(zhì)韌、活動度差、無紅腫，3例腫塊呈漸進性增大且伴有疼痛不適。

1.2 儀器與方法

采用美國GE公司Logiq E9、日本HITACHI公司的HI VISION Avius彩色多普勒超聲診斷儀，線陣探頭頻率為10.0～15.0 MHz，凸陣探頭頻率為2.0～5.0 MHz。患者平臥位或側(cè)臥位，充分暴露病變部位，在二維灰階超聲模式下觀察并記錄腫塊的部位、大小、形態(tài)、邊界、內(nèi)部回聲等；在彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）模式下觀察腫塊內(nèi)部及周邊血供情況并記錄血供分布特點、峰值流速、阻力指數(shù)等。CDFI血流信號分級采用Adler半定量方法［2］：0級，缺乏血流信號；Ⅰ級，少量血流信號，可見1或2個點狀或細短棒狀血流信號（直徑＜1.0 mm）；Ⅱ級，中量血流信號，可見3～4個點狀或1支較長血管，其長度可接近或超過腫塊半徑；Ⅲ級，大量血流信號，可見≥5個點狀血流或2支較長血管。

2 結(jié) 果

2.1 超聲表現(xiàn)

26例DF病患者，共計30個腫塊，腫塊最大徑2.2～12.9 cm（平均5.8 cm），超聲測量大小與術(shù)后病理學檢查大小具有較高的一致性。12例位于腹壁（右腹壁4例，左腹壁6例，腹壁正中2例；圖1），5例位于頸項部（右頸部2例，左頸部2例，其中1例2個腫塊，項部1例），2例位于右上臂，1例位于左上肢（2個腫塊），1例位于右側(cè)肩甲區(qū)部（2個腫塊），1例位于右側(cè)胸壁，1例位于左側(cè)臀部，1例位于右側(cè)腋窩區(qū)，1例位于右側(cè)腹股溝區(qū)，1例位于右側(cè)小腿中下段（2個腫塊；圖2），共計30個腫塊，均表現(xiàn)為實性低回聲，無明顯包膜，形態(tài)欠規(guī)則或尚規(guī)則，邊界模糊或尚清晰，部分腫塊呈延肌束走行的梭形低回聲，與肌纖維分界不清，兩端尤為明顯，后方回聲增強，且內(nèi)部或邊緣偶見條索狀或片狀高回聲區(qū)，內(nèi)部均未見明顯的鈣化、出血、液化壞死等。CDFI示瘤體內(nèi)血流Adler分級：Ⅲ級4例（圖3），Ⅱ級13例，Ⅰ級4例，0級5例，顯示血流的腫塊內(nèi)均測及動脈血流頻譜，最大收縮期流速（velocity systolic，Vs）為11～125 cm/s，血流阻力（resistance index，RI）為0.62～0.85（圖4）。

2.2 病理學檢查結(jié)果

26例患者均行手術(shù)切除腫塊，肉眼所見腫塊多位于肌層或腱膜內(nèi)，剖面呈灰白色，界限不清，質(zhì)地硬，活動度差，侵及周邊肌肉或腱膜，無明顯包膜，未見明顯的液化壞死、鈣化、出血等，鏡下見由成纖維細胞和成肌細胞增生構(gòu)成，細胞核分裂象罕見，細胞多呈條束狀排列（圖5），也可呈波浪狀排列，周圍伴有多少不等的膠質(zhì)纖維，浸潤周圍橫紋肌或脂肪組織。

圖1 DF超聲聲像圖

圖2 DF超聲寬景成像圖

圖3 DF CDFI圖像

圖4 DF血流頻譜圖

圖5 DF術(shù)后標本及鏡下病理學表現(xiàn)

3 討 論

DF是一種相對罕見的腫瘤，年發(fā)病率為（2～5）/百萬，占所有腫瘤的0.03%，占所有軟組織腫瘤的3%，根據(jù)發(fā)生的部位不同可以分為腹外型（60%）、腹壁型（25%）、腹內(nèi)型（8%～15%）［1，3］，腹外型DF好發(fā)于肌骨系統(tǒng)［4］，腹壁型主要發(fā)生于腹直肌前鞘，也可以發(fā)生于腹內(nèi)斜肌、腹橫肌等腹壁其他部位［2］，腹內(nèi)型可以發(fā)生在腸系膜、腹膜后、盆腔［5］。目前對于該病的發(fā)病機制還不十分明確，可能與手術(shù)、創(chuàng)傷史以及高雌激素水平有關(guān)，而雌激素水平紊亂可能參與本病的發(fā)病機制，這可以解釋本病在女性中的高發(fā)病率（男女比例1∶3），特別是懷孕或產(chǎn)后的年輕婦女［6］。本組患者女性18例，男性8例，女性明顯多于男性，與報道相符。亦有報道稱約30%的患者有與家族性腺瘤性息肉病相關(guān)的腫瘤［7］，但本組患者并未發(fā)現(xiàn)相關(guān)疾病，可能與樣本量較小及沒有選取腹內(nèi)型患者有關(guān)。

超聲檢查分辨率高并且操作方便，可以很容易地評估腫塊的范圍和血供情況，而常作為軟組織腫塊的第一種檢查方法［8］，建議作為腹壁型及腹外型DF首選的篩查方法［4］。DF超聲表現(xiàn)為沿著肌束或肌腱走行的大體呈梭形的實性低回聲腫塊，無明顯包膜，生長方式可分為浸潤性生長和膨脹性生長［9］，本組21例呈浸潤性生長，位于肌層內(nèi)，外型不規(guī)則，邊緣模糊，與肌束分界不清，向周圍橫紋肌間生長，這種征象提示腫塊可能來源于肌纖維組織或腱膜；5例呈膨脹性生長，外型可呈類圓形或橢圓形，部分腫塊邊緣可見假包膜，與周圍組織分界尚清晰或局部欠清晰；30個腫塊內(nèi)部均未見明顯的鈣化、出血、液化壞死等，部分腫塊內(nèi)部或邊緣可見條索狀或片狀高回聲區(qū)，這可能是還未受破壞的肌纖維。CDFI顯示腫塊血流多以0～Ⅱ級為主［10］，本組患者血流Ⅲ級4例，Ⅱ級13例，Ⅰ級4例，0級5例，此外還發(fā)現(xiàn)血流Ⅱ級例數(shù)明顯多于其他級別。術(shù)后高復發(fā)率是DF特點之一，有文獻報道其術(shù)后復發(fā)率高達75%［11］，本組患者首診17例（65.4%），復發(fā)9例（34.6%，其中第一次復發(fā)占23.1%，第二次復發(fā)占11.5%），其浸潤性生長特性以及部分臨床醫(yī)師對其沒有足夠的認識而未做擴大切除可能是導致其術(shù)后高復發(fā)率的主要原因。目前外科手術(shù)被認為是治療DF的主要手段，但由于復發(fā)率高，且一旦腫瘤復發(fā)，無論二次手術(shù)切口邊緣質(zhì)量如何，再次復發(fā)的概率都很高（約90%），可能是因為第一次切除術(shù)后手術(shù)野已經(jīng)被腫瘤污染而殘留微小病灶［12］。有學者認為對于無癥狀且病情穩(wěn)定的患者，可以采用觀察的方法，因為即使在沒有任何治療的情況下，可以看到患者病情穩(wěn)定甚至病灶發(fā)生退行性改變，而對進行性或有癥狀的患者則應進行治療［13］。

淺表軟組織腫塊種類繁多，不同的疾病可表現(xiàn)為相似的超聲圖像而容易誤診，腹壁型及腹外型DF應與以下疾病相鑒別。① 橫紋肌肉瘤：是中度到高度的惡性軟組織腫瘤，腫塊生長速度快，容易發(fā)生轉(zhuǎn)移，可發(fā)生于頭頸部、泌尿生殖系統(tǒng)、軀干及四肢等部位［14］，超聲圖像可表現(xiàn)為邊緣不清的低回聲腫塊，血供豐富，內(nèi)部可見片狀液化壞死區(qū)，而DF內(nèi)部幾乎無液化壞死［15］，而且血供也無橫紋肌肉瘤豐富；② 腹壁子宮內(nèi)膜異位癥：有剖宮產(chǎn)、宮內(nèi)手術(shù)史的女性可發(fā)生腹壁切口部子宮內(nèi)膜異位癥，超聲可表現(xiàn)為腹壁肌層或脂肪層形態(tài)不規(guī)則的低回聲腫塊，邊界模糊，與周邊組織分界不清，可伴有隨月經(jīng)周期變化的疼痛感［16］，尤其應與腹壁型DF相鑒別；③ 腹壁轉(zhuǎn)移灶：腹壁轉(zhuǎn)移可由直接侵襲、淋巴途徑、血行途徑以及癌細胞種植引起［17］，開腹手術(shù)及穿刺活檢都可以導致腫瘤細胞脫落種植于切口及針道，腹壁轉(zhuǎn)移灶一般發(fā)生在腫瘤直接侵犯腹壁部位或切口及針道部位的肌層或皮下脂肪層，腫塊生長速度快，血供豐富，結(jié)合病史容易鑒別；④ 皮膚隆突性纖維肉瘤：其是一種罕見的起源于真皮質(zhì)的低級別成纖維細胞肉瘤，臨床常表現(xiàn)為緩慢增大的腫塊，可累及皮膚，局部可有壓痛［18-19］，超聲表現(xiàn)為真皮及皮下組織區(qū)低回聲腫塊，形態(tài)較規(guī)則，邊緣清晰，內(nèi)部回聲均勻或不均勻，血流信號較豐富，很少累及肌層。

DF為低度惡性的間葉組織腫瘤，不發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，但具有術(shù)后復發(fā)率高的特點。超聲表現(xiàn)具有一定的特異性，可以表現(xiàn)為肌間筋膜區(qū)的呈浸潤性或膨脹性生長的低回聲腫塊，根據(jù)超聲圖像并結(jié)合患者的性別、年齡、有無創(chuàng)傷或手術(shù)史有助于正確診斷，而且超聲檢查可以很容易地觀察到腫塊大小、血供情況及侵犯的范圍，為臨床治療提供可靠信息。