誤診為大皰性類天皰瘡的大皰性扁平苔蘚1例

朱 青，韓世新，高明陽(yáng)

（1.河北醫(yī)科大學(xué)第一醫(yī)院皮膚科，河北石家莊 050031；2.大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院皮膚科）

大皰性扁平苔蘚（bullous lichen planus，BLP）屬扁平苔蘚(LP)的一型，臨床上較少見(jiàn)，表現(xiàn)為在LP典型的紫紅色丘疹或斑塊的基礎(chǔ)上發(fā)生水皰或大皰，甚至血皰，國(guó)內(nèi)僅有少數(shù)報(bào)道[1]?，F(xiàn)將1例大皰性扁平苔蘚報(bào)道如下。

1 臨床資料

患者男，63歲，因反復(fù)口腔潰瘍、周身紫紅色斑片、水皰17年，加重1個(gè)月入院。約17年前，患者無(wú)明顯誘因口腔出現(xiàn)潰瘍，并逐漸于頭面部、上肢等部位出現(xiàn)紫紅色斑塊、水皰，雙手指甲部分脫落。曾就診北京某醫(yī)院，行口腔病理組織活檢，診斷為“大皰性類天皰瘡”，口服強(qiáng)的松30mg/d，好轉(zhuǎn)后停藥。后又至某中醫(yī)院進(jìn)行治療，口腔潰瘍時(shí)好時(shí)壞，持續(xù)存在，周身斑塊、水皰逐漸消退。5年前，至濟(jì)南某醫(yī)院住院治療，口服強(qiáng)的松15mg/d，治療1個(gè)月好轉(zhuǎn)后出院，自行停藥。4年前，口腔潰瘍?cè)俅渭又?，至本地某醫(yī)院就診，口服沙利度胺、強(qiáng)的松(起始量20mg/d)，好轉(zhuǎn)后逐漸減量，約1年時(shí)間完全停藥。2年前皮疹再次發(fā)作，查血清抗BP180抗體、抗BP230抗體均為正常值，予沙利度胺口服。22個(gè)月前，患者右上臂、頭部、腿部新發(fā)數(shù)個(gè)紫紅色斑塊、水皰。20個(gè)月前，口腔內(nèi)潰瘍加重，出現(xiàn)水皰，伴嚴(yán)重吞咽困難，遂住院治療。否認(rèn)家族史。

體檢：一般狀態(tài)良好，系統(tǒng)檢查無(wú)明顯異常。皮膚科查體：頭皮、鼻翼、右上肢、腹部及右小腿可見(jiàn)散在分布數(shù)個(gè)黃豆至蠶豆大小紫紅色或紅色斑塊，少部分皮損表面糜爛結(jié)痂，右顳部一紫紅色斑塊上可見(jiàn)綠豆大小水皰，右下頜正常皮膚上見(jiàn)一水皰，尼氏征陰性；口腔內(nèi)見(jiàn)數(shù)個(gè)花生大小澄清水皰及黃豆大小糜爛面。雙手指甲表面粗糙不平，可見(jiàn)縱脊，部分甲板遠(yuǎn)端脫落及萎縮，甲周及指關(guān)節(jié)伸側(cè)可見(jiàn)暗紅斑。外陰黏膜未見(jiàn)累及。

實(shí)驗(yàn)室檢查：血、尿常規(guī)及肝炎病毒梅毒學(xué)檢查均正常。免疫球蛋白及補(bǔ)體：IgG17.2g/L↑、IgM0.369g/L↓、C3 0.784↓；ANA 1:100+、Sm抗體、SSA、SSB、ds-DNA均為陰性；血清抗BP180抗體、抗BP230抗體、抗DSg-1抗體、抗DSg-3抗體均為陰性。右側(cè)顳部水皰處病理檢查示：表皮角化過(guò)度，棘層不規(guī)則增生、海綿水腫，局部基底細(xì)胞液化變性，表皮缺失，真表皮間裂隙形成；真皮淺層淋巴細(xì)胞為主炎細(xì)胞侵襲。直接免疫熒光：棘細(xì)胞間和基底膜帶未見(jiàn)IgA、IgG、IgM抗體及補(bǔ)體C3沉積。左側(cè)腮部無(wú)水皰處病理檢查示：角化過(guò)度伴角化不全，基底細(xì)胞液化變性，部分表皮缺失，真皮帶狀淋巴細(xì)胞侵襲。

診斷：大皰性扁平苔蘚。予強(qiáng)的松35mg/d，沙利度胺50mg，2次/d口服；外用丁酸氫化可的松乳膏，碳酸氫鈉漱口。皮疹好轉(zhuǎn)后出院，出院后隨訪3個(gè)月，口腔水皰基本消退，全身皮損消退，強(qiáng)的松已減量為15mg/d。

2 討論

扁平苔蘚亞型眾多，皮損形態(tài)各異。大皰性扁平苔蘚臨床表現(xiàn)為典型的扁平苔蘚損害伴有水皰或大皰，尼氏征陰性。一般認(rèn)為水皰或大皰發(fā)生于扁平苔蘚損害的中央或毗鄰，也有認(rèn)為發(fā)生在扁平苔蘚皮損、紅斑上或正常皮膚上。本例患者水皰多發(fā)生在扁平苔癬損害的中央，個(gè)別發(fā)生于正常皮膚上，與報(bào)道相符。

散發(fā)性BLP病例多以口腔黏膜受累為主[2]，可伴發(fā)限局性皮膚損害。皮膚受累范圍廣泛者，極易誤診為天皰瘡、類天皰瘡等大皰性皮膚病。BLP與尋常型天皰瘡都可有口腔內(nèi)水皰、潰瘍等黏膜損害，皮膚出現(xiàn)紅斑、水皰,但尋常型天皰瘡患者皮膚上為松弛性大皰，尼氏征陽(yáng)性，組織病理為表皮內(nèi)水皰，水皰處直接免疫熒光可見(jiàn)免疫球蛋白呈網(wǎng)格狀沉積于棘細(xì)胞間。大皰性類天皰瘡患者水皰櫻桃至核桃大小，半球形，皰壁較厚，不易破潰，尼氏征陰性，組織病理為表皮下水皰，直接免疫熒光基底膜帶有IgG和C3線狀沉積。本例患者雙手指甲甲板出現(xiàn)脫落萎縮，儀曉芹等[3]曾報(bào)道一例54歲男性患者，雙手足指甲變形，雙足趾遠(yuǎn)端出現(xiàn)萎縮變形。此外,本例患者ANA低滴度陽(yáng)性，需排除大皰性紅斑狼瘡，但組織病理及免疫熒光以及實(shí)驗(yàn)室檢查等均未發(fā)現(xiàn)其他紅斑狼瘡相關(guān)指標(biāo)異常，故可排除。王樂(lè)一等[4]曾報(bào)道2例ANA均為低滴度陽(yáng)性的BLP患者，也通過(guò)組織病理及直接免疫熒光均排除了紅斑狼瘡診斷。本例患者口腔黏膜潰瘍、水皰反復(fù)發(fā)作，頭面、腹部及四肢散在紫紅色斑塊、水皰，甲板出現(xiàn)明顯的縱脊及萎縮，病理表現(xiàn)真皮淺層帶狀淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，直接免疫熒光陰性。血清抗BP180抗體、抗230抗體、抗Dsg-1抗體、抗Dsg-3抗體均正常，支持BLP診斷。目前認(rèn)為,外用和全身使用皮質(zhì)類固醇、氨苯砜和阿維A是有效的治療選擇[5]。向桂瓊等[6]報(bào)道1例口服異維A酸、外用阿達(dá)帕林凝膠及鹵米松乳膏治療好轉(zhuǎn)的本病患者。