尹麗丹 蒲守芳 何娟 陳玉成

(四川大學(xué)華西醫(yī)院心內(nèi)科心血管疾病綜合病房，四川 成都 610041)

右心室結(jié)構(gòu)復(fù)雜，在短軸上呈新月形的結(jié)構(gòu)，室壁較薄，在成人中為3～5 mm，心腔容積較左心室大10%～15%，而心肌質(zhì)量相較左心室小1/6～1/3[1-2]。右心室可分為流入道、心尖小梁部和流出道三部分[3]。右心室壁心肌主要包括淺表心肌層和深部心肌層兩層，淺表層心肌纖維沿著平行于房室溝的方向成環(huán)形排列，深部心肌層沿著心底到心尖方向上呈縱形分布[1，4]?？v向分布心肌的收縮產(chǎn)生的收縮力，約占整個(gè)右心室收縮力的80%，環(huán)形分布心肌的收縮產(chǎn)生的收縮力，約占整個(gè)右心室收縮力的20%。所以，在正常人中，右心室的收縮主要是指右心室的縱向收縮[5-6]。在右心室前后負(fù)荷過(guò)載狀態(tài)下，以及原發(fā)或繼發(fā)性心肌損害等情況下，右心室在功能和構(gòu)型等方面發(fā)生一系列的重塑，右心室重塑發(fā)展至失代償階段，患者則出現(xiàn)呼吸困難、咯血、發(fā)紺和心律失常等臨床表現(xiàn)，甚至導(dǎo)致死亡?，F(xiàn)綜述右心室功能、構(gòu)型評(píng)價(jià)方法及其臨床應(yīng)用。

1 導(dǎo)致右心室功能和構(gòu)型重塑的常見病因

當(dāng)面對(duì)一個(gè)異常的右心室時(shí)，需考慮患者是否存在右心室壓力負(fù)荷(后負(fù)荷)過(guò)載，右心室容量負(fù)荷(前負(fù)荷)過(guò)載的情況，或是否有潛在的原發(fā)性心肌損害，抑或是這幾種狀態(tài)同時(shí)存在，這幾種狀態(tài)相對(duì)應(yīng)的病因如表1所示。

表1 導(dǎo)致右心室壓力負(fù)荷、容量負(fù)荷過(guò)載和心肌損害的病因

1.1 右心室壓力負(fù)荷過(guò)載

在慢性右心室壓力負(fù)荷過(guò)載情況下，初始階段，右心室可通過(guò)代償機(jī)制使得右心室保持正常功能和容積。在這一階段，右心室的重塑多表現(xiàn)為向心性肥大(心肌等長(zhǎng)調(diào)節(jié))，右心室通過(guò)增加自身收縮力來(lái)克服過(guò)載的后負(fù)荷，使得右心室保持正常的功能和容積。長(zhǎng)期在壓力負(fù)荷過(guò)載情況下，右心室逐漸擴(kuò)大，表現(xiàn)為離心性的改變，心肌通過(guò)異長(zhǎng)調(diào)節(jié)，可保證右心室每搏輸出量。隨著右心室擴(kuò)張，右心室充盈壓增高，最終導(dǎo)致右心室功能失代償[7]。右心室的擴(kuò)大也導(dǎo)致心室收縮不同步。收縮不同步主要是因?yàn)橛倚氖揖植抗δ懿?，?dǎo)致右心室整體收縮不協(xié)調(diào)[8]。除此以外，右心室壓力負(fù)荷過(guò)載還導(dǎo)致右心室順應(yīng)性下降，最終導(dǎo)致右心室衰竭。臨床常見的導(dǎo)致右心室壓力負(fù)荷過(guò)載的疾病有：肺動(dòng)脈高壓、肺動(dòng)脈狹窄和肺動(dòng)脈瓣狹窄。

1.2 右心室容量負(fù)荷過(guò)載

容量過(guò)載負(fù)荷導(dǎo)致的右心室肥大、心肌細(xì)胞變化程度和壓力負(fù)荷過(guò)載情況下的改變程度類似[9]。臨床常見的導(dǎo)致右心室容量負(fù)荷過(guò)載的疾病有：房間隔缺損、室間隔缺損、肺動(dòng)脈瓣反流和法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)后等[10-11]。

1.3 右心室心肌病變

多種病因?qū)е碌男募〔∽兛衫奂坝倚氖?，右心室代償性的?yīng)答不僅和潛在的病因有關(guān)，還和繼發(fā)的容量或壓力負(fù)荷過(guò)載相關(guān)。尸檢發(fā)現(xiàn)，急性心肌梗死右心室累及超過(guò)50%，提示在臨床中，右心室梗死常被漏診[12-13]。致心律失常性心肌病中，基因攜帶者在疾病早期，常出現(xiàn)右心室基底部下壁和前壁的受累，在疾病進(jìn)展階段心尖部也相繼受累，其病理主要為正常的心肌被纖維和脂肪替代[14]。由于正常心肌的丟失，導(dǎo)致右心室局部功能受損，出現(xiàn)局部運(yùn)動(dòng)受損、反向運(yùn)動(dòng)甚至局部室壁瘤。此外，擴(kuò)張型心肌病、肥厚型心肌病、心臟淀粉樣變和結(jié)節(jié)病等多種病可繼發(fā)出現(xiàn)右心室受累。

2 進(jìn)行右心室評(píng)估的主要手段

目前，對(duì)右心室評(píng)估的方法主要包括臨床指標(biāo)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)和有創(chuàng)的右心導(dǎo)管檢查，以及無(wú)創(chuàng)的超聲心動(dòng)圖及心臟磁共振檢查。通過(guò)上述檢查方法，可對(duì)右心室功能、容量和幾何構(gòu)型等進(jìn)行多方面的分析。臨床中常用的評(píng)估參數(shù)及其代表的臨床意義如表2所示。

表2 右心室評(píng)估常用的無(wú)創(chuàng)、有創(chuàng)方法及其參數(shù)和臨床意義

3 常見右心疾病中右心室評(píng)價(jià)

3.1 肺動(dòng)脈高壓

肺動(dòng)脈高壓定義為在靜息狀態(tài)下經(jīng)右心導(dǎo)管測(cè)得的平均肺動(dòng)脈壓力≥25 mm Hg(1 mm Hg=0.133 3 kPa)，若其血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)同時(shí)滿足肺毛細(xì)血管楔壓<15 mm Hg，肺血管阻力>3 Wood即定義為肺動(dòng)脈高壓[15]。目前右心導(dǎo)管檢查是診斷肺動(dòng)脈高壓的金標(biāo)準(zhǔn)，但由于其為有創(chuàng)性檢查，其臨床應(yīng)用有所限制。心臟彩超檢查可利用多普勒方法，估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓，即：肺動(dòng)脈收縮壓=4×(三尖瓣反流收縮峰值速度)2+右房壓。長(zhǎng)期后負(fù)荷過(guò)載情況下，右心室功能受損，表現(xiàn)為射血分?jǐn)?shù)下降和心肌應(yīng)變受損等，并且與不良結(jié)局相關(guān)[16-17]。肺動(dòng)脈高壓患者中，肺血管出現(xiàn)一系列變化[18]。舒張末肺動(dòng)脈橫截面積>6.6 cm2，直徑>29 mm，肺動(dòng)脈面積/主動(dòng)脈面積>1.0可提示肺動(dòng)脈高壓。Karakus等[19-20]的研究發(fā)現(xiàn)肺動(dòng)脈直徑/主動(dòng)脈直徑>0.83的患者，其全因死亡率明顯增高。除了肺血管的變化，患者出現(xiàn)右心室逐漸擴(kuò)大、功能惡化和右心失代償。右心室的大小(右心室舒張末期容積指數(shù)、右心室和左心室舒張末期容積比)與病情嚴(yán)重程度及預(yù)后密切相關(guān)，其中右心室舒張末期內(nèi)徑指數(shù)>32 mm/m2，右心室舒張末期容積指數(shù)≥184 mL/m2，右心室和左心室舒張末期容積比≥2.3時(shí)，其預(yù)后顯著變差。除了上述右心室容量的改變，右心室在構(gòu)型方面的變化還包括右心室肌小梁顯著增生和室壁變厚，既往研究發(fā)現(xiàn)，右心室心肌質(zhì)量/左心室心肌質(zhì)量、隔緣肉柱容積和肌小梁形狀指標(biāo)等與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)，和患者的不良預(yù)后相關(guān)[21-22]。構(gòu)型的改變還包括室間隔向左偏移，反映室間隔向左偏移的指標(biāo)如室間隔角度、左心室離心指數(shù)和右心室離心指數(shù)等均是肺動(dòng)脈高壓患者預(yù)后不良的因素。在功能方面，右心室主要評(píng)價(jià)指標(biāo)包括右心室射血分?jǐn)?shù)、應(yīng)變和右心室-肺動(dòng)脈偶聯(lián)。右心室心肌應(yīng)變相對(duì)于右心室射血分?jǐn)?shù)，在肺動(dòng)脈高壓病變中更為敏感，即在右心室射血分?jǐn)?shù)尚保留的患者中，已出現(xiàn)心肌應(yīng)變下降。目前相對(duì)公認(rèn)用于評(píng)估右心室功能的指標(biāo)是經(jīng)右心導(dǎo)管multi-beat方法得到的右心室-肺動(dòng)脈偶聯(lián)，但該方法操作難度大，臨床應(yīng)用受限，逐漸衍生出一系列替代multi-beat評(píng)估右心室-肺動(dòng)脈偶聯(lián)的簡(jiǎn)化方法，如通過(guò)壓力曲線單次心跳法、心臟磁共振容量法和心臟彩超法等多種方法測(cè)量。組織學(xué)方面，由于右心室游離壁較薄，所以目前關(guān)于右心室組織學(xué)的評(píng)估集中在右心室插入部與室間隔。竇瑞雨等[23]研究表明在結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者中，發(fā)生心肌纖維化后(心肌延遲強(qiáng)化陽(yáng)性)左心室射血分?jǐn)?shù)更低。崔燕海等[24]發(fā)現(xiàn)先天性心臟病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓患者存在室間隔運(yùn)動(dòng)異常者出現(xiàn)心肌延遲強(qiáng)化比例更高。此外，F(xiàn)reed等[25]發(fā)現(xiàn)，室間隔插入部出現(xiàn)延遲強(qiáng)化提示預(yù)后不良。

3.2 致心律失常性右室心肌病

致心律失常性右室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy，ARVC)是一種常染色體介導(dǎo)的顯性遺傳病，病理表現(xiàn)為正常右心室心肌被纖維-脂肪組織替代，表現(xiàn)為心室游離壁局部變薄，局部室壁瘤，以及右心室流出道擴(kuò)張，并最終累及左心室。由于發(fā)病率較低，缺少單一的確定性診斷實(shí)驗(yàn)和ARVC的診斷，尤其早期診斷較為困難[26]。心臟彩超檢查發(fā)現(xiàn)ARVC患者的右心室收縮功能下降，三尖瓣環(huán)收縮期位移<16 mm，三尖瓣環(huán)收縮峰值<10 cm/s。經(jīng)心臟彩超測(cè)得胸骨旁長(zhǎng)軸右心室流出道內(nèi)徑≥32 mm，胸骨旁短軸右心室流出道內(nèi)徑≥36 mm作為診斷ARVC的標(biāo)準(zhǔn)之一。超聲造影檢查可提高圖像質(zhì)量較差的病例在室壁運(yùn)動(dòng)異常方面的檢出率。心臟彩超可通過(guò)斑點(diǎn)追蹤技術(shù)評(píng)估ARVC患者心室的應(yīng)變，既往研究發(fā)現(xiàn)，收縮期縱向峰值應(yīng)變>-18%可較好地鑒別出異常的心室室壁運(yùn)動(dòng)功能。進(jìn)一步通過(guò)斑點(diǎn)追蹤技術(shù)得到的右心室收縮不同步是ARVC的預(yù)后指標(biāo)。在心臟磁共振電影圖像中，利用特征追蹤可評(píng)估右心室的應(yīng)變，既往研究發(fā)現(xiàn)，ARVC的縱向、周向應(yīng)變及應(yīng)變率均小于健康志愿者及健康家屬。ARVC患者的病理改變是正常右心室心肌被纖維-脂肪組織替代，所以有望通過(guò)心臟磁共振水脂分離技術(shù)進(jìn)行組織學(xué)方面的診斷，這一技術(shù)尚待進(jìn)一步研究和驗(yàn)證。

3.3 法洛四聯(lián)癥

法洛四聯(lián)癥表現(xiàn)為室間隔缺損、肺動(dòng)脈狹窄、主動(dòng)脈騎跨和右心室肥大。右心室流出道的異常是法洛四聯(lián)癥解剖異常的標(biāo)志，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈漏斗部的梗阻，漏斗間隔部的消失，甚至漏斗間隔部、隔緣肉柱等的肥厚。法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)后因?yàn)榉蝿?dòng)脈瓣反流出現(xiàn)容量負(fù)荷過(guò)載，相繼出現(xiàn)右心室的重塑。右心室重塑在右心室流出道尤為明顯，導(dǎo)致右心室流出道運(yùn)動(dòng)異常，并且使得流出道成為惡性心律失常的常見發(fā)生部位。法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)后右心室舒張功能是肺動(dòng)脈瓣反流程度的重要決定因素，舒張期心房收縮時(shí)在主肺動(dòng)脈中看到前向血流是法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)后患者一個(gè)重要的影像學(xué)特征，這一現(xiàn)象的出現(xiàn)是因?yàn)橛倚氖业捻槕?yīng)性下降，舒張期其舒張程度受限，在右心房收縮時(shí)，進(jìn)入右心室的血流導(dǎo)致右心室壓力增高并最終超過(guò)主肺動(dòng)脈，肺動(dòng)脈瓣開放，出現(xiàn)主肺動(dòng)脈中前向血流。最近的一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)，在靜息狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查提示法洛四聯(lián)癥矯治術(shù)后患者的右心室-肺動(dòng)脈失偶聯(lián)，在多巴酚丁胺負(fù)荷狀態(tài)下，右心導(dǎo)管檢查提示右心室的固有收縮力增加[27]。

3.4 其他左心室為主的心臟病累及右心室

在擴(kuò)張型心肌病中，右心室功能障礙(右心室射血分?jǐn)?shù)≤45%)的發(fā)生率為35%～40%。在肥厚型心肌病中，右心室受累時(shí)常在心臟磁共振圖像上出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，這是預(yù)后不良的一個(gè)標(biāo)志。在心臟淀粉樣變患者中，淀粉樣物質(zhì)的沉積累及右心室時(shí)，出現(xiàn)收縮及舒張功能不全。結(jié)節(jié)病累及右心室時(shí)，右心室、室間隔常出現(xiàn)延遲強(qiáng)化，其發(fā)生率為15%～20%。各種心肌病中，當(dāng)出現(xiàn)右心室受累時(shí)，患者發(fā)生惡性心律失常及猝死的風(fēng)險(xiǎn)增高，早期發(fā)現(xiàn)右心室受累并給予相應(yīng)的干預(yù)，可一定程度降低惡性心律失常及猝死的風(fēng)險(xiǎn)。

4 結(jié)語(yǔ)

右心室在解剖和功能上與左心室有所不同，不能將左心室病理生理的過(guò)程完全套用在右心室當(dāng)中。截至目前的研究發(fā)現(xiàn)，右心室在多種心臟病患者的臨床表現(xiàn)及預(yù)后中扮演重要角色。右心室對(duì)疾病的應(yīng)答是多種因素驅(qū)動(dòng)的，包括容量、壓力負(fù)荷過(guò)載，以及心肌本身的病變等。對(duì)右心室全面的評(píng)估，并采取相應(yīng)的治療，可能會(huì)在一定程度上改善患者的預(yù)后。