肖廣遠(yuǎn)，周君，劉傳現(xiàn)，嚴(yán)禮劍，陳炳榮，沈彬，肖衛(wèi)星，周海軍

（嘉興市中醫(yī)醫(yī)院，浙江 嘉興 314000，1.肝膽外科，2.放射科，3.病理科）

脾臟為淋巴器官，胎兒時(shí)期或貧血嚴(yán)重時(shí)有造血功能，血運(yùn)極為豐富。脾臟腫瘤較為少見(jiàn)，血管肉瘤更是罕見(jiàn)，一般認(rèn)為病變來(lái)源于血管內(nèi)皮細(xì)胞。原發(fā)性脾臟血管肉瘤癥狀不典型，早期發(fā)現(xiàn)困難，如果出現(xiàn)脾破裂出血，將危及生命。本文報(bào)道嘉興市中醫(yī)醫(yī)院2019年11月收治的1例早期原發(fā)性脾臟血管肉瘤，并通過(guò)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，分析總結(jié)原發(fā)性脾臟血管肉瘤的診斷與治療策略。

1 病例資料

患者男性，49歲，因“反復(fù)左上腹痛1個(gè)月，再發(fā)3天”入院，腹部脹痛呈持續(xù)性，不劇烈，無(wú)惡心嘔吐。門(mén)診彩超示脾臟多發(fā)實(shí)質(zhì)性團(tuán)塊，擬“脾臟占位”收入院。入院后增強(qiáng)MRI：脾臟明顯增大，局部信號(hào)欠均勻，T2序列脾臟內(nèi)見(jiàn)片狀高信號(hào)影，彌散加權(quán)成像（DWI）局部見(jiàn)高信號(hào)，靜脈注射20 mL扎噴酸葡胺增強(qiáng)后見(jiàn)明顯不均勻強(qiáng)化影，靜脈期呈等信號(hào)，提示脾臟占位伴脾內(nèi)出血，血管肉瘤或淋巴瘤可能（見(jiàn)圖1）。血腫瘤指標(biāo)癌胚抗原（CEA）、糖類(lèi)抗原199（CA199）、糖類(lèi)抗原125（CA125）、糖類(lèi)抗原153（CA153）、糖類(lèi)抗原242（CA242）均在正常范圍。排除手術(shù)禁忌證后，全麻下順利實(shí)施開(kāi)腹脾臟切除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)脾臟多發(fā)腫塊，表面凹凸不平，色暗紅，肝臟及腹盆腔未見(jiàn)異常，分離結(jié)扎脾蒂，游離脾臟周?chē)g帶，完整切除脾臟，手術(shù)順利，術(shù)中出血約50 mL，未輸血。術(shù)后病理報(bào)告示脾臟切除標(biāo)本：肉眼見(jiàn)脾臟呈不規(guī)則狀，表面結(jié)節(jié)，腫塊質(zhì)地松軟，切面呈魚(yú)肉樣。鏡下腫瘤細(xì)胞呈梭形或多邊形，大小不一，呈不規(guī)則血竇樣或?qū)嵭耘帕?，部分腔隙呈分支狀相互吻合，?xì)胞核大，深染，核分裂像多見(jiàn)（圖2A）。免疫組化示：Ki-67（+）35%，CD31（+），CD34（+），D2-40（-），F(xiàn)-8（部分+），SMA（-）（圖2B～D）。最后診斷：血管肉瘤伴壞死，腫瘤侵犯全脾，未見(jiàn)脈管癌栓及神經(jīng)侵犯，脾門(mén)淋巴結(jié)（0/5）。

2 討論

脾臟腫瘤臨床少見(jiàn)，據(jù)報(bào)道其發(fā)病率低于0.1%[1]。良性脾臟腫瘤多為血管瘤、內(nèi)皮瘤，腫瘤小者無(wú)明顯癥狀，大者可出現(xiàn)壓迫癥狀，良性腫瘤手術(shù)效果良好[2]。脾臟惡性腫瘤十分罕見(jiàn)，脾臟血管肉瘤1879年由Langerhans首次報(bào)道，發(fā)病率千萬(wàn)分之二[3]，任何年齡均可發(fā)病，40歲以下少見(jiàn)，平均發(fā)病年齡50～60歲[4]。本例發(fā)病年齡為49歲，基本符合流行病學(xué)特點(diǎn)。

2.1 脾臟血管肉瘤的診斷

本病臨床癥狀不典型，患者往往意外檢查發(fā)現(xiàn)，或就診時(shí)主訴左上腹不適。影像學(xué)檢查對(duì)診斷尤為重要，彩超檢查經(jīng)濟(jì)有效，可見(jiàn)腫大的脾臟，單發(fā)或多發(fā)腫塊，腫塊內(nèi)部回聲不均勻，腫塊周邊及內(nèi)部血流信號(hào)較豐富，還可發(fā)現(xiàn)肝臟轉(zhuǎn)移性結(jié)節(jié)，表現(xiàn)為實(shí)性及混合性回聲，周邊可見(jiàn)低回聲暈[5]。CT掃描可發(fā)現(xiàn)腫大的脾臟，脾臟實(shí)質(zhì)密度不均勻，彌漫性分布實(shí)性不均質(zhì)稍低回聲，邊界欠清，增強(qiáng)后可見(jiàn)類(lèi)圓形高密度影，門(mén)脈期呈低密度影[6]。MRI檢查見(jiàn)脾臟體積增大，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)斑片狀長(zhǎng)T1、短T2信號(hào)灶，DWI序列大部分呈低信號(hào)，部分呈稍高信號(hào)，增強(qiáng)掃描肝實(shí)質(zhì)內(nèi)結(jié)節(jié)灶動(dòng)脈期呈明顯環(huán)形強(qiáng)化，門(mén)脈期逐漸填充，靜脈期呈等信號(hào)，脾實(shí)質(zhì)內(nèi)病灶強(qiáng)化不明顯[7]。PET-CT一般在可疑轉(zhuǎn)移特別是肝轉(zhuǎn)移時(shí)使用，對(duì)于脾臟的病變，表現(xiàn)為脾臟腫塊FDG的攝取量輕度增加[8]；對(duì)于彌漫性脾臟病變，F(xiàn)DG PET-CT顯示不均勻FDG攝取增加[9]。其他檢查方面，有文獻(xiàn)報(bào)道，一例83歲的西班牙裔女性在進(jìn)行血液學(xué)檢查后經(jīng)骨髓活檢診斷為原發(fā)性脾臟肉瘤，但缺乏后續(xù)報(bào)道和研究[10]。細(xì)針穿刺病理檢查文獻(xiàn)報(bào)道極少，Sharma等[11]報(bào)道一例55歲的女性出現(xiàn)腹痛和肝脾腫大，CT顯示脾臟異質(zhì)性病變伴有肝轉(zhuǎn)移，脾臟和肝臟病變的FNA顯示中度多形性腫瘤細(xì)胞與吻合血管通道緊密相關(guān)。

圖1 腹部增強(qiáng)MRI

圖2 脾臟切除標(biāo)本病理檢查和免疫組化分析（×200）

PET-CT檢查和細(xì)針穿刺病理檢查臨床上不作為常規(guī)使用。本例患者就診時(shí)以左上腹痛為主訴，入院后經(jīng)腹部增強(qiáng)MRI和手術(shù)病理確診，符合一般臨床診療程序。

2.2 脾臟血管肉瘤的治療

早期的手術(shù)切除是根治的唯一方法，早期發(fā)現(xiàn)并切除脾臟是延長(zhǎng)原發(fā)性脾血管肉瘤患者生存率的關(guān)鍵[12]，但本病往往無(wú)典型臨床癥狀，早期難以發(fā)現(xiàn)。部分患者并發(fā)血液病，如特發(fā)性血小板減少性紫癜、貧血或凝血異常就診，F(xiàn)rontario等[13]報(bào)道了一例表現(xiàn)為特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的脾血管肉瘤患者，此患者為56歲的女性，由于脾腫大脾功能亢進(jìn)，該患者患有長(zhǎng)期的癥狀性貧血和血小板減少癥，由于臨床表現(xiàn)模糊和缺乏具體的危險(xiǎn)因素，因此很難診斷脾臟血管肉瘤。另外相當(dāng)一部分患者因脾破裂出血、腹膜炎就診，急診行脾切除術(shù)，術(shù)后病理提示脾臟血管肉瘤[14-16]。

脾臟血管肉瘤惡性程度高，大部分患者治療后1年內(nèi)死亡，發(fā)現(xiàn)較晚和術(shù)中脾臟破裂被認(rèn)為是預(yù)后差的顯著危險(xiǎn)因素[17]。張小偉等[18]曾報(bào)道了1例脾血管肉瘤，發(fā)現(xiàn)時(shí)已有肝臟轉(zhuǎn)移，行脾切除后口服阿帕替尼，隨訪3個(gè)月患者死亡；Yang等[19]曾報(bào)道1例脾臟血管肉瘤伴肝轉(zhuǎn)移，行腹腔鏡下脾切除術(shù)，術(shù)后1個(gè)月余患者即死于該腫瘤。

3 小結(jié)

通過(guò)1例臨床病例報(bào)告和文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，我們認(rèn)識(shí)到脾臟血管肉瘤是臨床罕見(jiàn)的一種惡性疾病，臨床發(fā)病率較低。由于本病預(yù)后較差，患者出現(xiàn)相應(yīng)癥狀時(shí)應(yīng)及時(shí)考慮到該病的發(fā)生，診斷方法包括臨床癥狀和相關(guān)輔助檢查，B超、CT、MRI甚至PET-CT均可根據(jù)情況選擇。一旦臨床確診，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療，防止脾破裂和腫瘤轉(zhuǎn)移的發(fā)生，但手術(shù)時(shí)也應(yīng)操作輕柔，避免脾臟破裂，從而避免腫瘤血行種植轉(zhuǎn)移。