聽神經(jīng)瘤手術(shù)之耳科觀

夏 寅，王 璞

首都醫(yī)科大學附屬北京天壇醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，北京 100070

聽神經(jīng)瘤，又稱前庭神經(jīng)鞘瘤，是起源于內(nèi)聽道前庭神經(jīng)schwann細胞的良性腫瘤，為橋腦小腦角區(qū)最常見的良性腫瘤，約占成人橋腦小腦角腫瘤的90%，顱內(nèi)腫瘤的8%。其年發(fā)病率約為(3～5)/10萬，發(fā)病年齡多為30～60歲，男女患病率無明顯差異[1-2]。70%的聽神經(jīng)瘤來源于前庭下神經(jīng)，20%來源于前庭上神經(jīng)，10%來源于耳蝸神經(jīng)[3]，多為散發(fā)的單側(cè)病灶，少數(shù)患者為雙側(cè)病灶，即神經(jīng)纖維瘤病2型。

聽神經(jīng)瘤的臨床表現(xiàn)與腫瘤逐漸增大、壓迫周圍結(jié)構(gòu)有關(guān)，早期主要影響蝸神經(jīng)及前庭神經(jīng)，可出現(xiàn)聽力下降、耳鳴、眩暈等癥狀[4]；其次是三叉神經(jīng)和面神經(jīng)受累，后期腫瘤逐漸增大，可能累及后組顱神經(jīng)甚至小腦及腦干[5-7]。最常見的癥狀是聽力下降(95%)和耳鳴(63%)；其次是平衡失調(diào)(61%)，多為輕、中度，可呈波動性；三叉神經(jīng)受累(17%)主要表現(xiàn)為面部感覺異常、麻木或疼痛；面癱(6%)多為慢性發(fā)作，多與腫瘤較大、壓迫迷路段甚至膝狀神經(jīng)節(jié)有關(guān)。腫瘤進展期癥狀可出現(xiàn)頭痛(32%)、惡心/嘔吐(9%)等，與小腦和腦干受壓致腦積水有關(guān)[8]。

聽神經(jīng)瘤手術(shù)目標為完整切除腫瘤，常用手術(shù)入路包括以耳科為主的經(jīng)迷路入路、經(jīng)耳囊入路、擴大經(jīng)迷路入路、改良經(jīng)耳囊入路和顱中窩入路，以神經(jīng)外科為主的枕下乙狀竇后入路等。隨著外科技術(shù)的發(fā)展，目前聽神經(jīng)瘤手術(shù)的追求目標已從“保全生命”演變?yōu)椤氨Ａ裘嫔窠?jīng)功能乃至保留聽力功能”；手術(shù)死亡率已降至0.3%，面神經(jīng)解剖完整保留率高達95%[9]。當然，每種手術(shù)入路均有其優(yōu)勢及局限性，臨床選擇時需綜合考慮腫瘤的大小、位置，患者雙耳聽力水平、身體狀況、年齡以及經(jīng)濟因素等。本文基于耳科醫(yī)生的角度，重點介紹聽神經(jīng)瘤的常用手術(shù)入路及其特點，以期為臨床診療提供借鑒。

1 經(jīng)迷路入路

1904年，Rudolf Panse首次發(fā)現(xiàn)通過乳突鑿除迷路可到達橋腦小腦角區(qū)，提出了經(jīng)迷路入路。1911年，F(xiàn)ranciscus Hubeaus Quix完成了第1例經(jīng)迷路入路聽神經(jīng)瘤切除術(shù)，并認為該入路特別適合局限于內(nèi)聽道的聽神經(jīng)瘤，較大的腫瘤尤其是向橋腦小腦角區(qū)生長的腫瘤可能需聯(lián)合乙狀竇后入路以擴大視野[10]。1964年，House[11]詳細介紹了經(jīng)迷路入路切除聽神經(jīng)瘤的手術(shù)經(jīng)驗，并率先將手術(shù)顯微鏡引入耳科、側(cè)顱底手術(shù)，從而奠定了現(xiàn)代顯微外科的基礎(chǔ)。顯微鏡結(jié)合高速耳科電鉆、沖洗-吸引器以及神經(jīng)監(jiān)測等設(shè)備的應(yīng)用，使經(jīng)迷路入路重新得到臨床認可，該術(shù)式主要適用于無實用聽力的聽神經(jīng)瘤患者，目前已成為耳科醫(yī)師的主要選擇。

經(jīng)迷路入路采用耳后“C”形切口，手術(shù)步驟歸納如下：首先將乳突輪廓化，保留外耳道后壁完整，暴露砧骨短腳及二腹肌嵴，定位并輪廓化面神經(jīng)垂直段；然后磨除3個半規(guī)管，定位面神經(jīng)迷路段，開放內(nèi)聽道，暴露并切除腫瘤；最后采用條狀脂肪填塞術(shù)腔，以防止腦脊液漏的發(fā)生。為充分顯露術(shù)腔深部的內(nèi)聽道，前至外耳道后壁及面神經(jīng)垂直段、后至乙狀竇、上至顱中窩、下至頸靜脈球為手術(shù)暴露范圍[12]。經(jīng)迷路入路是到達橋腦小腦角區(qū)的最直接途徑，大部分操作在硬膜外完成，優(yōu)勢是手術(shù)風險相對較小，且不必牽拉小腦；可充分暴露內(nèi)聽道底、內(nèi)聽道及橋腦小腦角區(qū)；容易定位面神經(jīng)，從而降低面神經(jīng)的損傷風險；若腫瘤較大，可進一步開放小腦幕以擴展手術(shù)空間。該術(shù)式需要犧牲聽力；后壓乙狀竇時可能導致?lián)p傷出血；遇到乳突氣化不好或頸靜脈球高位時，暴露及處理病變相對較為困難。

手術(shù)效果：有學者總結(jié)了700例經(jīng)迷路入路切除聽神經(jīng)瘤的診療經(jīng)驗，腫瘤直徑最大6 cm，平均2.7 cm，359例(51%)實現(xiàn)腫瘤全切，331例(47%)為腫瘤近全切或次全切；術(shù)后并發(fā)癥發(fā)生率為13%(93/700)，其中腦脊液漏為9.6%(67/700)，腦膜炎為4.9%(34/700),顱內(nèi)出血為2.1%(15/700)，面神經(jīng)損傷為2.1%(15/700)，死亡率為0.4%(3/700)，證實經(jīng)迷路入路是一種安全的術(shù)式[13]。

2 經(jīng)耳囊入路

Fisch認為經(jīng)迷路入路存在如下缺陷：(1)對于顱中窩低位、乙狀竇前移、頸靜脈球高位等顳骨發(fā)育不良者該入路不易暴露內(nèi)聽道及橋腦小腦角區(qū)，腫瘤切除困難；(2)經(jīng)迷路入路只切除迷路而無法顯露內(nèi)聽道前方視野，對顯露內(nèi)聽道底處面神經(jīng)不理想；(3)術(shù)后腦脊液漏較多見。為解決經(jīng)迷路入路的局限性問題，F(xiàn)isch于1980年提出了經(jīng)耳囊入路，即在經(jīng)迷路入路的基礎(chǔ)上，進一步磨除外耳道后壁及耳蝸，顯露內(nèi)聽道前壁。雖然經(jīng)耳囊入路類似經(jīng)迷路入路，適用于各種大小的聽神經(jīng)瘤，但Browne和Fisch認為其理想病例為腫瘤直徑≤2.5 cm、遠離腦干且無實用聽力者(王正敏認為直徑3.5 cm以下腫瘤均可[14])。Falcioni等[15]認為經(jīng)耳囊入路尤其適用于累及耳囊的聽神經(jīng)瘤切除術(shù)?？偨Y(jié)目前主流學術(shù)觀點，筆者認為該術(shù)式主要適用于明顯的腦膜低位、頸靜脈球高位、乙狀竇前移或瘤體侵犯耳囊者。

經(jīng)耳囊入路亦采用耳后“C”形切口，手術(shù)步驟歸納如下：首先橫斷并封閉外耳道，完成巖骨次全切(磨除外耳道后壁、3個半規(guī)管及耳蝸)；然后將面神經(jīng)乳突段懸空成骨橋，封閉咽鼓管，定位面神經(jīng)，360°顯露并開放內(nèi)聽道，暴露并切除腫瘤；最后以條狀脂肪填塞術(shù)腔，轉(zhuǎn)移顳肌瓣加固縫合。暴露范圍與經(jīng)迷路入路大致相同，即上至巖上竇及顱中窩、下至頸靜脈球、前至外耳道前壁及頸內(nèi)動脈顳骨內(nèi)垂直段、后至乙狀竇[12]。該術(shù)式的優(yōu)點：可全方位暴露腫瘤；更易定位、保護面神經(jīng)；填塞咽鼓管、封閉外耳道可降低腦脊液漏發(fā)生率。缺點是需要犧牲聽力和前庭功能。

手術(shù)效果：研究顯示，經(jīng)耳囊入路可360°顯露內(nèi)聽道，在面神經(jīng)功能保留和預(yù)防術(shù)后腦脊液漏發(fā)生率等方面，均優(yōu)于經(jīng)迷路入路[16-17]。2017年筆者團隊[18]總結(jié)了36例經(jīng)耳囊入路聽神經(jīng)瘤切除術(shù)，平均腫瘤直徑2.7 cm(最大直徑5 cm)，其中34例實現(xiàn)腫瘤全切，2例為近全切；所有患者均保留面神經(jīng)結(jié)構(gòu)完整，術(shù)后面神經(jīng)功能I級(House-Brackmann分級)7例，Ⅱ級27例，Ⅲ級2例；術(shù)后發(fā)生顱內(nèi)出血1例(2.8%)，腦脊液漏1例(2.8%)，無術(shù)后死亡患者。Browne和Fisch[19-20]報道經(jīng)耳囊入路并發(fā)癥少于經(jīng)迷路入路，其面神經(jīng)解剖完整保留率達94.6%，術(shù)后面神經(jīng)功能正常者占81%，不完全麻痹者占18%，完全麻痹者僅為1%。

3 擴大經(jīng)迷路入路

自1964年House報道經(jīng)典的經(jīng)迷路入路聽神經(jīng)瘤切除術(shù)以來，該入路即一直存在爭議。一般認為，小腫瘤可通過經(jīng)迷路入路切除，但大腫瘤最好選擇乙狀竇后入路，因為經(jīng)典經(jīng)迷路入路手術(shù)視野相對較??；但另有學者堅持認為經(jīng)迷路入路可切除中、大型聽神經(jīng)瘤，并對經(jīng)迷路入路進行了改良，提出了擴大經(jīng)迷路入路。其與經(jīng)典經(jīng)迷路入路的區(qū)別：盡量擴大手術(shù)視野，完全磨除中顱底、竇腦膜角及乙狀竇表面的骨質(zhì)，向上牽拉顳葉腦膜、向后壓迫乙狀竇、向下壓迫頸靜脈球(頸靜脈球高位時需磨除頸靜脈球表面骨質(zhì))，充分擴大手術(shù)視野，更好顯露橋腦小腦角區(qū)的巨大腫瘤。擴大經(jīng)迷路入路的優(yōu)勢是能夠切除較大腫瘤，且不犧牲耳蝸；劣勢同經(jīng)典經(jīng)迷路入路[21-22]。

手術(shù)效果：1994年Naguib等[22]分享了擴大經(jīng)迷路入路切除中、大型聽神經(jīng)瘤的5年經(jīng)驗，該研究共納入53例患者，平均腫瘤直徑為3.2 cm(范圍：2.6～6 cm)，腫瘤全切率為100%，面神經(jīng)解剖完整保留率為81.1%(43/53)，腦脊液發(fā)生率為9.4%(5/53)，1例患者出現(xiàn)腦血腫和偏癱(該患者術(shù)前有心臟病史)。2011年Angeli等[21]回顧性分析了2133例擴大經(jīng)迷路入路聽神經(jīng)瘤切除術(shù)，腫瘤直徑均>4 cm，腫瘤全切率為91.8%，面神經(jīng)解剖完整保留率為76.4%，術(shù)后1年隨訪面神經(jīng)功能 Ⅰ～Ⅲ 級者占75%，腦脊液發(fā)生率為1.8%，危及生命的腦血管并發(fā)癥<0.1%(2/2133)，無死亡病例，這是目前該入路樣本量最大、最具代表性的研究結(jié)果。2014年，我國顧興智等[23]報道擴大經(jīng)迷路入路大型聽神經(jīng)瘤切除術(shù)4例，腫瘤直徑均≥5 cm，最大8 cm，腫瘤全切率為100%，2例面神經(jīng)功能正常，1例面神經(jīng)功能由Ⅲ級恢復至Ⅱ級，1例行面神經(jīng)吻合，術(shù)后面神經(jīng)功能Ⅳ級，所有患者均未出現(xiàn)腦脊液漏、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥。

4 改良經(jīng)耳囊入路

如前文所述，經(jīng)典經(jīng)耳囊入路需要磨除耳蝸結(jié)構(gòu)以顯露內(nèi)聽道前方空間，從而導致患者喪失重獲患側(cè)聽力(即人工耳蝸植入)的機會。2018年，筆者團隊在經(jīng)典經(jīng)耳囊入路基礎(chǔ)上進行改良，保留了耳蝸結(jié)構(gòu)，即改良經(jīng)耳囊入路[24]。改良經(jīng)耳囊入路兼具經(jīng)迷路入路和經(jīng)耳囊入路的優(yōu)勢，既可同經(jīng)迷路入路一樣保留耳蝸結(jié)構(gòu)的完整，同時又可達到經(jīng)耳囊入路的手術(shù)效果，充分顯露并切除腫瘤，降低了面神經(jīng)損傷及腦脊液漏的發(fā)生率。

手術(shù)效果：由于改良經(jīng)耳囊入路術(shù)式較新，目前尚無大樣本研究報道。筆者團隊總結(jié)的8例患者中，頸靜脈球高位4例，乙狀竇前移5例，平均腫瘤直徑1.6 cm (范圍：0.7～4.1 cm)，均實現(xiàn)了腫瘤完全切除，術(shù)后無腦脊液漏、顱內(nèi)出血、顱內(nèi)感染等并發(fā)癥；術(shù)后3例患者面神經(jīng)功能為Ⅰ級，3例為Ⅱ級，1例為Ⅲ級，1例為Ⅳ級(該例腫瘤直徑為4.1 cm，與面神經(jīng)粘連較緊，可能在徹底切除腫瘤時損傷了面神經(jīng)[24])。

5 顱中窩入路

1904年，Parry首次利用顱中窩入路進行前庭神經(jīng)切斷術(shù)。1958年，House將顱中窩入路應(yīng)用于減壓內(nèi)聽道，治療病變已廣泛侵及內(nèi)聽道的耳硬化癥患者，手術(shù)效果令人滿意；隨后，House將這一入路用于切除內(nèi)聽道腫瘤，發(fā)現(xiàn)能有效減少乙狀竇后入路引起的并發(fā)癥，被廣泛應(yīng)用于切除各種大小的聽神經(jīng)瘤手術(shù)，但發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥較多，故逐漸縮小了適應(yīng)證范圍，最終定位于小聽神經(jīng)瘤[25-26]。顱中窩入路主要適用于瘤體小(直徑<1.5 cm，局限于內(nèi)聽道或略侵及橋腦小腦角)、聽力良好的聽神經(jīng)瘤(聽力標準：純音聽閾不超過 50 dB、言語識別率大于50%)[27]。該入路優(yōu)勢是對聽力保留較好，劣勢是聽神經(jīng)瘤多數(shù)起源于前庭下神經(jīng)而將面神經(jīng)向前上方推移，增加了面神經(jīng)損傷的風險；過分抬升顳葉硬腦膜時易損傷巖淺大神經(jīng)；過度牽拉大腦顳葉可能導致顳葉受損；由于顳肌損傷，術(shù)后部分患者可能出現(xiàn)牙齒咬合等問題[27]。Fisch認為經(jīng)典的顱中窩入路對顳葉影響較大，遂對其進行了改良，提出了“經(jīng)顳迷路上徑路”，即通過磨除迷路上方骨質(zhì)、稍抬起顱中窩腦膜以顯露內(nèi)聽道。該入路通過顳骨鱗部開窗、上抬顳葉制造手術(shù)空間，可充分暴露內(nèi)聽道內(nèi)結(jié)構(gòu)，便于識別面神經(jīng)內(nèi)聽道段，在直視下完成腫瘤切除。術(shù)后面神經(jīng)功能保留率可達95%，聽力保留率可達50%～80%，發(fā)生腦脊液漏的概率為2%～7%[28-29]。

6 枕下乙狀竇后入路

1903年，F(xiàn)edor Krause首次提出了枕下乙狀竇后入路，但早期手術(shù)死亡率高達67%～88%。1917年Cushing提倡的腫瘤次全切除以及1925年Dandy提倡的瘤內(nèi)減壓+神經(jīng)鞘瘤囊壁完整切除術(shù)，明顯降低了枕下乙狀竇后入路的手術(shù)死亡率(11%～13%)。隨后，其他神經(jīng)外科學界先驅(qū)如Yasargil、Koos、Samii等均證實了枕下乙狀竇后入路切除聽神經(jīng)瘤的效果，使該入路成為神經(jīng)外科醫(yī)師的主要選擇[30]。

枕下乙狀竇后入路采用耳后大“C”型切口，在乙狀竇后方、橫竇下方去除骨質(zhì)，廣泛暴露顱后窩硬腦膜；通過推移小腦制造手術(shù)空間，暴露橋腦小腦角區(qū)結(jié)構(gòu)；另外，為了暴露內(nèi)聽道內(nèi)腫瘤，需磨除部分內(nèi)聽道后唇(以后半規(guī)管為界)[12,31]。枕下乙狀竇后入路的優(yōu)勢包括：手術(shù)視野暴露耗時較短，相比于經(jīng)迷路入路，能更快到達橋腦小腦角區(qū)；術(shù)野暴露廣泛，不受腫瘤大小的限制；無需切取腹部脂肪填塞術(shù)腔；可完整保留內(nèi)耳結(jié)構(gòu)，從而有可能保留聽力。當然，該入路劣勢亦較明顯：需牽拉小腦，若牽拉過度可能引起術(shù)后腦水腫、血腫、腦卒中及顱內(nèi)出血等；需進行顱骨修補；需手術(shù)修補的腦脊液漏發(fā)生率較高；術(shù)后出現(xiàn)頭痛的發(fā)生率較高；由于此入路難以暴露、處理內(nèi)聽道底部病變，由此可能導致腫瘤復發(fā)率升高；當術(shù)中需要面神經(jīng)移植時，采用此入路難以處理[30]。

手術(shù)效果：研究表明，此入路死亡率小于2%，復發(fā)率為3%；面神經(jīng)解剖完整保留率可達99.2%，術(shù)后1年面神經(jīng)功能評級 Ⅰ～Ⅱ 級比例：腫瘤直徑<1 cm時為100%，1～3 cm為90%，>3 cm為82%；原有聽力良好者25%～58%保留了實用聽力，但其中22%～56%會出現(xiàn)延遲性聽力下降；術(shù)后患者頭痛較常見，術(shù)后1年仍有15%為持續(xù)性頭痛；大約15%的患者可出現(xiàn)腦脊液漏[32-33]。

7 小結(jié)

目前聽神經(jīng)瘤的常用手術(shù)入路主要包括經(jīng)迷路入路、經(jīng)耳囊入路、擴大經(jīng)迷路入路、改良經(jīng)耳囊入路、顱中窩入路、枕下乙狀竇后入路等。聽力良好的小腫瘤建議選擇顱中窩入路，腫瘤較大(以橋腦小腦角為主)、希望保留聽力者可采用枕下乙狀竇后入路；不考慮保留聽力且為中、小型聽神經(jīng)瘤者可采用經(jīng)迷路入路或經(jīng)耳囊入路。隨著顯微外科技術(shù)的發(fā)展，以及面神經(jīng)/聽神經(jīng)術(shù)中監(jiān)測設(shè)備的廣泛應(yīng)用，中、小型聽神經(jīng)瘤手術(shù)的面/聽神經(jīng)功能保留率已有顯著提高，未來更多的聽神經(jīng)瘤患者有望通過微創(chuàng)手術(shù)，在保留面/聽神經(jīng)功能的基礎(chǔ)上獲得治愈！

作者貢獻：王璞負責論文撰寫和修改;夏寅負責選題設(shè)計、指導論文撰寫。

利益沖突：無