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      原發(fā)性腹膜后黏液性囊性腫瘤2例報道

      2021-07-30 09:41:54曾世平王海峰王劍松左毅剛
      現(xiàn)代泌尿外科雜志 2021年7期
      關(guān)鍵詞:畸胎瘤囊性腫物

      曾世平,王海峰,李 寧,王劍松,左毅剛

      (昆明醫(yī)科大學(xué)第二附屬醫(yī)院泌尿外科,云南省泌尿外科研究所,云南昆明 650000)

      原發(fā)性腹膜后黏液性囊性腫瘤(primary retroperitoneal mucinous cystic tumors,PRMCs)是腹膜后極其罕見的腫瘤類型,常位于一側(cè)腹膜后間隙,女性多見。2017年昆明醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院泌尿外科診治了2例PRMCs患者,其中1例為國內(nèi)首例雙側(cè)腹膜后間隙發(fā)病病例十分罕見,現(xiàn)報道如下。

      1 病例資料

      病例1,女性,24歲,因“體檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腰部腫物2月余”入院,患者2月前行B超檢查發(fā)現(xiàn)右中下腹囊性結(jié)構(gòu)改變,左腎囊腫,無任何臨床癥狀。既往無生育史。查體:雙腎區(qū)膨隆,以右側(cè)明顯。實驗室檢查未見異常。核磁平掃+增強示:右腎前下外側(cè)及左腎前外側(cè)各一囊性病變(分別約為8.6 cm×5.0 cm×6.0 cm、4.5 cm×2.5 cm×3.0 cm),其中右側(cè)病變內(nèi)可見分隔,且各囊液信號不均,增強后囊壁強化,腹膜后囊性畸胎瘤或囊性淋巴管瘤可能性大(圖1A、B)。術(shù)前診斷:雙側(cè)腹膜后腫物(性質(zhì)待查)。行“腹腔鏡下雙側(cè)腹膜后腫物探查切除術(shù)”,術(shù)中經(jīng)腹行雙側(cè)腫物切除,兩腫物與周圍組織均無明顯粘連,充分游離后將腫物切除并取出。臺下見:右側(cè)腹膜后包塊約7.0 cm×6.0 cm×2.0 cm,切開見清亮液體流出,包塊呈多囊性,有膠凍樣物質(zhì);左腹膜后包塊約為4.0 cm×3.0 cm×3.0 cm,切開見清亮液體流出,囊壁厚約0.2 cm。術(shù)后病理結(jié)果:黏液囊腺瘤,部分細胞增生活躍,組織銀染(+)。患者術(shù)后恢復(fù)良好,術(shù)后計算機斷層掃描(computed tomography,CT)隨訪2年,未見復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

      病例2,女性,39歲,因“檢查發(fā)現(xiàn)腹膜后占位1周”入院,患者于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)時發(fā)現(xiàn)左側(cè)中腹部囊性占位。無任何臨床癥狀。既往曾妊娠2次,順產(chǎn)2胎。查體:左腎區(qū)輕叩痛。實驗室檢查未見異常。中下腹及盆腔CT平掃+增強示:左中腹一低密度腫塊,約7.8 cm×10.8 cm,CT值約6 Hu,包膜完整并有強化,考慮包裹性積液(慢性血腫可能)(圖1C)。術(shù)前診斷:左腹膜后腫物(性質(zhì)待查),在全身麻醉下行“腹腔鏡下左側(cè)腹膜后腫物探查切除術(shù)”,術(shù)中見腫物邊界清晰,沿腫物邊緣仔細游離,切斷并結(jié)扎供應(yīng)血管,完整切除并取出腫物。臺下見標(biāo)本:約8.0 cm×7.0 cm×5.0 cm,切開后可見暗紅色液體流出,囊內(nèi)可見大小不等的透明小囊腫,切開小囊腫后可見清亮液體流出。術(shù)后病理結(jié)果:黏液性囊腺瘤,局灶為交界性(圖1D)。免疫組化:CK(+)、ER(-)、PR(-)、KI-67(約<30%+)、CA125(-)、 CEA(-)、VIM(+)、CK-L(+)、組織銀染(+)?;颊咝g(shù)后恢復(fù)良好,術(shù)后一年半于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院復(fù)查CT,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移。

      A、B:病例1 MRI圖像;C:病例2 CT圖像;D:病例2病理鏡下觀(HE,×400):囊腫表面被覆一層高柱狀黏液細胞,胞質(zhì)透明,充滿黏液,基底部有小的細胞核。

      2 討 論

      腹膜后原發(fā)性腫瘤中最常見的組織學(xué)類型是纖維肉瘤和脂肪肉瘤,而PRMCs較為罕見[1],臨床上該病理類型的腫瘤常見于胰腺和卵巢。PRMCs常見于14~86歲的女性,男性極少見,中位年齡39歲[2-3],且有妊娠史的女性更易患此病[4]。腫瘤常位于一側(cè)腹膜后間隙,腫瘤最大徑6~32 cm[3]。

      PRMCs有3種病理亞型:黏液性囊腺瘤(mucinous cystadenomas,PRMC)、交界性惡性黏液性囊腺瘤(低惡性潛能腫瘤)(mucinous cystadenomas of borderline malignancy,PRMC-BM)和黏液性囊腺癌(cystadenocarcinomas,PRMC-C)[5]。PRMC表現(xiàn)為單層均勻的柱狀細胞排列,胞漿內(nèi)黏液豐富,基底核小,部分病例中還可見到間皮瘤樣扁平細胞;PRMC-BM表現(xiàn)為非侵襲性黏液性增生,核增大,呈假層狀,但無明顯的細胞異型性;PRMC-C則表現(xiàn)出明顯的細胞異型性[5]。

      該病常表現(xiàn)為無痛性的腫塊、腹痛或盆腔痛,部分患者表現(xiàn)為腹脹或腹部不適,甚至無任何臨床癥狀[2- 3]。目前尚未發(fā)現(xiàn)血清腫瘤標(biāo)志物CEA、CA19-9、CA15-3、CA125、AFP等對該腫瘤具有敏感性或特異性[6];但腫瘤切除術(shù)后腫瘤標(biāo)志物水平的升高可能預(yù)示著疾病復(fù)發(fā)[7]。影像學(xué)上經(jīng)腹超聲通常是首選,可顯示腫瘤的厚壁、間隔等形態(tài)學(xué)特征[3]。CT和MRI在描述病變特征及其與臨近組織關(guān)系和遠處轉(zhuǎn)移方面起著重要的作用。結(jié)腸、腎臟或輸尿管的移位提示腫瘤可能位于腹膜后[6]。通過檢測囊腫內(nèi)的鈣化,CT有助于將PRMCs與囊性畸胎瘤進行區(qū)分[8],囊內(nèi)的鈣化通常支持畸胎瘤的診斷,囊壁的鈣化則更加支持PRMCs[1]。根據(jù)信號強度的不同,MRI能在一定程度上明確囊液性質(zhì)[3,7],釓增強T1WI還有助于檢測囊內(nèi)間隔、固體成分、壞死、乳頭狀突起等腫瘤惡性表征[3]。PRMCs須與卵巢腫瘤、腎腫瘤及其他囊性腫物(良性或惡性)區(qū)分,良性腫物包括淋巴囊腫、胰腺假性囊腫和囊性淋巴管瘤,惡性腫物包括囊性畸胎瘤、囊性間皮瘤、腹膜后假黏液瘤、逆行性假黏液瘤[8]。

      對于PRMC,多數(shù)機構(gòu)認為即使腫瘤未引起任何癥狀,也應(yīng)將其完全切除,以消除腫瘤感染、復(fù)發(fā)和惡變的風(fēng)險[3,8]。術(shù)中應(yīng)細致游離及取出腫瘤,防止囊液溢出,從而降低腫瘤種植率及復(fù)發(fā)率[8]。對于PRMC-C,多數(shù)機構(gòu)認為無破裂的根治性切除術(shù)是其最佳治療方案,包括腫塊切除,以及在女性患者中行全子宮切除+雙側(cè)輸卵管卵巢切除+淋巴結(jié)清掃(盆腔、腹主動脈旁淋巴結(jié)),從而有效改善患者預(yù)后[9]。一些機構(gòu)建議對PRMC-C進行化療,常用方案有環(huán)磷酰胺+阿霉素(CA)、環(huán)磷酰胺+阿霉素+順鉑(CAP)或單用順鉑[7,9],當(dāng)術(shù)中腫瘤破裂、包膜受累或腫瘤轉(zhuǎn)移時,建議行輔助化療[7]。對于PRMC-BM,MANRAI等[10]傾向于單純行腫物探查切除,而FALIDAS等[1]則認為在女性患者中,還應(yīng)該行輸卵管卵巢和子宮切除。

      綜上,PRMCs是腹膜后極為罕見的腫瘤類型,其3種病理亞型臨床特點各有差異。術(shù)后病理組織學(xué)檢查是確診的唯一方法。當(dāng)腹膜后出現(xiàn)包塊時,應(yīng)將其納入鑒別診斷。腫瘤完整切除是目前主要的治療方式,但最佳的治療方案仍需研究。

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