何珂，符小艷，王圣坦

1.海南省人民醫(yī)院，海南醫(yī)學(xué)院附屬海南醫(yī)院超聲科，海南 ?？?570311；2.海南省人民醫(yī)院，海南醫(yī)學(xué)院附屬海南醫(yī)院婦科，海南 ?？?570311；*通信作者 何珂 385551057@qq.com

1 病例簡介

女，45歲。主訴：月經(jīng)紊亂9個(gè)月，陰道不規(guī)則出血10 d。婦科檢查：宮頸上翹，位于恥骨聯(lián)合右下方，暴露困難；宮頸口呈月牙狀，不能窺視；宮頸管飽脹如桶狀，明顯突向左側(cè)子宮直腸陷凹。婦科超聲（圖1A、B）提示：宮頸肌瘤。行經(jīng)腹復(fù)雜子宮切除+雙側(cè)輸卵管切除術(shù)，術(shù)中見宮頸左前唇巨大囊性包塊，大小約15 cm×15 cm×12 cm，內(nèi)含膠凍樣液體，形態(tài)飽滿、飽脹，將膀胱擠向右前方，將子宮體擠向右上側(cè)。術(shù)中冰凍：（宮頸腫瘤）大部分為黏液，其間見平滑肌組織，細(xì)胞分化尚好，考慮黏液平滑肌性腫瘤。光鏡檢查見圖1C。免疫組化：Vimentin（+），ER（+，弱-中，約50%），PR（+，弱，約30%），SMA（血管壁+），Desmin（血管壁+），S-100（-），CD34（+），Ki-67（陽性率5%）。術(shù)后病理診斷：符合深部侵襲性血管黏液瘤（aggressive angiomyxoma，AAM），腫瘤組織累及宮頸管及部分陰道壁。

圖1 女，45 歲，宮頸侵襲性黏液瘤。二維超聲示宮頸前唇見一個(gè)低回聲團(tuán)（箭），大小約10.5 cm×8.5 cm，邊界清，內(nèi)回聲不均勻，呈不均質(zhì)低回聲伴較密集的帶狀高回聲，并見不規(guī)則無回聲區(qū)（A）；彩色多普勒超聲示瘤體內(nèi)見點(diǎn)、條狀血流信號(hào)（B）；病理鏡下見腫瘤細(xì)胞分布于大量黏液性基質(zhì)中，并見大小不等、厚薄不均的擴(kuò)張血管（箭）不規(guī)則分布（HE，×100，C）。UT：子宮

2 討論

AAM是一種罕見的間葉組織來源的軟組織腫瘤性病變，具有局部侵襲性及局部復(fù)發(fā)性的特點(diǎn)，病理特征是含有豐富的水腫黏液樣及膠原基質(zhì)，其間散在分布管徑不一的血管[1]。AAM生長緩慢，瘤體大多＞10 cm，育齡期女性多發(fā)，多見于盆腔及會(huì)陰部，男性罕見，主要累及生殖道，腫瘤也可發(fā)生于膀胱、肝、肺、上頜骨、頭皮等罕見部位[2-6]。

AAM病因不明，但細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)研究均表明，AAM的發(fā)生涉及基因水平的多步驟改變。AAM治療方法以外科手術(shù)切除為主，術(shù)前不能明確診斷易致局部復(fù)發(fā)，復(fù)發(fā)率可高達(dá)30%～40%[2]。本病臨床癥狀無特異性，患者多以觸及包塊或包塊壓迫鄰近器官出現(xiàn)相應(yīng)癥狀而發(fā)現(xiàn)，如血尿、血便或陰道不規(guī)則出血等，部分患者可無癥狀。AAM術(shù)前鑒別診斷困難，誤診率高達(dá)80%以上[7]。本例患者為中年女性，發(fā)生部位為子宮頸，罕見，誤診為較常見的宮頸肌瘤?；仡櫡治龀晥D像發(fā)現(xiàn)，腫塊內(nèi)部以不均質(zhì)低回聲為主，伴較密集的帶狀高回聲，并可見不規(guī)則無回聲區(qū)，且腫塊后方回聲整體增強(qiáng)，提示腫塊內(nèi)部大多為液態(tài)可能，血流顯示腫塊內(nèi)部血供尚豐富，血管分布不規(guī)則；而肌瘤多為實(shí)質(zhì)性，偶見囊性變，但腫塊后方回聲整體增強(qiáng)極為罕見，較大體積肌瘤后方回聲反而大多呈衰減形式，血流顯示主要以瘤周環(huán)狀或半環(huán)狀為主，部分可見肌層內(nèi)血管伸入腫塊內(nèi)部實(shí)質(zhì)中。

AAM罕見，超聲檢查定性診斷困難，了解其組織學(xué)特點(diǎn)，有助于提高對(duì)本病聲像圖表現(xiàn)的認(rèn)識(shí)。AAM需與血管肌纖維母細(xì)胞瘤、黏液性腫瘤、平滑肌瘤、脂肪肉瘤等鑒別。