趙學(xué)誠(chéng)，陳 皇，張 帥，李 蕾

（1.中日友好醫(yī)院 急診科；2.病理科；3.呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科；4.心內(nèi)科，北京 100029）

患者女性，63 歲。2年前因咯血、呼吸困難于我院呼吸科治療，肺動(dòng)脈CT 造影（computed tomography pulmonary angiography，CTPA） 檢查示主肺動(dòng)脈干及左右肺動(dòng)脈內(nèi)團(tuán)塊不規(guī)則充盈缺損，考慮肺動(dòng)脈狹窄 （pulmonary artery stenosis，PAS）可能性大；胸部核磁增強(qiáng)顯示左肺動(dòng)脈干內(nèi)充盈缺損可見不均勻強(qiáng)化灶，心腔內(nèi)未見異常信號(hào)及強(qiáng)化灶，考慮主肺動(dòng)脈及左右肺動(dòng)脈干內(nèi)腫瘤合并血栓可能性大；正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（positron emission tomography-computed tomography，PET-CT）示：主肺動(dòng)脈及左、右肺動(dòng)脈主干內(nèi)條形低密度影輕中度葡萄糖攝取，考慮惡性病變伴血栓形成可能。結(jié)合病史及各項(xiàng)檢查，臨床考慮肺動(dòng)脈占位為肺動(dòng)脈肉瘤可能性大，建議患者擇期手術(shù)治療?；颊吲R床癥狀改善后出院，于2021年2月1日因咯血、呼吸困難、腰腿疼痛收入急診觀察室治療。

入院后患者遂行床旁超聲心動(dòng)圖檢查。超聲心動(dòng)示：肺動(dòng)脈主干及其左右分支增寬，主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈起始段內(nèi)可見類三角形稍低回聲附著，基底附著于肺動(dòng)脈左側(cè)壁，大小約2.0cm×4.4cm（圖1，見封底）；左室腔內(nèi)可見巨大稍低回聲團(tuán)，大小約6.3cm×3.4cm，內(nèi)部回聲欠均勻，邊緣毛糙，收縮期可充填左室腔，活動(dòng)度尚可，致左室流出道梗阻，左室流出道峰值流速達(dá)3m/s（圖2，見封底），超聲心動(dòng)圖提示肺動(dòng)脈占位性病變，左室轉(zhuǎn)移不除外，有猝死風(fēng)險(xiǎn)?；颊哌M(jìn)一步行PET-CT 檢查提示：肺動(dòng)脈肉瘤伴局部壞死并侵及左心室可能，盆腔及全身軟組織多發(fā)轉(zhuǎn)移。后于患者右腰部腫塊處穿刺取病理，結(jié)果提示為肉瘤（FNCLCC，Ⅱ級(jí)），形態(tài)及免疫組化均為不典型，結(jié)合病史不除外動(dòng)脈內(nèi)膜肉瘤可能（圖3、4，見封底）。外周血循環(huán)腫瘤細(xì)胞：28.4，外周血中存在腫瘤細(xì)胞可能性大。臨床明確診斷“肺動(dòng)脈肉瘤，左心室、盆腔、肺部多發(fā)軟組織轉(zhuǎn)移”，腫瘤科會(huì)診建議靶向藥物聯(lián)合免疫治療?；颊甙Y狀好轉(zhuǎn)后出院。

圖1 超聲心動(dòng)圖示主肺動(dòng)脈及左肺動(dòng)脈起始段內(nèi)可見類三角形稍低回聲附著（白色箭頭）。圖2 超聲心動(dòng)圖示左室腔內(nèi)稍低回聲團(tuán)（白色箭頭）。圖3 病理片（HE×100）示腫瘤細(xì)胞呈密集狀排列（黑色箭頭）。圖4 肺動(dòng)脈肉瘤細(xì)胞CDK4免疫組化染色，示瘤細(xì)胞異型性明顯，可見巨型核（黑色箭頭）。

討論肺動(dòng)脈肉瘤是一種起源于肺動(dòng)脈內(nèi)膜的惡性間葉性腫瘤，發(fā)病率低至0.001%～0.03%[1]，臨床十分罕見。WHO 將其簡(jiǎn)單分為2 類，主要為大血管肉瘤的管壁肉瘤和內(nèi)膜肉瘤，其中以內(nèi)膜肉瘤較為多見[2]，本病例病理考慮內(nèi)膜肉瘤。肺動(dòng)脈肉瘤主要發(fā)病年齡為40～60 歲，男女發(fā)病大致相同，或女性發(fā)病稍多于男性[3]。臨床表現(xiàn)不典型，常表現(xiàn)為呼吸困難、胸悶、心悸、咯血等[4]。目前報(bào)道文獻(xiàn)約400 例左右，多為病例報(bào)道形式，且報(bào)道的肺動(dòng)脈肉瘤的心內(nèi)轉(zhuǎn)移多見于右室流出道、右房及腔靜脈轉(zhuǎn)移，本病例中左室轉(zhuǎn)移且形成巨大轉(zhuǎn)移瘤的實(shí)數(shù)罕見，患者外周血中可見腫瘤細(xì)胞，不排除腫瘤經(jīng)血液循環(huán)轉(zhuǎn)移至左室的可能性[5]。

本病例中左室內(nèi)占位主要需與左室內(nèi)血栓及黏液瘤鑒別，患者左室心肌收縮功能正常，凝血功能正常，且左室內(nèi)血栓會(huì)附著于心內(nèi)膜，活動(dòng)度較小，故不考慮左室內(nèi)血栓；黏液瘤好發(fā)部位為左房，左室較少見，并有蒂與心腔相連，活動(dòng)度較大，本例患者左室腔內(nèi)占位未見明顯蒂結(jié)構(gòu)與心腔相連，且患者在2年內(nèi)心腔占位生長(zhǎng)迅速，結(jié)合肺動(dòng)脈肉瘤病史，從一元論出發(fā)，考慮轉(zhuǎn)移可能性大。

由于肺動(dòng)脈肉瘤發(fā)病率低，臨床罕見，左室轉(zhuǎn)移更為稀少，對(duì)其相關(guān)的報(bào)道很少。臨床中我們?cè)谟龅阶笫艺嘉恍圆∽儠r(shí)，超聲心動(dòng)圖可通過對(duì)占位的大小、位置、形態(tài)、活動(dòng)度、內(nèi)部回聲及與室壁及瓣膜的關(guān)系等多方面進(jìn)行觀察，有助于評(píng)估患者的猝死風(fēng)險(xiǎn)，結(jié)合患者的病史，鑒別診斷左室占位后，可給出傾向性考慮，為臨床診斷及治療提供參考。