黃溫馨 王敏秀

福建醫(yī)科大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科，福建福州 350001

肌萎縮側(cè)索硬化癥（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）是一種致死性神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，由于上、下運動神經(jīng)元變性導(dǎo)致四肢、延髓部、軀干、腹部及胸部肌肉逐漸無力和萎縮。在發(fā)病過程中患者常出現(xiàn)進行性吞咽功能障礙，使得誤吸風(fēng)險增加，進一步加重肺部感染。大多數(shù)患者在3～5年死于肺部感染引起的呼吸衰竭[1]。2012年中國ALS診斷和治療指南[2]中，經(jīng)皮內(nèi)鏡下胃造瘺術(shù)（percutaneous endoscopic gastrostomy，PEG）是ALS營養(yǎng)管理的標(biāo)準(zhǔn)措施。PEG可有效改善患者營養(yǎng)情況，提高生存質(zhì)量，延長生命。該手術(shù)易操作、安全、并發(fā)癥少，相比較于長期鼻飼管，PEG置管保留時間更長，可以避免鼻、食管黏膜糜爛、乳突炎、吸入性肺炎的發(fā)生，且不影響患者形象。在該手術(shù)過程中合理的護理措施將有助于縮短手術(shù)時間。為了改善此類手術(shù)護理效果，本研究就2018年10月至2019年9月我科收治9名行PEG的ALS患者護理情況，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

2018 年 10月至2019 年9 月我科收治符合ALS診斷標(biāo)準(zhǔn)的住院患者9例，男4例，女5例，年齡46～86歲，平均（62.25±11.98）歲。入院時9例患者均存在舌肌萎縮，吞咽反射遲鈍或消失，并均有同程度的營養(yǎng)不良。其中氣管切開1例，氣管插管1例，認(rèn)知障礙1例，構(gòu)音障礙8例，癡呆0例。入院后給予抗菌藥物控制感染，營養(yǎng)支持、呼吸機輔助呼吸等對癥治療。在護理過程中，3例患者在行胃造瘺術(shù)前出現(xiàn)呼吸困難，均予經(jīng)鼻氣管插管。1例患者因剛?cè)朐鹤o士未來得及評估，臥床時自行拔除氣管插管后又重新置管。1例患者因無效約束和未使用鎮(zhèn)靜劑，自行拔除氣管插管后又重新置管。2例患者術(shù)中因使用鎮(zhèn)靜劑出現(xiàn)一過性低血壓，1例術(shù)后嘔吐。9例患者均順利完成PEG術(shù)，手術(shù)平均用時（25.33±4.15）min。2例氣管插管患者順利拔除氣管插管予無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，9例患者均出院繼續(xù)家庭療養(yǎng)。9例患者在神經(jīng)內(nèi)科ICU平均住院天數(shù)（5.89±1.45）d，其中有人工氣道患者在ICU平均住院天數(shù)為（9.81±2.33）d。

2 護理方法

2.1 術(shù)前評估

2.1.1 神志評估 患者轉(zhuǎn)入NCU過床后，對于清醒的無人工氣道的患者可詢問姓名、年齡、地點等，初步判斷患者的意識、認(rèn)知、發(fā)聲、語言情況。有人工氣道的清醒患者，可以告知患者用眼神、點頭等肢體動作示意。對于意識障礙的患者統(tǒng)一使用格拉斯哥評分（GCS）來評定昏迷情況。本組9例患者神志清楚8名，神志淡漠1名，該名神志淡漠的患者刻意回避醫(yī)務(wù)人員，不配合各項檢查和評估。

2.1.2 肌力評估 入科時做好肌力評估，是做好約束評估的前提。本研究采用徒手肌力評定量表分級評定法[3]進行肌力測定，肌力評定由 1 名神經(jīng)內(nèi)科 ICU的醫(yī)生在患者入科時完成。該組9例患者肌力四級及以上7例，四級以下2例，四肢肌肉存在不同程度的萎縮。

2.1.3 約束評估 采用由楊晶等[4]設(shè)計的ICU住院患者身體約束量表，該組9例患者，在置入胃造瘺管前平均約束評分（13.22±3.35）分，置入胃造瘺管后平均約束評分（14.22±2.77）分，均為Ⅱ級，需預(yù)防性約束。對于約束評分≥9分的患者，入院時可以做預(yù)防性約束。在充分評估患者心理狀態(tài)后，針對可以與醫(yī)護人員溝通交流的患者，可酌情間斷約束，以減輕患者對陌生封閉環(huán)境的焦慮情緒。在白天患者神志清楚，情緒穩(wěn)定時，與患者溝通管道的重要性，告知不要自行拔除管道，可增加患者無約束時間。在夜晚患者入睡前與其溝通為預(yù)防睡覺時不自覺拔管，請求患者的配合，給予適當(dāng)?shù)募s束。其中1例患者轉(zhuǎn)入ICU過床時自行拔除氣管插管，對于未來得及進行約束評估的患者，要注意看管好患者的肢體，及時給予患者預(yù)防性約束，避免牽拉管道，保證患者安全。

2.1.4 營養(yǎng)風(fēng)險評估 通過營養(yǎng)風(fēng)險篩查2002（Nutritional Risk Screening 2002，NRS-2002）[5]對本組9例患者進行營養(yǎng)風(fēng)險篩查，平均評分為（4.11±3.26）分，評分≥ 3分有6例，其中4例患者在1個月內(nèi)體重下降＞5%。

2.1.5 心理評估 通過心理健康自評問卷（selfreporting questionnaire-20，SRQ-20）[6]對本組9例患者進行心理疾患的篩查。本組9例患者，5例術(shù)前氣管插管患者難以通過眼神及動作完成心理評估。詢問這5例患者的家屬，患者均存在不同程度的抑郁焦慮狀態(tài)，如嚴(yán)重的體重下降、食欲差、睡眠障礙、對事物喪失興趣等，其中1例患者曾有過自殺史。完成SRQ-20評分的3名患者評分分別為11分、12分和9分，評分均≥7分，均需要心理危機援助。

2.1.6 躁動-鎮(zhèn)靜評估 根據(jù)RASS 鎮(zhèn)靜程度評估表[7]評分，該組9例患者，7例患者RASS評分在-2～1分。其中1例患者RASS評分為+3分未使用鎮(zhèn)靜劑，在雙上肢約束（約束帶+乒乓球手套雙重約束）的情況下自行拔除氣管插管?？梢姡趯颊哌M行約束的同時仍然重視動態(tài)躁動—鎮(zhèn)靜評估。對于RASS評分≥1分者，應(yīng)遵醫(yī)囑合理使用鎮(zhèn)靜劑，并且不能忽視RASS評分低的患者仍然有意外拔管風(fēng)險。

2.1.7 呼吸評估 ALS患者出現(xiàn)進行性吞咽困難時常常伴有誤吸進而引起肺部感染，且隨著病情進展，晚期會波及全身各個區(qū)域，導(dǎo)致全身肌肉無力和萎縮，其中就包括呼吸肌無力?；颊呷舫霈F(xiàn)呼吸困難，如端坐呼吸或當(dāng)?shù)谝幻敕位盍空颊麄€肺活量百分比（FEV1/FEV%）＜80%，用力吸氣鼻內(nèi)壓（SNP）＜40 cmH2O應(yīng)考慮使用無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸。當(dāng)病情進展，無創(chuàng)通氣不能維持SpO2＞90%，PaCO2＞45 mmHg或氣道口腔分泌物過多無法排出時，應(yīng)給予有創(chuàng)呼吸機輔助呼吸[1]。在胃造瘺過程中會用到鎮(zhèn)靜藥而可能導(dǎo)致抑制呼吸，因此本研究對術(shù)前需要氣管插管的ALS患者進行了總結(jié)歸類：①正在使用無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸；②面罩+鼻氧管雙路給氧SpO2＜95%；③在雙路給氧下呼吸頻率＞25次/min或存在呼吸困難體征；④雙路給氧下PaO2＜80 mmHg；⑤血流動力學(xué)不穩(wěn)定；⑥氣道口腔分泌物多無法自行咳出；⑦使用小劑量鎮(zhèn)靜劑后SpO2＜95%；⑧已經(jīng)存在胃內(nèi)容物反流或誤吸；⑨存在意識障礙。雖然氣管插管后可以有效地應(yīng)對呼吸抑制，但對是否需要術(shù)前氣管插管仍要保有謹(jǐn)慎態(tài)度，以防患者耐受呼吸機輔助呼吸后不易拔管，ICU醫(yī)生與胃造瘺醫(yī)生應(yīng)對患者病情綜合考慮后決定是否插管。因術(shù)中需經(jīng)口插入胃鏡，氣管插管應(yīng)為經(jīng)鼻氣管插管。該9例患者帶入氣切套管1例，氣管插管1例，術(shù)前氣管插管3例，術(shù)中均使用呼吸機輔助呼吸。

2.2 胃造瘺的護理

2.2.1 胃造瘺術(shù)前的護理 ①術(shù)前 6 h 內(nèi)禁食，2～3 h 禁飲。禁食期間與患者做好溝通，減輕患者因為空腹引起的焦慮情緒。并予血糖監(jiān)測，可靜脈滴注葡萄糖、氨基酸等，預(yù)防低血糖的發(fā)生。②清除口腔分泌物，做好口腔護理。③若造瘺區(qū)域皮膚有毛發(fā)，要予術(shù)前備皮。④床邊備好搶救車、呼吸機、呼吸氣囊、氣管插管用物、吸引器等搶救用品。

2.2.2 胃造瘺術(shù)中的護理 胃造瘺術(shù)時應(yīng)保證至少一名胃造瘺專業(yè)醫(yī)生A、一名胃造瘺專業(yè)護士B、一名神經(jīng)重癥科醫(yī)生C、兩名神經(jīng)重癥專業(yè)護士D、護士E參與，各人員站位如圖1。醫(yī)生A負責(zé)實施胃造瘺術(shù)，護士B負責(zé)協(xié)助醫(yī)生A完成胃造瘺術(shù)中的定位標(biāo)記、消毒、穿刺等，醫(yī)生C負責(zé)術(shù)前鎮(zhèn)靜準(zhǔn)備及術(shù)中搶救醫(yī)囑的下達，護士D負責(zé)清除患者呼吸道分泌物并看管好吸氧或呼吸機管路，護士E負責(zé)體位擺放、給藥、備物、記錄生命征等。呼吸機與胃鏡機盡量不要放于同一側(cè)，方便觀察呼吸機屏幕數(shù)值及胃鏡下成像。①為了減少誤吸和結(jié)腸穿孔的風(fēng)險，患者術(shù)中取頭高足低位。②將患者頭偏向一側(cè)，清除呼吸道分泌物。③回抽胃內(nèi)容物，確保胃為排空狀態(tài)。④調(diào)節(jié)心電監(jiān)護血壓監(jiān)測為5 min/次。⑤患者使用鎮(zhèn)靜劑的過程中，注意心率、血壓、血氧飽和度的變化。若出現(xiàn)低血壓，立即遵囑使用升壓藥。若SpO2下降，立即停止胃造瘺置管，予簡易呼吸氣囊輔助呼吸，必要時準(zhǔn)備床邊氣管插管。⑥保證輸液路通暢，若出現(xiàn)一過性血壓降低時可加快補液速度。⑦置管成功后可用黑色記號筆標(biāo)記導(dǎo)管外露刻度。⑧術(shù)畢時可在皮膚與外固定器之間放置無菌紗布以防止長期滲液對皮膚的損傷。

圖1 經(jīng)皮內(nèi)鏡胃造瘺術(shù)各人員站位圖

2.2.3 胃造瘺術(shù)后的護理 ①術(shù)后取側(cè)臥位或頭偏向一側(cè)，抬高床頭30 °～40 °，預(yù)防誤吸。②術(shù)后24 h，每30分鐘監(jiān)測1 次生命體征。24 h后，每小時監(jiān)測1次生命體征。注意觀察患者造瘺口皮膚情況和有無消化道反應(yīng)，如惡心、嘔吐等。③告知患者勿用力咳嗽和排便，以免腹內(nèi)壓增大導(dǎo)致出血或胃造瘺管脫出。④24 h后每日予胃造瘺處換藥，早期為預(yù)防感染可用碘伏清除瘺口周圍的污漬和分泌物后用紗布覆蓋。待竇道形成后，可用生理鹽水或無菌蒸餾水清洗瘺口。換藥時要避免牽拉管道，保證固定器未移位。⑤每日換藥時旋轉(zhuǎn)造瘺管180°。置管7～10 d后，每日應(yīng)松開胃造瘺管外固定，將其輕插入胃內(nèi) 2～3 cm，然后再輕輕拉回來，直到感覺有阻力時停止，可有效預(yù)防包埋綜合征。⑥每天評估造瘺口周圍皮膚是否有感染、淤傷、壓瘡和肉芽組織增生的現(xiàn)象，紗布有滲血滲液時及時更換[8]。⑦術(shù)畢24 h可先向造瘺管內(nèi)注入50 ml溫開水，若之后1 h患者無不適，即可進行腸內(nèi)營養(yǎng)。⑧做好疼痛評估，予心理護理減輕患者焦慮情緒，必要時遵囑使用止痛藥。

2.3 用藥情況

本組9例患者在胃造瘺術(shù)中均選用小劑量芬太尼或咪達唑侖緩慢靜脈注射，再用起效快且蘇醒快的丙泊酚維持。其中2例患者在術(shù)中出現(xiàn)一過性的血壓下降，予去甲腎上腺素微量泵快推及加快補液后逐漸恢復(fù)基礎(chǔ)血壓。1例患者在術(shù)后出現(xiàn)嘔吐，遵囑微量泵推注奧美拉唑鈉后癥狀緩解。9例患者均未出現(xiàn)包埋綜合征和造瘺口感染，疼痛NRS評分在0～3分，均未使用止痛藥。

2.4 心理護理

ALS病程長、且呈進行性發(fā)展，目前仍未有有效的治療方法。因此，患者很容易出現(xiàn)心理問題，如情緒低落、焦慮、抑郁。國外相關(guān)研究表明[9-10]，44%的ALS患者患有抑郁，而焦慮患病率也高達30%，抑郁已經(jīng)成為一個獨立因素直接影響患者生存時間。需要引起重視的是情感淡漠是 ALS 患者中最常見的行為癥狀，其他行為改變還包括飲食習(xí)慣、去抑制、喪失同情、易怒、刻板行為和以自我中心行為[11]。在ALS患者常規(guī)臨床評估外，應(yīng)特別強調(diào)將心理評估放入常規(guī)工作中，常用的心理評估量表有SRQ-20、焦慮自評量表（self-rating anxiety scale，SAS）[12]、抑郁自評量表（self-rating depression scale，SDS）[13]，并針對病情的不同階段做好患者的心理護理。入院時要積極與患者保護性溝通，做好心理評估，了解患者的心理狀態(tài)。對于語言溝通障礙或有人工氣道的患者，可以詢問長期照料者患者近期的行為、認(rèn)知、精神情況。針對病程長、逃避溝通或已經(jīng)存在焦慮抑郁的患者要引起足夠的重視，及早地進行專業(yè)的心理評估和治療，臨床上可通過心理醫(yī)生專業(yè)疏導(dǎo)、增加家屬探視時間、音樂放松療法、增加家庭社會支持等緩解患者焦慮抑郁情緒。建立ALS患者病友群，促進患者家屬之間的溝通，建立統(tǒng)一戰(zhàn)線，互相支持安慰，及時信息共享。對于氣管插管或氣管切開患者床邊可備有紙筆或非語言溝通圖譜等，方便患者與醫(yī)護溝通。對疾病預(yù)后悲觀的患者，應(yīng)盡可能滿足其需求，可對其講述物理學(xué)家霍金身為ALS患者依然有長生存期，身殘志堅的故事，鼓勵患者能帶病繼續(xù)生存。國內(nèi)也有通過有效護理長期生存的案例[14]。本組其中1例意外拔除氣管插管患者病程長達4年，患者情緒悲觀，缺乏家庭支持，有過多次自殺史?；颊弑憩F(xiàn)為神志淡漠，刻意回避醫(yī)務(wù)人員。因此，在詢問照料者患者病情過程中，需要特別注意是否存在自殺自傷史。對于有自殺自傷史的患者，予以重點交接班，要做好防自殺自傷護理，保證周圍環(huán)境安全，移除銳器、金屬等，隨時關(guān)注患者心理變化，評估拔管風(fēng)險，必要時予以鎮(zhèn)靜和約束。

2.5 氣管插管拔管評估

在PEG術(shù)畢后，應(yīng)立即對術(shù)前氣管插管患者進行氣管插管拔管評估，以防患者耐受呼吸機輔助呼吸增加插管時間而導(dǎo)致一系列并發(fā)癥。①及時清除呼吸道分泌物。②術(shù)后24 h可調(diào)節(jié)呼吸機參數(shù)減少呼吸支持，觀察患者是否耐受。如壓力控制SIMV模式，可適當(dāng)降低呼吸頻率、吸氣支持、氧濃度等。③術(shù)后48 h，可根據(jù)病情短時間低頻次試脫機。在脫機期間告知患者脫機的重要性，制訂個性化呼吸肌功能鍛煉計劃，訓(xùn)練患者用胸式呼吸來深呼吸及有效咳痰，若出現(xiàn)異常立刻停止訓(xùn)練予接機。④根據(jù)患者脫機情況增加試脫機時間和頻次。⑤試脫機滿24 h生命征平穩(wěn)且符合拔管各項指標(biāo)可考慮拔除氣管插管。在PEG術(shù)后的一周內(nèi)應(yīng)根據(jù)病情積極嘗試脫機拔管，若長期無法脫機應(yīng)考慮氣管切開。成功拔除氣管插管后，對于原先有使用無創(chuàng)呼吸機的患者繼續(xù)使用無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，對于需要雙路給氧的患者要做好使用無創(chuàng)呼吸機的準(zhǔn)備。氣管切開患者也可以根據(jù)病情進行脫機訓(xùn)練，但因氣管切開患者很多為ALS晚期呼吸肌無力或存在不同程度的肺部感染，脫機難度比氣管插管患者要大很多。該4例術(shù)前氣管插管患者，2例順利術(shù)后拔除氣管插管予無創(chuàng)呼吸機輔助呼吸，2例予氣管切開后予呼吸機輔助呼吸。

2.6 健康宣教及延伸護理服務(wù)

在置入胃造瘺管后，予患者家屬宣教胃造瘺護理相關(guān)事宜，包括胃造瘺的固定、每日換藥、觀察造瘺皮膚情況、胃造瘺管飼飲食、預(yù)防誤吸及包埋綜合征、換管時間等。分發(fā)胃造瘺管健康宣教小卡片，方便家屬查看。對于使用呼吸機的患者，在住院期間護士應(yīng)教會至少兩名以上照料者翻身拍背、吸痰護理、呼吸機使用方法、氣道濕化、預(yù)防誤吸等基本操作，告知家屬家里要有備用電源及簡易呼吸球囊，以防停電時及時搶救及呼吸機正常使用。馬明逸等[15]使用微信干預(yù)在ALS患者院外延續(xù)性護理，可延緩 ALS 患者病情進展。對于ALS患者的家庭照料工作量非常大，應(yīng)保持醫(yī)護家屬之間的緊密聯(lián)系，本研究建立ALS患者微信群，及時為家屬答疑解惑。告知患者及家屬出院后可聯(lián)系當(dāng)?shù)厣鐓^(qū)衛(wèi)生機構(gòu)，尋求醫(yī)療幫助。定期進行家庭隨訪，指導(dǎo)ALS患者家屬做好家庭護理。

3 討論

ALS作為罕見病，又稱“漸凍癥”，護士常常認(rèn)為ALS患者是四肢無力，甚至存在認(rèn)為四肢肌力為零的誤區(qū)，但ALS患者的肌力仍然存在甚至可達5級水平，這也是臨床工作中忽視對ALS患者約束、鎮(zhèn)靜而導(dǎo)致意外拔管的主要原因。因此，針對ALS相關(guān)知識的培訓(xùn)尤為重要，避免對罕見病存在認(rèn)知誤區(qū)。做好ALS患者胃造瘺術(shù)前評估，包括神志、營養(yǎng)、肌力、心理、呼吸、約束、躁動鎮(zhèn)靜評估，可減少搶救和縮短手術(shù)時間，有效預(yù)防意外拔管不良事件的發(fā)生，減少患者住院天數(shù)。

ALS患者存在不同程度的肌肉萎縮，時常危及呼吸系統(tǒng)出現(xiàn)呼吸困難。重癥監(jiān)護病房的人力物力資源，可有效應(yīng)對術(shù)中出現(xiàn)誤吸、呼吸抑制、低血壓等緊急情況，且方便術(shù)后病情觀察。因此建議在重癥監(jiān)護室行ALS患者的PEG，對于術(shù)后病情穩(wěn)定的患者可轉(zhuǎn)至普通病房繼續(xù)治療。而護士在PEG術(shù)中承擔(dān)了麻醉師助手、手術(shù)臺下護士、重癥監(jiān)護護士等多個崗位職責(zé)，這需要通過前期醫(yī)護多學(xué)科聯(lián)合培訓(xùn)，才能促進術(shù)中醫(yī)護分工明確、緊密配合。

ALS患者大多神志清楚，但存在呼吸困難，時常需要呼吸機輔助呼吸。對于有人工氣道的ALS患者如何做好心理評估和心理干預(yù)治療是本研究今后工作的重點和難點。結(jié)合網(wǎng)絡(luò)平臺指導(dǎo)照料者進行ALS胃造瘺患者的居家護理仍在試行階段，有助于減少并發(fā)癥的發(fā)生和改善患者營養(yǎng)情況。全球ALS發(fā)病率為1.9/10萬[16]，因此對ALS行PEG的病例資料收集存在困難，且國內(nèi)外護理文獻較少，今后工作中仍需積累臨床經(jīng)驗。