曲拉

（西藏大學(xué)醫(yī)學(xué)院，西藏 拉薩）

0 引言

先天性心臟?。–ongenitalheartdisease, CHD）是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常所致的先天性畸形，是小兒最常見的心臟病，占嬰幼兒出生缺陷的首位[1]。先天性心臟病是一類嚴(yán)重危害嬰幼兒身心健康的常見先天畸形，給家庭、社會(huì)帶來較大的負(fù)擔(dān)，研究其發(fā)病水平、病種分布、分布特征和影響因素等有助于為探討病因提供線索，并且對早期診斷、早期干預(yù)和及時(shí)治療具有重要意義。

1 研究對象和方法

1.1 研究對象

西藏阿里地區(qū)7個(gè)縣的0～18歲人群。

1.2 研究方法

采用普查方法，經(jīng)統(tǒng)一培訓(xùn)過的醫(yī)務(wù)人員通過一般體檢、復(fù)診、確診的三級(jí)篩選方法，一般體檢以心臟聽診為主，有下列情況者作為復(fù)查對象：①病理性心臟雜音（Ⅱ級(jí)以上）；②平素有反復(fù)感冒，喂養(yǎng)困難；③靜息或活動(dòng)后有口唇、蹲舉現(xiàn)象、指趾甲末端發(fā)紺者；④篩出疑似患兒，然后由內(nèi)地專家統(tǒng)一復(fù)查并通過超聲心動(dòng)圖檢查確診。

1.3 篩查內(nèi)容

被篩查人群的性別、年齡等人口學(xué)基本特征及所患疾病名稱。此次篩查分學(xué)校集中篩查和學(xué)齡前兒童篩查，學(xué)齡前兒童在指定的時(shí)間內(nèi)到所在鄉(xiāng)村衛(wèi)生所進(jìn)行篩查。

1.4 統(tǒng)計(jì)學(xué)方法

數(shù)據(jù)采用EpiDate 3.1軟件進(jìn)行錄入，采用SPSS 20.0軟件進(jìn)行分析，用卡方檢驗(yàn)，P＜0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

1.5 質(zhì)量控制

（1）篩查員的培訓(xùn)對參加此次篩查的所有醫(yī)務(wù)人員進(jìn)行先天性心臟病篩查技術(shù)培訓(xùn)，要求篩查方法統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)化。

（2）預(yù)篩查定好篩查方案后，在拉薩附近的一所小學(xué)進(jìn)行初篩診斷，以檢驗(yàn)培訓(xùn)效果。

（3）現(xiàn)場監(jiān)督和檢查由學(xué)校班主任或村干部進(jìn)行組織，做到不漏一戶，不漏一人。

2 研究結(jié)果

總體情況由統(tǒng)一培訓(xùn)過的醫(yī)務(wù)人員通過心臟聽診初步篩查出244例疑似先天性心臟病患兒，后經(jīng)內(nèi)地專家的復(fù)診和超聲檢查后確診84例，阿里地區(qū)總檢出率為34.4%，其中男性為34.8%，女性為34.1%，兩者間無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異（χ2=0.012，P=0.00），見表1。

表1 阿里地區(qū)0～18歲人群先天性心臟病檢出率情況（n, %）

各縣比較阿里地區(qū)各縣先天性心臟病檢出率的比較，各縣中噶爾縣先天性心臟病檢出率為最高66.8%；普蘭縣檢出率為最低21.7%，各縣間檢出率比較差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表2。

表2 阿里地區(qū)各縣0～18歲人群先天性心臟病檢出率比較（n, %）

不同病種比較阿里地區(qū)不同先天性心臟病構(gòu)成比中，以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉最多見，有47例，占56.0%；其次為房間隔缺損22例，占26.0%；室間隔缺損有6例，占7.0%；室間隔缺損+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉和其他各有3例，占4.0%；房間隔缺損+動(dòng)脈導(dǎo)管未閉有2例，占2.0%；房間隔缺損+卵圓孔未閉有1例，占1.0%；不同病種的先天性心臟病構(gòu)成比差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表3。

表3 阿里地區(qū)0～18歲人群不同先天性心臟病構(gòu)成比（n, %）

不同年齡段先天性心臟病檢出率比較，15～18歲檢出率為最高46.7%；10～15歲組檢出率為最低21.4%；不同年齡先天性心臟病檢出率差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（P＜0.05），見表4。

3 討論

阿里地區(qū)為藏民族居地，海拔高度為2800～7694 m，平均4500 m以上，號(hào)稱“世界屋脊的屋脊”。本次普查0～18歲人群中有244名疑似先天性心臟病的患兒，確診先天性心臟病的有84人，該地區(qū)總的先天性心臟病檢出率為34.4%，明顯高于國內(nèi)外報(bào)道[2-3]。其中男性為34.8%，女性為34.4%，兩者間差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，與國內(nèi)報(bào)道基本一致[4]。也有很多專家認(rèn)為先天性心臟病患病率與海拔高度呈正相關(guān)[5]，阿里地區(qū)地處青藏高原海拔在4500 m以上，各縣間比較，革吉、改則、日土、噶爾縣及措勤患病率均在30%以上。

表4 阿里地區(qū)不同年齡段先天性心臟病檢出率比較（n, %）

阿里地區(qū)先天性心臟病病種構(gòu)成比與內(nèi)地海拔低的地區(qū)不同，海拔低的地區(qū)多以室間隔缺損最為多見、其次為房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉[6]。本次調(diào)查結(jié)果顯示，阿里地區(qū)0～18歲人群以動(dòng)脈導(dǎo)管未閉患病最高，占56.0%；其次為房間隔缺損為主占26.0%；室間隔缺損占7.0%，本次調(diào)查所得到的先天性心臟病病種構(gòu)成與區(qū)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道一致[7]。西藏地區(qū)低氧是其主要特點(diǎn)，因新生兒出生后即處于低氧狀態(tài)，動(dòng)脈血氧含量低，很可能成為動(dòng)脈合未閉的直接原因，因此借鑒和推廣孕前優(yōu)生健康檢查有利于減少出生缺陷的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)[8]。

4 結(jié)論

（1）超聲心動(dòng)圖是目前診斷先天性心臟病最準(zhǔn)確的方法之一，我們建議有條件的地區(qū)可開展超聲篩查，使先天性心臟病兒童先天性心臟病早篩查、早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療、早干預(yù)等五早，以降低嬰兒死亡率，提高人群的生存質(zhì)量。

（2）先天性心臟病發(fā)病的原因比較多，目前都認(rèn)為主要受到遺傳、環(huán)境以及妊娠期宮內(nèi)情況等影響因素有關(guān)，我們建議育齡期婦女選擇在低海拔地區(qū)生育。

（3）由于絕大多數(shù)的患者及家屬對先天性心臟病的認(rèn)識(shí)程度較低，根本不知道有個(gè)這樣的疾病，更是不知道自己患了該病，導(dǎo)致錯(cuò)過了手術(shù)的最佳時(shí)期。先天性心臟病是一種對兒童身心健康造成威脅的重要疾病，除了要對已患先天性心臟病的兒童采取相應(yīng)的措施外，還應(yīng)該積極對孕婦進(jìn)行做好預(yù)防措施，從而提高兒童健康水平；更要加強(qiáng)孕前保健，早期的預(yù)防工作應(yīng)該貫穿于各孕期環(huán)節(jié)。醫(yī)療相關(guān)部門加大資金投入和落實(shí)優(yōu)生優(yōu)孕的政策，醫(yī)療機(jī)構(gòu)能進(jìn)一步提高衛(wèi)生的水平，從而降低先天性心臟病發(fā)病率的關(guān)鍵。

綜上所述，先天性心臟病在高原地區(qū)的高患病率可能與所在地區(qū)的低氧環(huán)境、寒冷等因素有一定的關(guān)系，特別是西藏阿里地區(qū)地理環(huán)境偏僻、海拔高、孕期自我保健意識(shí)缺乏和先天性心臟病相關(guān)知識(shí)普及程度低等因素。因此，首先要提倡優(yōu)生優(yōu)孕，嚴(yán)禁近親結(jié)婚；加強(qiáng)孕期保健和產(chǎn)前篩查。其次，在孕之前戒煙限酒、均衡的膳食、適量的運(yùn)動(dòng)、禁止濫用藥物情況和保持良好的情緒。最后，積極對確診患兒進(jìn)行治療，目前先天性心臟病治愈較高，選擇最佳時(shí)機(jī)，同時(shí)加大干預(yù)措施，提高患兒生活質(zhì)量，減輕家庭負(fù)擔(dān)，降低先天性心臟病患兒死亡率，預(yù)防先天性心臟病具有積極的重要意義。