陽寧靜，李吉滿，周 鵬，任 靜

（四川省腫瘤醫(yī)院·研究所 四川省癌癥防治中心 電子科技大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬腫瘤醫(yī)院①影像科，②病理科，四川 成都 610041）

原發(fā)性縱隔髓脂肪瘤（primary mediastinal myelolipoma，PMM）屬較罕見的腎上腺外髓脂肪瘤，發(fā)生率僅0.08%～0.20%［1］。迄今國外文獻(xiàn)單篇個(gè)案報(bào)道不足50 例，中文單篇文獻(xiàn)僅8 篇共9 例；而類實(shí)性PMM 目前中英文文獻(xiàn)尚未見報(bào)道。PMM 屬良性腫瘤，長期預(yù)后佳［2］，多數(shù)無癥狀和最大徑小于4 cm 的PMM 無須手術(shù)，因此，治療前明確診斷極為重要。類實(shí)性PMM 為非典型PMM，影像缺乏特異表現(xiàn)，定性困難，有必要結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)總結(jié)其影像特征，以提高診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性收集2015 年1 月至2020 年7 月我院經(jīng)病理確診且影像資料完整的類實(shí)性PMM 3 例。文獻(xiàn)檢索方法：中文以“髓質(zhì)脂肪瘤”和“縱隔”，英文以“mediastinum”和“myelolipoma”為組合檢索詞，分別在萬方醫(yī)學(xué)網(wǎng)和中國知網(wǎng)（CNKI）檢索中文文獻(xiàn)，在PubMed 數(shù)據(jù)庫中檢索英文文獻(xiàn)并獲取全文。文獻(xiàn)納入標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)病部位原發(fā)于縱隔、可獲取全文、內(nèi)含臨床及影像的獨(dú)立報(bào)道。再對納入文獻(xiàn)通篇閱讀并查閱影像圖像，二次篩選出含類實(shí)性PMM文獻(xiàn)，統(tǒng)計(jì)患者一般情況及影像發(fā)現(xiàn)方式、影像表現(xiàn)等資料并分析。共檢索到符合標(biāo)準(zhǔn)的類實(shí)性PMM文獻(xiàn)4 篇（共4 例），均為個(gè)案報(bào)道，其中英文文獻(xiàn)2篇，匈牙利文1 篇（含英文摘要），中文1 篇。年份分布：最早報(bào)道見于2015 年，較近發(fā)表于2019 年。發(fā)病地區(qū)：意大利1 例，匈牙利1 例，巴西1 例，中國1例。共納入7 例。

1.2 儀器與方法 我院3 例中2 例行MRI 檢查，采用Siemens SKYRA 3.0 T MRI 機(jī)，16 通道體部線圈。掃描參數(shù)：層厚、層距均為3 mm，視野38.0 cm×37.3 cm；序列含平掃軸位及冠狀位T1WI、T2WI，DIXON四回波（水相、脂相、同相位、反相位），DWI（b=0、50、500、1 000 mm/s2）及ADC 圖。增強(qiáng)掃描序列為軸位、冠狀位T1WI，對比劑為Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg體質(zhì)量，注射流率2.5 mL/s，于對比劑注射后20、40、60、80 s 行多期動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。3 例CT 檢查均采用GE Lightspeed VCT 64 層螺旋CT，患者取仰臥位，平靜吸氣末全胸掃描。掃描參數(shù)：120 kV，300 mAs，層厚、層距均為1.0 mm，重建層厚、層距均為2.5 mm，視野45 cm×45 cm，矩陣512×512。增強(qiáng)掃描對比劑采用碘比樂（碘含量370 mg/mL）45 mL，經(jīng)前臂淺靜脈團(tuán)注，流率2.5 mL/s，掃描延遲時(shí)間5.0 s。文獻(xiàn)病例影像學(xué)資料見相關(guān)文獻(xiàn)。

2 結(jié)果

2.1 一般情況 7 例（共20 個(gè)病灶），我院3 例，文獻(xiàn)4 例，均為男性，年齡50～71 歲，平均（57.43±7.76）歲。我院3 例中2 例合并貧血（1 例既往地中海貧血27 年）及熱休克蛋白90 升高；文獻(xiàn)4 例中，背痛1 例，胸痛2 例，1 例伴貧血、先天性漿細(xì)胞發(fā)育不良及繼發(fā)性含鐵血黃素沉著，3 例伴高血壓。

2.2 影像表現(xiàn) 7 例中，5 例（71.43%）（文獻(xiàn)4 例，我院1 例）單側(cè)單發(fā)，共5 個(gè)病灶；2 例（28.57%）雙側(cè)多發(fā)，均為我院病例，共15 個(gè)病灶，其中1 例9 個(gè)病灶（右側(cè)4 個(gè)、左側(cè)5 個(gè)）、1 例6 個(gè)病灶（右側(cè)2 個(gè)、左側(cè)4 個(gè)）。7 例均位于后下縱隔，其中4 例（57.14%）（文獻(xiàn)3 例，我院1 例）位于右后下縱隔，1 例（14.29%）（文獻(xiàn)）位于左后下縱隔，2 例（28.57%）（均為我院）位于雙后下縱隔（圖1）。病變最高位于T8椎體平面，最低位于T11椎體平面，5 例（71.43%）病變位于T9～11椎體平面，1 例（14.29%）位于T8～9椎體平面。余1 例未報(bào)道具體位置。

20 個(gè)病灶中最大截面長徑1.00～4.70 cm，平均3.99 cm；短徑1.00～3.50 cm，平均2.04 cm。文獻(xiàn)4例病灶最大截面2.80 cm×7.00 cm，我院3 例最大病灶4.00 cm×3.00 cm×1.00 cm。20 個(gè)病灶中，類橢圓形或卵圓形16 個(gè)（80.00%），圓形2 個(gè)（10.00%），梭形1 個(gè)（5.00%），1 個(gè)未描寫形態(tài)；病灶邊緣均清晰銳利，表面伴分葉6 個(gè)（30.00%）。病灶均呈軟組織密度/信號，其中2 個(gè)CT 增強(qiáng)掃描明顯較均勻強(qiáng)化，CT值密度增加＞20 HU；我院2 例（28.57%）CT 示均勻軟組織密度而MRI 信號欠均勻，T1WI 主要呈等低信號，T2WI 呈等或稍高信號。

3 討論

髓脂肪瘤中老年人多見［3］，好發(fā)年齡50～70 歲，男女發(fā)病率無明顯差異［4］。本文類實(shí)性PMM 患者均為男性，年齡分布與髓脂肪瘤一致。典型發(fā)病部位為右后下縱隔，主要累及T8～11椎體水平；多數(shù)無癥狀患者為X 線或CT 檢查偶然發(fā)現(xiàn)［5］。

類實(shí)性PMM 多呈橢圓形，外覆部分或完整包膜、邊緣清晰、可伴分葉，以寬基底附著于椎體，無周圍結(jié)構(gòu)受侵。病變范圍較局限，不跨越或延及椎間孔，椎管不狹窄，椎體骨質(zhì)不受侵蝕，骨皮質(zhì)完整，病變鄰近肺組織不受破壞。病灶生長緩慢、體積增大壓迫周圍肺組織而伴發(fā)條帶狀壓迫性肺不張，與腫瘤邊緣包膜分界不清，可形成假包膜，單發(fā)常見，多發(fā)時(shí)可相互融合，呈串珠狀排列［6］，與脊柱縱軸平行，CT 及MRI 矢狀位或冠狀位為最佳觀察體位（圖1a）。

類實(shí)性PMM 屬病理Ⅱ型髓脂肪瘤（以髓性成分為主），即豐富的骨髓造血組織分布在脂肪組織中［7］；理論CT 值為-60.0～20.0 HU［8］，實(shí)際CT 值受ROI 位置、大小及其內(nèi)部成分構(gòu)成比、分布方式影響變異較大。Fonda 等［9］報(bào)道軟組織成分為主者CT 值為-90 HU；而我院3 例腫瘤肉眼觀察類軟組織密度，中心層面CT 值為10～53 HU（圖1b）。

MRI 診斷類實(shí)性PMM 較CT 更具優(yōu)勢。含髓性組織多的髓脂肪瘤在MRI 上呈較典型T1WI 稍低信號、T2WI 稍高信號［10］。實(shí)際上，腫瘤內(nèi)髓性組織構(gòu)成成分多樣，包含脂肪細(xì)胞、紅系前體和成熟細(xì)胞或巨核和淋巴結(jié)樣細(xì)胞［11］，每種成分均能影響MRI 信號表現(xiàn)，導(dǎo)致信號不一致（圖1c）。因此，在MRI 圖像上尋找參照物有助于對比觀察。Nakagawa 等［8］發(fā)現(xiàn)PMM 含較多髓系組織時(shí)，MRI 信號主要與骨髓信號一致，與脂肪組織部分一致。我院3 例選用骨髓作為信號參照，發(fā)現(xiàn)DIXON 四回波的同相位與脂相圖上腫瘤與骨髓信號較一致，而反相位與水相腫瘤及骨髓信號不一致；T2WI 上腫瘤信號與同層面肌層更為一致；因此推薦選用病變同層面肌肉與骨髓共同作為參考指標(biāo)。此外，脂肪抑制技術(shù)和化學(xué)位移成像技術(shù)能檢測組織中微量或少量脂肪，使PMM 定性診斷更精確［12-13］；如雙回波圖像對比發(fā)現(xiàn)信號下降區(qū)域及程度可探查少量脂質(zhì)［5］。臨床常用DIXON 雙回波或四回波的水脂-同反相位圖對比信號丟失判斷脂質(zhì)存在。Ema 等［5］將T1WI 序列的TE 時(shí)間由4.8 ms 降至2.3 ms，發(fā)現(xiàn)PMM 內(nèi)信號衰減；我院3 例同反相位圖也存在微小信號衰減改變（圖1d～1g）；均可證實(shí)類實(shí)性PMM 病灶內(nèi)脂質(zhì)存在。近年來，新技術(shù)DIXON 六回波提供額外的脂肪分?jǐn)?shù)圖，為探查病變內(nèi)微少量脂肪提供了新思路。

鑒別診斷：①髓外造血，相較于PMM 更多見，常多發(fā)，并伴血液系統(tǒng)疾病和肝大脾大［14］；其造血細(xì)胞含鐵較多，能縮短MRI 的T2時(shí)間使病灶呈低信號［15］，因此用DIXON 六回波T2* 圖探查病灶內(nèi)鐵含量有助于鑒別診斷。②淋巴瘤，無包膜、有侵襲性、呈不規(guī)則融合團(tuán)塊影；密度均勻，輕度較均勻強(qiáng)化，多伴全身其他部位淋巴結(jié)增大。③脂肪肉瘤，原發(fā)于縱隔者罕見，發(fā)現(xiàn)時(shí)體積多較大；其內(nèi)非脂肪成分多表現(xiàn)為厚纖維間隔或結(jié)節(jié)狀［16］。④黏液型脂肪肉瘤，含顯著T2WI 高信號及彌散受限區(qū)，增強(qiáng)掃描呈延遲不均勻強(qiáng)化；多形型脂肪肉瘤內(nèi)微量脂肪信號低于皮下脂肪，為小局灶狀［17］；去分化脂肪肉瘤含腫塊狀去分化成分，多大于3 cm［17］。

綜上所述，類實(shí)性PMM 作為一種罕見的、具有髓脂肪瘤組織構(gòu)成特征的腫瘤類型，其形態(tài)學(xué)特征與經(jīng)典髓脂肪瘤類似；但其CT 表現(xiàn)不具特征性，較難與縱隔其他實(shí)性腫瘤鑒別。在MRI 上尋找適當(dāng)?shù)膮⒄瘴铮∪?、骨髓）有助于對比觀察腫瘤內(nèi)部信號和血供特征。此外，DIXION 多回波技術(shù)能定性定量探查病灶內(nèi)微少量脂肪，有助于類實(shí)性PMM 的檢出和鑒別診斷。

圖1 男，57 歲，雙后縱隔類實(shí)性髓脂肪瘤圖1a MRI 增強(qiáng)掃描冠狀位圖像，示雙側(cè)后下縱隔（T8～12 椎體水平）見多發(fā)串珠樣軟組織信號結(jié)節(jié)及腫塊（箭）圖1b CT 平掃橫斷位圖像，示右后下縱隔見類實(shí)性密度占位性病變，密度與同層面胸壁肌肉類似（箭）圖1c 病理圖像，鏡下可見成熟脂肪組織和較大比例造血組織混合，造血組織以紅細(xì)胞和髓細(xì)胞為主，可見散在分布的巨核細(xì)胞（HE×100）圖1d～1g 分別為MRIDIXON 四回波圖像（同相位、反相位、脂相、水相），各序列病灶信號均與同層面肌肉信號類似，同相位與脂相序列病灶與同層面椎體骨髓信號較一致，同、反相位病灶見微小信號衰減（箭）