直腸細胞性神經(jīng)鞘瘤伴反應(yīng)性淋巴結(jié)增生1例

朱紫凝，張 蓓，王繼萍

(吉林大學(xué)第一醫(yī)院放射科，吉林 長春 130021)

圖1 CS伴反應(yīng)性淋巴結(jié)增生 A～C.分別為CT平掃、動脈期(B)及靜脈期(C)增強掃描(箭示腫物)； D.病理圖(HE，×400)

患者男，80歲，因“便秘伴間斷便血7天”就診。查體：腹部未觸及包塊，下腹壓痛(+)，無肌緊張及反跳痛。實驗室檢查未見明顯異常。腹部CT：直腸上段見-5.4 cm×4.2 cm團塊狀軟組織影，邊界清，密度較均勻，向腔內(nèi)外生長，CT值約36 HU(圖1A)；增強后呈漸進性強化，動脈期CT值約38 HU，靜脈期約56 HU(圖1B、1C)。診斷為直腸占位性病變，考慮間質(zhì)瘤可能。行腹腔鏡下直腸腫物切除術(shù)，術(shù)中見黏膜下5.5 cm×3.5 cm×4.0 cm實性隆起腫物。術(shù)后病理：直腸腫物質(zhì)韌，切面呈淡褐色；直腸周圍見9枚淋巴結(jié)，直徑0.2～0.5 cm；光鏡下見梭形腫瘤細胞呈束狀排列，核深染、大小不等(圖1D)；免疫組織化學(xué)：S-100(+)，CD117(-)，Ki-67(2%+)，CD34(-),SMA(-)，Dog-1(-)。病理診斷：直腸細胞性神經(jīng)鞘瘤(cellular schwannoma， CS)，腸周淋巴結(jié)反應(yīng)性增生。

討論CS是起源于神經(jīng)鞘施萬細胞的良性神經(jīng)鞘瘤，好發(fā)于中老年女性，多累及脊柱旁、后縱隔區(qū)、腹膜后、盆腔及骶尾部，頭頸部及四肢次之，較少累及胃腸道，罕見于直腸。CS大多生長緩慢，可無任何臨床癥狀，也可表現(xiàn)為腹部不適、便血或便秘等。起源于消化道的神經(jīng)鞘瘤為梭形細胞腫瘤，主要由缺乏Verocay小體的Antoni A區(qū)組成，基本無Antoni B區(qū)，周圍可見淋巴細胞呈套狀浸潤。免疫組織化學(xué)可見Vim和S-100呈強陽性，Ki-67增殖指數(shù)較低。平掃CT中CS主要表現(xiàn)為單發(fā)圓形或類圓形稍低密度腫塊影，邊界清，密度較均勻，少見壞死或囊變；增強后腫物多呈輕中度漸進性強化，周圍淋巴結(jié)腫大可能為炎性細胞引起的反應(yīng)性淋巴結(jié)增生所致。直腸CS主要需與低中度惡性間質(zhì)瘤相鑒別。間質(zhì)瘤CT表現(xiàn)為體積較大的軟組織密度影，形態(tài)多不規(guī)則，可向腔內(nèi)外生長，易出現(xiàn)壞死、囊變；增強后多明顯不均勻強化，周圍少見淋巴結(jié)腫大。此外，鑒別診斷還應(yīng)包括惡性外周神經(jīng)鞘瘤、腺癌、淋巴瘤、平滑肌瘤或平滑肌肉瘤等，最終確診需依靠病理學(xué)檢查。臨床治療本病首選手術(shù)切除，多預(yù)后良好，術(shù)后5年無進展生存率約為100%；本例隨訪2年未見復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移。