大皰性類天皰瘡伴泛發(fā)型粟丘疹1例

喻積斌，韋思帆，張峻嶺

(1.天津中醫(yī)藥大學(xué)，天津 301608；2.天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院皮膚科，天津 300120)

1 病歷摘要

大皰性類天皰瘡(Bullous pemphigoid，BP)是一種獲得性的免疫性大皰病。在紅斑和/或正常皮膚基礎(chǔ)上出現(xiàn)緊張性水皰、大皰、血皰是其皮損特點(diǎn)，初期多表現(xiàn)為非特異性的皮損和瘙癢，易產(chǎn)生誤診及漏診，其多發(fā)于老年人，自身抗體的靶抗原為基底細(xì)胞內(nèi)半橋粒中的BPAG1和BPAG2[1]。粟丘疹是一種皮膚良性腫物，來源于表皮或表皮附屬器，分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩型，原發(fā)性型多與遺傳相關(guān)，以面部皮疹多見。繼發(fā)性型多發(fā)生于大皰性疾病、表淺潰瘍、或由外用糖皮質(zhì)激素引發(fā)的局部萎縮部位，如大皰性類天皰瘡、皮膚卟啉病等，病理表現(xiàn)上粟丘疹可從任何上皮結(jié)構(gòu)發(fā)生，如汗腺導(dǎo)管、毛囊等，但多數(shù)由毛囊皮脂腺單位產(chǎn)生[2]。本例病例為男性，72歲，因發(fā)現(xiàn)周身白色丘疹半月于2020年11月7日就診于天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院(我院)。2020年7月于背部出現(xiàn)紅斑、丘疹，伴瘙癢，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，按過敏性皮炎治療，病情時(shí)輕時(shí)重，后于皮疹處出現(xiàn)水皰，2020年8月無明顯誘因皮疹泛發(fā)至周身，伴劇烈瘙癢，遂就診于我院門診，行病理檢查(2020年8月14日 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院)示：表皮灶性壞死，表皮下裂隙形成，裂隙內(nèi)及真皮淋巴細(xì)胞、嗜中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞及組織細(xì)胞浸潤；直接免疫熒光：基底膜 IgG(+-),IgA(-)，C3(+)。BP180 抗體：94.9U/mL。后以大皰性類天皰瘡收住院治療，住院期間予系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療，糖皮質(zhì)激素最大量為地塞米松(15mg/d)，隨病情好轉(zhuǎn)出院時(shí)減量至地塞米松片(7.5mg/d)。出院后激素繼續(xù)逐漸減量，現(xiàn)已減量至地塞米松片(4.5mg/d)，半月前患者發(fā)現(xiàn)于頭皮出現(xiàn)針尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹成簇集樣分布于大皰性類天皰瘡皮疹消退后色素減退斑上(圖1)，無明顯自覺癥狀，后逐漸泛發(fā)至四肢及背部。體格檢查：各系統(tǒng)查體未見明顯異常。皮膚科查體：頭皮、四肢、背部于正常皮膚及大皰性類天皰瘡皮疹消退后皮膚上可見大量針尖至粟粒大小白色丘疹，部分呈簇集狀分布，表面光滑，質(zhì)韌，挑破后可擠出皮脂樣物(圖2)，無明顯自覺癥狀。實(shí)驗(yàn)室檢查：(2020年11月08日 天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院)BP180抗體：19.6U/mL(參考值0-9U/mL)。診斷：大皰性類天皰瘡伴泛發(fā)型粟丘疹。

圖1 患者頭皮色素減退斑基礎(chǔ)上針尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹呈簇集分布

圖2 雙前臂散在針尖至粟粒大小白色丘疹，部分皮疹呈簇集分布

2 討論

本例患者特點(diǎn)是大皰性類天皰瘡皮疹恢復(fù)過程中在原皮損消退后皮膚及正常皮膚上出現(xiàn)大量針尖至粟粒大小白色丘疹，典型的皮疹表現(xiàn)，結(jié)合病理結(jié)果、BP180抗體陽性、直接免疫熒光IgG、C3沉積不難診斷[3]。目前國內(nèi)外共報(bào)道有大皰性類天皰瘡伴粟丘疹的病例4例，男2例，女2例；發(fā)病年齡為55-72歲的老年人群，粟丘疹均在大皰性類天皰瘡皮損恢復(fù)過程中出現(xiàn)[4-6]。Shusuke Uchida等[7]研究報(bào)道，該現(xiàn)象可能與大皰性類天皰瘡恢復(fù)過程中免疫傾向和/或半橋粒與細(xì)胞外基質(zhì)組分不當(dāng)相互作用相關(guān)。我們認(rèn)為大皰性類天皰瘡伴發(fā)繼發(fā)性粟丘疹的可能原因?yàn)椋捍蟀捫灶愄彀挴彴l(fā)病過程中累及毛囊、汗腺導(dǎo)管等皮膚組織，在皮損恢復(fù)過程中即存在毛囊、汗腺導(dǎo)管的組織破壞再修復(fù)，此時(shí)毛囊、汗腺導(dǎo)管結(jié)構(gòu)異常而產(chǎn)生粟丘疹。兩類疾病之間的關(guān)聯(lián)有待進(jìn)一步研究。該病為良性腫物，患者一般無明顯自覺癥狀，可不進(jìn)行治療，或可應(yīng)用針具、手術(shù)刀片將囊腫挑破、刮除后擠出其內(nèi)容物，應(yīng)用CO2點(diǎn)陣激光等光電治療亦可取得較好療效[8]。本文報(bào)告的患者明確診斷后，前臂部分皮疹予多功能電離子手術(shù)治療機(jī)局部燒灼處理，結(jié)痂脫落后局部皮損上無新發(fā)皮損，其余皮疹局部予他扎羅汀倍他米松乳膏外用2周，電話隨訪3個(gè)月，周身未見明顯新發(fā)皮疹。