什么是骨髓纖維化

張瑞

骨髓纖維化是臨床上較為少見(jiàn)的一種骨髓瘤，屬于骨髓增殖性腫瘤，分為原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)煞N。由其他疾病發(fā)展而來(lái)的屬于繼發(fā)性，否則為原發(fā)性。該疾病發(fā)展緩慢，一開(kāi)始并不會(huì)有明顯的不適以及臨床表現(xiàn)。隨著病情的不斷發(fā)展，患者身體內(nèi)部正常血細(xì)胞的產(chǎn)生過(guò)程會(huì)受到影響，臨床表現(xiàn)會(huì)逐漸顯露出來(lái)，包括疲勞、呼吸急促、易出血或者形成瘀傷、左側(cè)肋骨下疼痛（或壓迫感）、盜汗、發(fā)熱、骨痛、食欲不振、體重減輕、牙齦出血、流鼻血等。如果任由疾病發(fā)展，患者身體的其他部位也會(huì)受到牽連，誘發(fā)身體其他部位的疼痛等，例如腹部疼痛、骨關(guān)節(jié)疼痛、出血、骨髓外造血、痛風(fēng)、門(mén)靜脈高壓癥、急性白血病等。

骨髓纖維化的高發(fā)群體以及致病因素

骨髓纖維化的高發(fā)群體有高齡人群，患有血液疾病、長(zhǎng)期接觸苯類(lèi)化學(xué)品和輻射的人群等。研究表明，骨髓纖維化的產(chǎn)生原因主要與血液中干細(xì)胞的基因發(fā)生改變有關(guān)。而血液中干細(xì)胞的基因?yàn)楹螘?huì)發(fā)生改變，尚無(wú)明確的定論。

骨髓纖維化的疾病分類(lèi)

①原發(fā)性骨髓纖維化。該疾病在中年人群中高發(fā)，疾病發(fā)生具有隱匿性，進(jìn)展相對(duì)緩慢，患者一旦發(fā)病往往較為嚴(yán)重。②繼發(fā)性骨髓纖維化。該疾病與腫瘤、感染等因素相關(guān)，臨床表現(xiàn)癥狀較為復(fù)雜，是骨髓纖維化的綜合表現(xiàn)，根據(jù)疾病發(fā)生原因采取對(duì)應(yīng)的治療非常重要。骨髓纖維化疾病的發(fā)生原因并未明確，與外界刺激及基因突變、血液疾病存在聯(lián)系，部分患者發(fā)生干細(xì)胞改變或者造血實(shí)質(zhì)細(xì)胞減少，在血細(xì)胞異常變化下分泌刺激性因子，導(dǎo)致纖維組織結(jié)構(gòu)增生或者分泌一些膠原，病情持續(xù)進(jìn)展容易發(fā)生造血功能障礙及衰竭。

骨髓纖維化患者的身體變化

骨髓是身體內(nèi)部重要且最大的器官之一，有造血、防御以及免疫功能。紅細(xì)胞、白細(xì)胞以及血小板等都來(lái)源于骨髓，是血細(xì)胞的來(lái)源。骨髓正常增生，人體內(nèi)部血細(xì)胞的各項(xiàng)指標(biāo)都會(huì)處于合理范圍內(nèi)。但如果增生過(guò)多，骨髓會(huì)過(guò)于勞累，從而出現(xiàn)各種問(wèn)題，例如紅細(xì)胞增多、血小板增多等，導(dǎo)致紅細(xì)胞增多癥以及血小板增多癥等。

骨髓纖維化會(huì)導(dǎo)致機(jī)體內(nèi)骨髓細(xì)胞停止發(fā)育，影響血細(xì)胞的能力，形成疤痕組織。隨著疤痕組織的增多，患者還會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重的貧血、虛弱情況，甚至脾臟腫大并壓迫機(jī)體內(nèi)的其他組織，形成疼痛感。

在骨髓增生的過(guò)程中，纖維組織會(huì)起到一定的輔助作用，使得血細(xì)胞正常分化和增生。但如果纖維組織出現(xiàn)纖維化，就會(huì)占用正常的血細(xì)胞空間，導(dǎo)致血細(xì)胞不能正常生成。此外，纖維細(xì)胞會(huì)替代造血細(xì)胞成為骨髓中的主要成分。纖維組織硬度較高，導(dǎo)致整個(gè)骨髓的硬度提升，給醫(yī)生穿刺增加了困難，降低了穿刺成功率。同時(shí)骨髓纖維化對(duì)人體的損傷較大，會(huì)導(dǎo)致骨髓增生降低，因?yàn)檎５难?xì)胞空間被沒(méi)有造血功能的纖維細(xì)胞霸占，導(dǎo)致人體的造血功能下降，致使白細(xì)胞、紅細(xì)胞以及血小板減少等不良情況，嚴(yán)重威脅患者的生命安全。

骨髓纖維化的治療方式

如果患者沒(méi)有出現(xiàn)明顯的臨床表現(xiàn)以及并發(fā)癥，通常不需要接受治療，只需要定期檢查，及時(shí)評(píng)估病情的發(fā)展情況以及健康水平，之后在發(fā)生臨床表現(xiàn)時(shí)對(duì)癥治療即可。

1.貧血。以糾正貧血為原則，治療方式包括輸血、激素治療、免疫調(diào)節(jié)藥物治療等。

2.脾臟腫大。以減小脾臟的大小程度為原則，治療方式包括放射治療、化療、手術(shù)。

此外，臨床上為了提升骨髓纖維化的治療效果，正在不斷完善治療的方式，目前的治療方式有骨髓移植（風(fēng)險(xiǎn)較大、唯一一個(gè)可以治愈該疾病的方式）、干擾素、基因改變（主要通過(guò)基因改變的藥物來(lái)治療，第一個(gè)被批準(zhǔn)的藥物為魯索替尼）。

（作者單位：巴中市中心醫(yī)院）