鄭 旭，尚攀峰，李佳朔，尚義超

(蘭州大學(xué)第二醫(yī)院泌尿外科，甘肅蘭州 730030)

副神經(jīng)節(jié)瘤又稱異位嗜鉻細(xì)胞瘤，是來(lái)源于交感或副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)的腫瘤，為臨床少見(jiàn)的內(nèi)分泌疾病，大于5 cm的更是罕見(jiàn)。我院收治了2例副神經(jīng)節(jié)瘤，且腫瘤較大、位置較特殊，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 病例報(bào)告

病例1，女性，39歲，因“頭暈伴心悸半年余，加重20 d”入院。既往否認(rèn)高血壓病史，半年前無(wú)明顯誘因反復(fù)出現(xiàn)頭暈、心悸、煩躁，并伴有胸悶、氣短、呼吸困難、出汗、四肢乏力及血壓升高等癥狀，血壓最高為230/120 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)。泌尿系增強(qiáng)計(jì)算機(jī)斷層掃描尿路造影(computed tomography urography，CTU)提示：腰3水平腹主動(dòng)脈左旁可見(jiàn)一軟組織密度腫塊影，邊緣呈分葉狀，約5.8 cm×4.7 cm可見(jiàn)弧形鈣化影，增強(qiáng)動(dòng)脈期可見(jiàn)腫塊明顯強(qiáng)化。影像學(xué)診斷為腹主動(dòng)脈左旁(腰3水平)富血供腫塊，考慮副神經(jīng)節(jié)瘤(圖1A)。術(shù)前擴(kuò)容、評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，排除手術(shù)禁忌證后，全身麻醉下行腹膜后腫瘤切除術(shù)，術(shù)中見(jiàn)腫瘤位于左腎動(dòng)靜脈下方，約4 cm×5 cm，周圍界限不清，與腹主動(dòng)脈毗鄰緊密，遂沿腹主動(dòng)脈表面銳性剪切游離腫瘤，遇有血管組織結(jié)扎切斷，逐漸將腫瘤與腹主動(dòng)脈分離并完整切除。術(shù)后病理：灰黃色腫物1個(gè)，約6 cm×4 cm×4 cm，切開(kāi)可見(jiàn)直徑3 cm囊腔，囊內(nèi)含豆渣樣物。鏡下見(jiàn)癌細(xì)胞呈巢狀，片狀排序，有血竇圍繞，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜堿或嗜雙色性，核輕度異型。免疫組化：瘤細(xì)胞示CR(-)、Inhibin(-)、Melan-A(-)、Syn(+)、CgA(+)、CD56(+)、S-100(-)、EMA(-)、Vimentin(-)、Ki67(1%+)。病理診斷為：(腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤(圖1B)。術(shù)后患者血壓恢復(fù)正常，未服用降壓藥，血壓波動(dòng)于110～135/68～82 mmHg。

A:泌尿系增強(qiáng)CTU圖像；B：鏡下病理圖(HE，×200)。

收稿日期：2020-08-04修回日期：2020-11-05

通信作者：尚攀峰,主任醫(yī)師.E-mail：shangpf@lzu.edu.cn

作者簡(jiǎn)介：鄭旭，醫(yī)學(xué)碩士，住院醫(yī)師.研究方向：泌尿系腫瘤.

E-mail：824917504@qq.com

病例2，女性，39歲，因“發(fā)現(xiàn)血壓高于正常值4月余”入院。既往高血壓病史半年余，血壓波動(dòng)較大，最高209/113 mmHg，血壓升高時(shí)伴有心悸、頭暈、煩躁、出汗、焦慮等癥狀，曾服用硝苯地平片10 mg，1日2次降壓治療。糖尿病史半年余，未服藥控制血糖。完善泌尿系增強(qiáng)CTU提示：腰2、3水平腹主動(dòng)脈左旁可見(jiàn)軟組織密度腫塊影，約5.7 cm×7.0 cm×5.6 cm，腫塊邊緣清晰光整，動(dòng)脈期腫塊內(nèi)可見(jiàn)細(xì)小動(dòng)脈穿行，動(dòng)脈來(lái)源于腹主動(dòng)脈。影像學(xué)診斷為腹主動(dòng)脈左旁富血供腫塊，腫塊血供來(lái)源于腹主動(dòng)脈，考慮副神經(jīng)節(jié)瘤(圖2A)。經(jīng)術(shù)前充分α受體阻滯劑酚芐明擴(kuò)容，評(píng)估手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，排除手術(shù)禁忌癥后，全身麻醉下行腹膜后腫瘤切除術(shù)+腹主動(dòng)脈部分切除伴人工血管置換術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫瘤基底部與腹主動(dòng)脈粘連緊密，無(wú)法完整切除腫瘤，結(jié)合計(jì)算機(jī)斷層掃描(computed tomography，CT)提示腫瘤與腹主動(dòng)脈之間血供豐富，且腫瘤血供來(lái)源于腹主動(dòng)脈，綜合考慮后，決定將腫瘤及其基底部粘連的部分腹主動(dòng)脈整體切除并給予人工血管替代。聯(lián)合心血管外科，行腫瘤及部分腹主動(dòng)脈切除，并用8 cm長(zhǎng)的人工血管替換了切除的腹主動(dòng)脈血管，順利將腫物完整切除。術(shù)后病理：灰黃色腫物1個(gè)，約8 cm×6 cm×5 cm，切面灰黃灰紅。另見(jiàn)管狀組織一塊，長(zhǎng)4.6 cm，直徑1 cm。鏡下見(jiàn)癌細(xì)胞呈巢狀，片狀排序，有血竇圍繞，瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，嗜堿或嗜雙色性，核輕度異型。免疫組化：瘤細(xì)胞示CR(灶+)，Inhibin(-)，Melan-A(-)，Syn(+)，CgA(+)，CD56(+)，S-100(散在+)，EMA(-)，Vimentin(-)，Ki67陽(yáng)性細(xì)胞數(shù)2%。病理診斷為：(腹膜后)副神經(jīng)節(jié)瘤(圖2B)。術(shù)后患者血壓恢復(fù)正常，未服用降壓藥，血壓波動(dòng)于120～136/72～84 mmHg。術(shù)后1個(gè)月復(fù)查腹部B超提示：腹主動(dòng)脈人工血管術(shù)后血流通暢(圖2C)。

A：泌尿系增強(qiáng)CTU圖像；B：鏡下病理圖(HE，×200)；C：術(shù)后B超圖像

2 討 論

嗜鉻細(xì)胞瘤絕大多數(shù)起源于腎上腺髓質(zhì)，僅約10%起源于腎上腺外，故稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤，即副神經(jīng)節(jié)瘤[1]。目前我國(guó)對(duì)于此病的發(fā)病率或患病率尚缺乏數(shù)據(jù)[2]。

副神經(jīng)節(jié)瘤首選手術(shù)切除[3]，但術(shù)中分離、觸碰腫瘤時(shí)可致兒茶酚胺分泌異常增多，血壓迅速升高，而當(dāng)腫瘤切除后，兒茶酚胺分泌停止又致使血壓迅速降低，術(shù)中血壓常劇烈波動(dòng)，如果處理不及時(shí)，死亡率極高。本文中2例副神經(jīng)節(jié)瘤均與腹主動(dòng)脈毗鄰緊密，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)高、難度大。而術(shù)前積極擴(kuò)容、控制血壓是手術(shù)順利進(jìn)行的保證，使手術(shù)中死亡率降至2%以下[4]。同時(shí)術(shù)中應(yīng)緩慢輕柔牽拉腫瘤，且需要有經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉師進(jìn)行積極配合，穩(wěn)定術(shù)中血壓，積極處理突發(fā)情況[5]。腹主動(dòng)脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤的手術(shù)方式可根據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料提示有無(wú)侵襲、腫瘤大小以及術(shù)中實(shí)際情況靈活選擇。腔鏡手術(shù)和開(kāi)放手術(shù)各有其優(yōu)缺點(diǎn)，需根據(jù)具體情況進(jìn)行抉擇[6]。

對(duì)于腫瘤及部分腹主動(dòng)脈切除的指征有如下幾點(diǎn)：①術(shù)前影像學(xué)提示腫瘤與腹主動(dòng)脈之間血供豐富，腫瘤血供來(lái)源于腹主動(dòng)脈且兩者之間分界不清，無(wú)明顯界限；②術(shù)中腫瘤與腹主動(dòng)脈粘連緊密，強(qiáng)行剝離腫瘤，可能造成腹主動(dòng)脈破裂出血或過(guò)度擠壓腫瘤導(dǎo)致兒茶酚胺大量入血，引起血壓劇烈波動(dòng)等可能危及患者生命安全的情況；③保留腹主動(dòng)脈導(dǎo)致腫瘤切除不完整，可能造成日后腫瘤復(fù)發(fā)。

綜上，對(duì)于腹主動(dòng)脈旁副神經(jīng)節(jié)瘤，術(shù)前應(yīng)充分?jǐn)U容、控制血壓；術(shù)中應(yīng)配合經(jīng)驗(yàn)豐富的麻醉師密切監(jiān)測(cè)血流動(dòng)力學(xué)改變，維持循環(huán)穩(wěn)定；術(shù)中應(yīng)盡量輕柔，避免過(guò)度擠壓腫瘤，同時(shí)根據(jù)術(shù)前影像學(xué)資料及術(shù)中實(shí)際情況進(jìn)行手術(shù)方式的個(gè)體化選擇，必要時(shí)聯(lián)合心血管外科共同手術(shù)，以追求患者的最大化收益。對(duì)于副神經(jīng)節(jié)瘤，其良惡性在組織學(xué)形態(tài)學(xué)上難以鑒別[7]，且由于功能性副神經(jīng)節(jié)瘤都具有潛在惡性，故應(yīng)進(jìn)行術(shù)后的長(zhǎng)期隨訪。