□李嘉

自身免疫性肝病是除病毒性肝病、酒精性肝病、非酒精性脂肪性肝病等常見肝病以外的一大類肝臟疾病。此類疾病臨床表現(xiàn)多樣，一般隱匿起病，而大多數(shù)患者缺乏對(duì)此類疾病的了解和認(rèn)識(shí)，往往導(dǎo)致不能得到及時(shí)規(guī)范的診治造成不良預(yù)后。

自身免疫性肝病是由于自身免疫機(jī)制異常導(dǎo)致肝損害的一類疾病，并無(wú)傳染性，然而具有遺傳背景，往往有家族聚集現(xiàn)象。此病主要包括自身免疫性肝炎、原發(fā)性膽汁性膽管炎和原發(fā)性硬化性膽管炎，以及這三種疾病中任何兩種之間的重疊綜合征，常常同時(shí)合并肝外自身免疫性疾病。自身免疫性肝炎是由自身免疫反應(yīng)介導(dǎo)的慢性進(jìn)行性肝臟實(shí)質(zhì)炎癥，其臨床特征為不同程度的血清轉(zhuǎn)氨酶升高、高γ-球蛋白血癥和/或高免疫球蛋白G、自身抗體陽(yáng)性，組織學(xué)特征為以淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主的界面性肝炎。原發(fā)性膽汁性膽管炎（原名原發(fā)性膽汁性肝硬化）是一種慢性肝內(nèi)膽汁淤積性肝病，最常見表現(xiàn)為乏力和皮膚瘙癢、堿性磷酸酶升高和抗線粒體抗體陽(yáng)性，病理特點(diǎn)為進(jìn)行性、非化膿性、破壞性肝內(nèi)小膽管炎。原發(fā)性硬化性膽管炎則以特發(fā)性肝內(nèi)外膽管炎癥和纖維化導(dǎo)致多灶性膽管狹窄為特征，慢性膽汁淤積為主要臨床表現(xiàn)。

此類疾病的治療不同于其他肝病，往往常規(guī)的保肝藥物治療不能使其得到根本上控制，需要較長(zhǎng)療程的糖皮質(zhì)激素，必要時(shí)聯(lián)合免疫抑制劑，如不及早診斷及規(guī)范治療可能進(jìn)展至肝硬化、肝功能衰竭、甚至肝細(xì)胞癌或膽管細(xì)胞癌。而早期確診及規(guī)范治療者預(yù)后一般較好，大多數(shù)患者可以通過(guò)治療明顯提高生活質(zhì)量，獲得生化學(xué)緩解甚至肝組織學(xué)緩解。此類疾病往往需要富有經(jīng)驗(yàn)的肝病?？漆t(yī)師根據(jù)患者的不同表現(xiàn)，完善必要的富有?？铺厣臋z查后方能確診，尤其是肝組織病理檢查對(duì)于疾病的診斷、分期、治療后的應(yīng)答情況，都有重要指導(dǎo)意義。因此，提高大眾對(duì)此病的認(rèn)識(shí)，使患者正確面對(duì)自身免疫性肝病，至?？漆t(yī)院規(guī)范地檢查及治療至關(guān)重要。