王 歡，王春又，楊希川，鄧向芬，宋 瀟，翟志芳

臨床資料

患者1，男，64歲。因左側(cè)耳郭結(jié)節(jié)3個月，于2017年6月23日就診。3個月前，無明顯誘因患者左側(cè)耳郭上部出現(xiàn)腫脹且逐漸加重，無不適，未診治?；颊叻裾J(rèn)局部外傷史，既往無藥物及食物過敏史，家族史無異常。皮膚科情況：左側(cè)耳郭上方內(nèi)側(cè)緣見胡豆大小腫物，隆起于皮面，表面正常膚色，觸及有囊性感（圖1a）。腫物超聲多譜勒示：左側(cè)耳郭皮下囊實(shí)性混合性回聲。皮損組織病理示：真皮下方見軟骨組織，中央呈囊腔樣改變，無上皮囊壁，腔內(nèi)可見淡藍(lán)染物質(zhì)，周圍可見數(shù)量不等的炎性細(xì)胞浸潤（圖2a）。診斷：耳部假性囊腫?；颊呶从谖以盒羞M(jìn)一步治療，后失訪。

患者2，男，53歲。因右側(cè)耳郭彌漫性腫脹1個月，于2021年2月20日就診。1個月前，無明顯誘因患者右側(cè)耳郭出現(xiàn)進(jìn)行性腫脹，無明顯不適。既往尋常性銀屑病病史10余年。否認(rèn)局部外傷史，無食物過敏史，家族史無異常。皮膚科情況：右側(cè)耳郭內(nèi)側(cè)緣1/2處見1.5 cm×2 cm大小腫塊，表面皮膚光滑，顏色正常，質(zhì)地中等，觸及有囊性感（圖1b）。頭皮、軀干、四肢散在大小不等的鱗屑性紅斑，奧氏征陽性。取右側(cè)耳郭腫脹處皮損行組織病理檢查：真皮血管周圍散在或小片狀淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤，真皮下部見軟骨組織，中央呈囊腔樣改變，無上皮囊壁，腔內(nèi)肉芽組織增生，有數(shù)量不等的炎性細(xì)胞浸潤（圖2b）。診斷：①耳部假性囊腫；②尋常性銀屑病。建議患者至耳鼻喉科治療，但隨訪至今，患者仍未進(jìn)一步診治。

圖1 耳部假性囊腫患者耳部皮損

圖2 耳部假性囊腫患者皮損組織病理（HE染色）

討論

耳部假性囊腫（pseudocyst of the auricle），也稱為囊性軟骨軟化癥或軟骨內(nèi)假性囊腫，是一種罕見的良性耳腫脹。Hartman在1886年首次描述了耳部假性囊腫，但未進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。1966年，Engel報(bào)告了第1例病例，并首次描述了組織病理學(xué)改變[1]。耳部假性囊腫病因尚不明確，可能與先天性胚胎發(fā)育不良[1,2]、耳郭反復(fù)輕微的創(chuàng)傷（如拉耳、頭盔或耳機(jī)刺激等）等[3]因素有關(guān)。本文報(bào)告的2例患者均無明確外傷史，但例2 患者有多年尋常性銀屑病病史，耳部假性囊腫的發(fā)生是否與銀屑病皮損反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致皮膚屏障破壞有關(guān)尚不能確定。

本病通常發(fā)生在30～50歲成年健康男性[4]，少數(shù)發(fā)生于兒童。臨床上常表現(xiàn)為單側(cè)耳郭上半部分至上1/3處（以舟狀窩居多，其次為耳甲艇和三角窩處）的緊張、無壓痛性腫脹，腫脹常在4～12周內(nèi)出現(xiàn)，直徑1～5 cm不等，通常無炎癥[4,5]，偶有輕微的炎癥表現(xiàn)。雙側(cè)受累非常罕見。Cohen和Grossman[6]回顧性分析113例患者顯示，93%為男性患者，發(fā)生于單側(cè)耳郭者達(dá)87%，其中2/3患者發(fā)病前并無外傷史。組織病理上軟骨內(nèi)囊性改變是其特征性表現(xiàn)，有時可見到軟骨變性，甚至溶解，在疾病的后期，可以出現(xiàn)肉芽組織增生和纖維化改變[6]。本文中例2的組織病理改變表現(xiàn)為囊內(nèi)肉芽組織增生，可能與慢性炎癥反應(yīng)有關(guān)。該病主要根據(jù)臨床特征性表現(xiàn)加上組織病理學(xué)檢查大多可以確診，有時可從囊腔內(nèi)抽吸出漿液性積液，有助于診斷。但需與結(jié)節(jié)性軟骨炎、復(fù)發(fā)性多軟骨炎、外傷性軟骨膜炎和表皮囊腫等鑒別。

本病如不治療，可導(dǎo)致耳郭嚴(yán)重畸形，因此治療目的是消除囊性病變，防止復(fù)發(fā)性囊腫形成，恢復(fù)耳郭的原始結(jié)構(gòu)。目前耳部假性囊腫沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法。單純囊內(nèi)積液抽吸或切開引流可導(dǎo)致囊液再次積聚。其他治療方法包括切除引流并刮除囊腫并加壓、抽吸后在病灶內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素或者無水乙醇、切開引流并在病灶內(nèi)注射三氯乙酸并加壓、手術(shù)脫頂加壓力敷料等。文獻(xiàn)報(bào)道最有效的治療方式是聯(lián)合手術(shù)脫頂、置管引流聯(lián)合支撐輪廓壓力敷料治療[7]。在脫頂手術(shù)中，完全切除由囊腫頂部組成的軟骨前小葉（漿液性積液的來源），并排出囊液，然后清除后小葉前表面的碎片和肉芽組織是避免復(fù)發(fā)的關(guān)鍵。