帕金森病又稱(chēng)特發(fā)性帕金森?。ㄓ⑽暮?jiǎn)稱(chēng)PD),也稱(chēng)為震顫麻痹,是中老年人常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病,也是中老年人最常見(jiàn)的錐體外系疾病。該病在65歲以上人群患病率為1000/10萬(wàn),且隨年齡增高,男性稍多于女性。該病患者以靜止性震顫、動(dòng)作遲緩及減少、肌張力增高、姿勢(shì)不穩(wěn)等為主要特征。
帕金森的病變部位在人中腦的黑質(zhì)神經(jīng)元,當(dāng)神經(jīng)元變性死亡達(dá)80%以上時(shí),由于神經(jīng)遞質(zhì)多巴胺的減少就會(huì)出現(xiàn)癥狀??偟膩?lái)說(shuō),以下幾方面都會(huì)導(dǎo)致帕金森的出現(xiàn):
遺傳 醫(yī)學(xué)家們?cè)陂L(zhǎng)期的實(shí)踐中發(fā)現(xiàn),帕金森病似乎有家族聚集的傾向,帕金森病患者其親屬的發(fā)病率,較正常人群高一些。
年齡 帕金森的發(fā)病率和患病率均隨年齡的增高而增加。資料表明,隨著年齡的增長(zhǎng),正常成年人腦內(nèi)黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元會(huì)漸進(jìn)性減少。因此,年齡老化是帕金森發(fā)病的危險(xiǎn)因素之一。
環(huán)境 某些化學(xué)物質(zhì),如殺蟲(chóng)劑、除草劑或某些工業(yè)化學(xué)品等的暴露也可能與帕金森有關(guān)。
總之,目前認(rèn)為帕金森病并非單因素所致,而是在多因素交互作用下發(fā)病。除基因突變導(dǎo)致少數(shù)患者發(fā)病,基因易感性可使患病概率增加,但并不一定發(fā)病,只有在環(huán)境、神經(jīng)系統(tǒng)老化等因素的共同作用下,通過(guò)氧化應(yīng)激、線(xiàn)粒體功能紊亂、蛋白酶體功能障礙、炎性/免疫反應(yīng)、鈣穩(wěn)態(tài)失衡、興奮性毒性、細(xì)胞凋亡等機(jī)制,導(dǎo)致黑質(zhì)多巴胺能神經(jīng)元大量變性、丟失,才會(huì)導(dǎo)致發(fā)病。
帕金森起病緩慢,早期癥狀并不十分明顯,且存在個(gè)體差異,一般分以下幾種情況:
靜止性震顫 震顫往往是發(fā)病最早期的表現(xiàn),通常從某一側(cè)上肢遠(yuǎn)端開(kāi)始,以拇指、食指及中指為主,表現(xiàn)為手指像在搓丸或數(shù)鈔票一樣的運(yùn)動(dòng)。然后逐漸擴(kuò)展到同側(cè)下肢和對(duì)側(cè)肢體,晚期可波及下頜、唇、舌和頭部。在發(fā)病早期,往往是手指或肢體處于某一特殊體位時(shí)候出現(xiàn),以后發(fā)展為肢體靜止時(shí)出現(xiàn),變換位置或運(yùn)動(dòng)時(shí)顫抖減輕或停止。震顫在患者情緒激動(dòng)或精神緊張時(shí)加劇,睡眠中可消失,頻率在每秒4~7次左右,有助于區(qū)別其他疾病。
肌肉僵直 患者的肢體和軀體失去柔軟性。病變的早期多自一側(cè)肢體開(kāi)始,逐漸加重出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)遲緩,日常生活動(dòng)作困難。檢查患者的肢體、頸部或軀干時(shí)感到各方向均勻的明顯阻力,即“鉛管樣強(qiáng)直”?;颊吆喜⒂兄w震顫時(shí),可在均勻阻力中出現(xiàn)停頓,如同轉(zhuǎn)動(dòng)齒輪,稱(chēng)“齒輪樣強(qiáng)直”。
運(yùn)動(dòng)遲緩 在早期,由于上臂肌肉和手指肌的強(qiáng)直,患者的上肢往往不能做精細(xì)的動(dòng)作,如解系鞋帶、扣紐扣等動(dòng)作變得比以前緩慢許多,或者根本不能順利完成。寫(xiě)字也逐漸變得困難,筆跡彎曲,越寫(xiě)越小(醫(yī)學(xué)上稱(chēng)為“小寫(xiě)癥”)。面部肌肉運(yùn)動(dòng)減少,患者很少眨眼睛,雙眼轉(zhuǎn)動(dòng)也減少,表情呆板,好像戴了一副面具似的,酷似“面具臉”。行走時(shí)起步困難,一旦開(kāi)步,身體前傾,重心前移,步伐小而越走越快,不能及時(shí)停步,即“慌張步態(tài)”。行進(jìn)中,患側(cè)上肢的協(xié)同擺動(dòng)減少以至消失;轉(zhuǎn)身困難,要用連續(xù)數(shù)個(gè)小碎步才能轉(zhuǎn)身。因口、舌、額及咽部肌肉的運(yùn)動(dòng)障礙,患者不能自然咽下唾液,導(dǎo)致大量流涎。言語(yǔ)減少,語(yǔ)音也低沉、單調(diào),嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致進(jìn)食飲水嗆咳。病情晚期,患者坐下后不能自行站立,臥床后不能自行翻身,日常生活不能自理。
特殊姿勢(shì) 盡管患者全身肌肉均可受累,肌張力增高,但靜止時(shí)屈肌張力較伸肌高,故患者會(huì)出現(xiàn)特殊姿勢(shì):如頭前傾,軀干略屈,上臂內(nèi)收,肘關(guān)節(jié)彎曲,腕略伸,指掌關(guān)節(jié)彎曲而指間關(guān)節(jié)伸直,拇指對(duì)掌,髖及膝關(guān)節(jié)輕度彎曲。
疼痛 很多患者都會(huì)出現(xiàn)疼痛,雖然沒(méi)有嚴(yán)重到必須吃止痛藥的地步,但疼痛有時(shí)會(huì)令患者非??鄲馈L弁吹谋憩F(xiàn)是多方面的,可以表現(xiàn)為肩頸部痛、頭痛、腰痛,出現(xiàn)最多的癥狀是手臂或腿的酸痛,局部的肌肉僵直是其主要原因。
感覺(jué)異常 患者還會(huì)有身體的某些部位出現(xiàn)異常的溫?zé)峄蚴呛涞陌Y狀,其中出現(xiàn)異常溫?zé)岣杏X(jué)的較多一些。這種異常的溫度感多出現(xiàn)在手、腳,有的是在身體的一側(cè)或體內(nèi),如感到胃部或是下腹部不適。
自主神經(jīng)功能障礙 臨床常見(jiàn)如便秘、多汗、溢脂性皮炎(油脂面)等。疾病后期也可出現(xiàn)性功能減退、排尿障礙或體位性低血壓。
精神和認(rèn)知障礙 近半數(shù)患者伴有抑郁,并常伴有焦慮。約15%~30%的患者在疾病晚期發(fā)生認(rèn)知障礙乃至癡呆,以及幻覺(jué),其中視幻覺(jué)多見(jiàn)。
帕金森的診斷主要依靠詳盡的病史、完整的神經(jīng)系統(tǒng)體格檢查,輔以治療初期患者對(duì)多巴胺能藥物反應(yīng)來(lái)綜合判斷。所以患者在出現(xiàn)上述癥狀時(shí),應(yīng)及時(shí)去醫(yī)院,做到早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。
目前,帕金森病的治療主要有藥物治療、手術(shù)治療和康復(fù)治療,具體需專(zhuān)科醫(yī)生結(jié)合患者的詳細(xì)病情做選擇。
藥物治療
患者年齡不同,疾病進(jìn)展不同,藥物選擇也有差異。
早期:病情較輕者,對(duì)日常生活或工作尚無(wú)明顯影響時(shí)可暫緩用藥。若疾病影響患者的日常生活或工作能力,或患者要求盡早控制癥狀時(shí)即應(yīng)開(kāi)始癥狀性治療。首選藥物原則需注意以下兩點(diǎn):
(1)低于65歲且不伴智能減退者可選藥物:①非麥角類(lèi)多巴胺受體(DR)激動(dòng)劑;②MAO-B抑制劑;③金剛烷胺,若震顫明顯而其他藥物效果不佳,則可選用抗膽堿能藥物(安坦);④復(fù)方左旋多巴(心寧美,帕金寧)。
(2)65歲以上或伴智能減退者,首選復(fù)方左旋多巴,小劑量開(kāi)始,必要時(shí)可加用DR激動(dòng)劑、MAO-B抑制劑或COMT抑制劑。苯海索因有較多副作用盡可能不用,尤其老年男性患者,除非有嚴(yán)重震顫且對(duì)其他藥物療效不佳。
中期:早期首選DR激動(dòng)劑、MAO-B抑制劑或金剛烷胺/抗膽堿能藥物治療的患者,發(fā)展至中期階段,原有的藥物不能很好地控制癥狀時(shí),應(yīng)添加復(fù)方左旋多巴治療;早期即選用低劑量復(fù)方左旋多巴治療的患者,至中期階段癥狀控制不理想時(shí),應(yīng)適當(dāng)加大劑量或添加DR激動(dòng)劑、MAO-B抑制劑、金剛烷胺或COMT抑制劑。
晚期:患者的運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥以及非運(yùn)動(dòng)癥狀的治療將成為重點(diǎn)。一旦出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥(運(yùn)動(dòng)波動(dòng)、異動(dòng)癥等),則需應(yīng)用長(zhǎng)半衰期的多巴胺受體激動(dòng)劑或改進(jìn)給藥模式,以延遲、減少癥狀的發(fā)生,有效改善已經(jīng)出現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥。
帕金森的非運(yùn)動(dòng)癥狀包括精神障礙、認(rèn)知障礙、自主神經(jīng)功能障礙、睡眠障礙和感覺(jué)障礙及幻覺(jué)等精神癥狀,出現(xiàn)非運(yùn)動(dòng)癥狀后,應(yīng)首先調(diào)整或減量抗帕金森藥物,甚至停用某些抗帕金森藥物,如抗膽堿能藥、金剛烷胺、B型單胺氧化酶抑制劑、多巴胺受體激動(dòng)劑等。
手術(shù)治療
對(duì)于帕金森,手術(shù)治療只能作為藥物治療的補(bǔ)充。當(dāng)長(zhǎng)期藥物治療療效明顯減退,并出現(xiàn)異動(dòng)癥者,可考慮手術(shù)治療來(lái)改善癥狀。手術(shù)對(duì)肢體震顫和(或)肌強(qiáng)直有較好療效,對(duì)軀體性中軸癥狀如姿勢(shì)步態(tài)異常、平衡障礙無(wú)明顯療效。目前,腦深部電刺激術(shù)(DBS)因其微創(chuàng)、安全、有效,已作為手術(shù)治療的首選。至于同種異體胚腦移植治療(也稱(chēng)中腦黑質(zhì)組織移植)和干細(xì)胞聯(lián)合基因治療等,目前尚處于探索完善階段。
需提醒的是,繼發(fā)性帕金森綜合征和帕金森疊加綜合征患者手術(shù)治療無(wú)效。且手術(shù)與藥物治療一樣,僅能改善癥狀,而不能根治疾病,也不能阻止疾病的進(jìn)展,術(shù)后仍需服用藥物,但可減少劑量。所以早期帕金森病患者,藥物治療效果好的不宜過(guò)早手術(shù)。
康復(fù)治療
為減少藥物應(yīng)用,降低并發(fā)癥,患者日常還需增強(qiáng)活動(dòng),改善心理狀態(tài)??祻?fù)治療的短期目標(biāo)是:改善患者關(guān)節(jié)活動(dòng),預(yù)防關(guān)節(jié)畸形;改善軀體運(yùn)動(dòng)、姿勢(shì)控制、協(xié)調(diào)能力;增強(qiáng)患者及照護(hù)者安全意識(shí),防止患者跌倒受傷。長(zhǎng)期目標(biāo)是維持或提高日常生活能力和生存質(zhì)量。
帕金森綜合征是指由一系列神經(jīng)系統(tǒng)疾病引起的類(lèi)似于帕金森病的運(yùn)動(dòng)障礙(如震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩和肌強(qiáng)直)。其誘發(fā)因素有:病毒性腦炎、退化性疾病(如阿爾茨海默病、多系統(tǒng)萎縮、皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)退化、額顳葉癡呆等)、腦部疾?。ㄈ缒X腫瘤和中風(fēng))、頭部受傷(特別是拳擊中反復(fù)受傷)以及藥物,尤其是甲氧氯普胺和咪鮮胺(用于緩解惡心)及抗精神病藥物。其與帕金森病也是有區(qū)別的,如:
發(fā)病機(jī)制不同 帕金森的病因暫不明確,機(jī)制是中腦的黑質(zhì)中細(xì)胞發(fā)生變性、死亡后,多巴胺減少,表現(xiàn)出肌肉僵硬、運(yùn)動(dòng)遲緩、靜止性震顫,以及情緒上的低落。帕金森綜合征是繼發(fā)于某些明確的疾?。X血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤),或是由毒物、藥物所引起,這些情況破壞腦黑質(zhì),從而導(dǎo)致了多巴胺的減少,產(chǎn)生類(lèi)似帕金森的神經(jīng)功能障礙。
臨床表現(xiàn)不同 帕金森患者為單側(cè)發(fā)病,靜止性震顫為主;帕金森綜合征患者通常以姿勢(shì)性震顫和動(dòng)作性震顫為主,并且還存在原發(fā)病的臨床表現(xiàn)。
治療方法不同 帕金森的治療是解決多巴胺不足,而帕金森綜合征的治療應(yīng)包括原發(fā)疾病的治療和支持、康復(fù)治療。此外,多巴胺持續(xù)刺激治療,對(duì)帕金森效果較好,但對(duì)帕金森綜合征的效果卻較差。
雖然目前暫無(wú)有效的措施阻止疾病的發(fā)生和進(jìn)展,但積極采取措施,老年人及高危人群仍能有效防范帕金森的發(fā)病。預(yù)防手段包括:
1.避免農(nóng)藥接觸,包括除草劑、百草枯、殺蟲(chóng)劑等。
2.遠(yuǎn)離毒物,如一氧化碳、二氧化碳、錳、汞等。
3.不酗酒。研究顯示,帕金森與飲酒的種類(lèi)和劑量有關(guān),飲用低到中等劑量的啤酒和紅酒可降低帕金森發(fā)病,但高劑量的烈酒會(huì)使帕金森風(fēng)險(xiǎn)升高。
4.控制奶制品的攝入。研究發(fā)現(xiàn),攝入大量牛奶和乳制品會(huì)增加帕金森風(fēng)險(xiǎn),尤其男性,但酸奶和黃油與帕金森無(wú)關(guān)。
5.保護(hù)大腦少受創(chuàng)傷。腦外傷可增加帕金森發(fā)生,經(jīng)典病例如拳王阿里。
6.糖尿病可增加帕金森發(fā)生風(fēng)險(xiǎn),所以應(yīng)積極地控制血糖等危險(xiǎn)因素,
7.多參加體育鍛煉。適當(dāng)?shù)募訌?qiáng)體育運(yùn)動(dòng)及腦力活動(dòng),例如跳舞、下棋、打太極拳等,不但有益身心,還能延緩腦神經(jīng)組織衰老。
8.適度地飲用咖啡或茶,可降低帕金森的發(fā)病風(fēng)險(xiǎn),而且在男性中更明顯。
9.建立健康飲食模式,如攝入大量蔬菜、水果和魚(yú)等也可能降低帕金森風(fēng)險(xiǎn)。
面部:對(duì)著鏡子做皺眉、用力睜閉眼、撅嘴、抿嘴、伸舌和鼓腮等表情動(dòng)作。
頭頸部:頭后仰5秒鐘,兩眼上視天花板,然后頭向下,下頜盡量觸及胸部。頭向左轉(zhuǎn)并向后看約5秒鐘,然后同樣的動(dòng)作向右轉(zhuǎn)。
手部:手指抓放訓(xùn)練、手指對(duì)指訓(xùn)練、數(shù)指訓(xùn)練、手精細(xì)動(dòng)作訓(xùn)練(如撿豆子等)。
下肢:屈髖屈膝運(yùn)動(dòng)、直腿抬高運(yùn)動(dòng)、下蹲運(yùn)動(dòng)、踢腿運(yùn)動(dòng)。
軀干:橋式運(yùn)動(dòng)?;颊吲P位,雙腿彎曲,雙臂緊貼床面,防止滑動(dòng),由治療師或家屬扶住,慢慢抬起臀部,維持一段時(shí)間后再慢慢放下。
翻身:身體往右側(cè)翻,頭轉(zhuǎn)向右側(cè),左手搭向右側(cè),左腿放在右腿上,利用身體旋轉(zhuǎn)的慣性進(jìn)行翻身。反向重復(fù)。
關(guān)節(jié)活動(dòng)度:手膝位支撐下,重心分別向前、向后、向左、向右移動(dòng),使肩、肘、髖、膝得到鍛煉。
平衡:坐位、跪位、站立下分別進(jìn)行重心前后左右、側(cè)方移動(dòng)。
起坐:起坐四步曲——伸胳膊、彎腰、撅屁股、起身。
步態(tài):起步時(shí)先足跟著地,然后腳掌,最后足尖著地,跨步要盡可能慢,雙臂在行走時(shí)盡量前后擺動(dòng)。
舌運(yùn)動(dòng):舌頭重復(fù)地伸出和縮回;舌頭盡快地左右移動(dòng);圍繞口唇環(huán)行運(yùn)動(dòng)舌尖;盡快準(zhǔn)確地說(shuō)“拉—拉—拉”“卡—卡—卡”“卡—拉—卡”,重復(fù)數(shù)次?;蚴蔷徛舐暤乩首x報(bào)紙或散文。