殷一銘，陳慧敏，霍亞玲，馮 云，王 丹

（河南省兒童醫(yī)院 鄭州兒童醫(yī)院超聲科，河南 鄭州 450000）

左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（anomalous left coronary artery from the pulmonary artery，ALCAPA），又稱Bland-White-Garland 綜合征，是一種罕見的先天性心臟病，其發(fā)病率在活產(chǎn)新生兒中約占1/30 萬［1-2］。ALCAPA 根據(jù)心肌側(cè)支循環(huán)的發(fā)育程度分為嬰兒型與成人型，其中年幼發(fā)病者僅少數(shù)能存活至成年［3］。ALCAPA 的臨床表現(xiàn)無特征性，明確診斷需依賴影像學(xué)檢查。經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖（transthoracic echocardiography，TTE）可明確異常起源的解剖及功能信息，是ALCAPA 的首選篩查方法。本文通過分析18 例ALCAPA 患兒的臨床資料，探討TTE 對(duì)ALCAPA 的應(yīng)用價(jià)值，報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集我院2013 年1 月至2019 年4月經(jīng)手術(shù)證實(shí)的ALCAPA 患兒18 例，其中男11 例，女7 例；年齡6 d～13 歲。18 例中，嬰兒型8 例，男5例，女3 例，平均（8.2±2.4）個(gè)月；成人型10 例，男6例，女4 例，平均（92.5±6.7）個(gè)月。嬰兒型平均年齡小于成人型（P＜0.05），兩型男女構(gòu)成比差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。

1.2 儀器與方法 18 例術(shù)前均行TTE 檢查。采用Philips iE33 超聲診斷儀，經(jīng)胸探頭頻率2～8 MHz，常規(guī)行多切面掃查。明確冠狀動(dòng)脈起源及左心室壁肌層內(nèi)的側(cè)支循環(huán)發(fā)育程度，觀察室壁運(yùn)動(dòng)，胸骨旁長軸切面測量主動(dòng)脈瓣環(huán)內(nèi)徑。二尖瓣反流程度按反流面積與左房面積比分為4 級(jí)：無返流、輕度返流（＜20%）、中度返流（20%～40%）和重度返流（＞40%）［4］。測量左心室舒張末期內(nèi)徑（left ventricular end-diastolic diameter，LVEDD），并計(jì)算左心室射血分?jǐn)?shù)（left ventricular ejection fraction，LVEF）。

1.3 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法 采用SPSS 20.0 軟件分析數(shù)據(jù)，連續(xù)型變量及分類變量以±s 及%表示，行t 檢驗(yàn)或方差分析。以P＜0.05 為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

2.1 手術(shù)結(jié)果 18 例均經(jīng)手術(shù)證實(shí)，10 例行左冠狀動(dòng)脈移植術(shù)，5 例行Takeuchi 術(shù)，3 例行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。術(shù)后患兒均好轉(zhuǎn)出院，隨訪6 個(gè)月。

2.2 TTE 結(jié)果 TTE 準(zhǔn)確診斷14 例（77.8%），其中嬰兒型6 例（圖1），成人型8 例（圖2）。TTE 示左冠狀動(dòng)脈主干或分支開口于肺動(dòng)脈壁，舒張期見連續(xù)性血流逆流入肺動(dòng)脈，左室擴(kuò)大，二尖瓣及瓣下腱索增厚、纖維化、脫垂。嬰兒型超聲示左心明顯擴(kuò)大，LVEF 明顯降低，其中1 例合并室壁瘤，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑為（2.9±0.2）mm，左、右冠狀動(dòng)脈間血流信號(hào)稀疏；成人型超聲示左右冠狀動(dòng)脈間可見豐富側(cè)支血流信號(hào)，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑為（4.5±0.3）mm。兩型內(nèi)徑比較，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05）。

圖1 男，23 d，嬰兒型左冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈（ALCAPA）圖1a 二維超聲示左冠狀動(dòng)脈開口于肺動(dòng)脈側(cè)壁圖1b 彩色多普勒超聲示舒張期左前降支及左回旋支血流逆流入肺動(dòng)脈內(nèi)圖2 女，4 個(gè)月，成人型ALCAPA圖2a 二維超聲示左心擴(kuò)大、二尖瓣增厚粘連、纖維化（箭頭）圖2b 彩色多普勒超聲示右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，血流豐富（注：AO，主動(dòng)脈；PA，肺動(dòng)脈；LAD，左前降支；LCX，左回旋支；RCA，右冠狀動(dòng)脈）

與嬰兒型相比，術(shù)前成人型LVEF 較高（P＜0.05）；術(shù)后6 個(gè)月嬰兒型的LVEF 較術(shù)前明顯升高，但仍低于成人型（均P＜0.05）。兩型LVEDD 均較術(shù)前明顯縮?。ň鵓＜0.05），但術(shù)后兩型間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＞0.05）。兩型術(shù)前及術(shù)后二尖瓣反流情況差異均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（均P＞0.05）（表1）。

TTE 誤診3 例，誤診率為16.7%，其中2 例嬰兒型誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，1 例成人型誤診為冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺；TTE 漏診1 例成人型，漏診率為5.5%。

3 討論

冠狀動(dòng)脈異常起源于肺動(dòng)脈屬于先天性畸形，其中ALCAPA 約占90%以上，可累及冠狀動(dòng)脈整個(gè)血管或某段分支［5-6］，多為單發(fā)，約5%的患兒可并發(fā)其他畸形，其病理基礎(chǔ)大致如下［7-10］：嬰兒型因左冠狀動(dòng)脈接受低飽和度的靜脈血灌注，出生后2～3 周隨著肺動(dòng)脈壓力的降低，冠狀動(dòng)脈灌注壓逐漸降低，由于無可代償?shù)膫?cè)支循環(huán)，患兒出生后多數(shù)出現(xiàn)左心室功能下降等癥狀；成人型因存在可代償?shù)膫?cè)支循環(huán)，即左冠狀動(dòng)脈供血的心肌細(xì)胞可通過右冠狀動(dòng)脈在心肌內(nèi)建立的側(cè)支供血存活，并滿足正常功能，因此成人型的左心功能常強(qiáng)于嬰兒型［11］。由于心肌損傷程度及預(yù)后取決于肺血管阻力的維持和冠狀動(dòng)脈側(cè)支建立程度，因此一經(jīng)確診應(yīng)盡快手術(shù)治療，如治療不及時(shí)，嬰兒型多在生后幾周至幾個(gè)月內(nèi)死亡，90%的患兒生存期不足1 年［9］。

表1 兩型ALCAPA 術(shù)前及術(shù)后TTE 主要指標(biāo)比較

心導(dǎo)管造影、CT 或MRI 檢查可在術(shù)前對(duì)ALCAPA明確診斷，上述檢查方法可全程顯示冠狀動(dòng)脈起源、走行及有無擴(kuò)張或狹窄，也可清晰顯示側(cè)支血管的建立程度［12］。但心導(dǎo)管造影、CT 檢查存在一定電離輻射，可重復(fù)性不強(qiáng)，且心導(dǎo)管造影存在影像重疊，不適用于新生兒。MRI 雖然無創(chuàng)傷和電離輻射，但費(fèi)用較高，檢查禁忌證多，不適用于重癥患兒。TTE 無創(chuàng)、無電離輻射，且費(fèi)用低廉，可重復(fù)操作性強(qiáng)，成為ALCAPA 病的重要篩查方法［13-14］。本研究對(duì)2 種類型ALCAPA 的TTE 特征總結(jié)如下：①共同特征有大動(dòng)脈短軸切面顯示左冠狀動(dòng)脈主干或其分支起源于主肺動(dòng)脈，或位于其近端分支上，最常見于肺動(dòng)脈根部的左后竇，左室不同程度擴(kuò)大，二尖瓣及瓣下腱索增厚、纖維化、脫垂，彩色多普勒超聲示舒張期連續(xù)性血流逆流，分流速度通常＜2.5 m/s［15］；②嬰兒型ALCAPA 由于嚴(yán)重的心肌缺血、受損，左心功能顯著降低，局部或彌漫性心肌纖維化，同時(shí)累及二尖瓣乳頭肌，致二尖瓣關(guān)閉不全；③成人型ALCAPA 因左右冠狀動(dòng)脈間側(cè)支血管較多，可在胸骨旁短軸切面探及右室前壁、左室后壁、心尖部及室間隔由后向前的側(cè)支血流，二尖瓣亦可伴關(guān)閉不全。

ALCAPA 需與以下疾病鑒別：①嬰兒型ALCAPA應(yīng)與擴(kuò)張型心肌病、心肌致密化不全或心內(nèi)膜彈力纖維增生癥鑒別。本組2 例誤診為心內(nèi)膜彈力纖維增生癥，原因是未認(rèn)真掃查冠狀動(dòng)脈起源及是否存在側(cè)支循環(huán)。②成人型ALCAPA 應(yīng)與川崎病、大動(dòng)脈炎等所致冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺及單純二尖瓣脫垂鑒別。本組誤診2 例，1 例為冠狀動(dòng)脈-肺動(dòng)脈瘺，原因是未考慮到冠狀動(dòng)脈起源及血流方向，以及心肌內(nèi)有無廣泛交通血流；另1 例為單純二尖瓣脫垂，原因主要為嬰幼兒患者冠狀動(dòng)脈細(xì)小、走行迂曲，加之胸骨旁大動(dòng)脈短軸的大界面回聲失落效應(yīng)，操作醫(yī)師經(jīng)驗(yàn)不足未仔細(xì)觀察左冠狀動(dòng)脈起源。此外，任何限制左冠狀動(dòng)脈至肺動(dòng)脈血流逆灌的機(jī)制均有益于側(cè)支循環(huán)的建立，如動(dòng)脈導(dǎo)管未閉及主肺動(dòng)脈窗等，應(yīng)注意鑒別。

綜上所述，早期診斷、盡快手術(shù)是改善ALCAPA預(yù)后的關(guān)鍵。TTE 在ALCAPA 的診斷、手術(shù)方案制訂、預(yù)后評(píng)估及隨訪觀察中起著非常關(guān)鍵的作用。