倪舒琪

再生障礙性貧血是由于多種原因引起的骨髓造血干細(xì)胞或造血微環(huán)境受損而造成以血細(xì)胞減少為主要表現(xiàn)的一組綜合病癥。妊娠期再生障礙性貧血，是一種非常罕見卻又極其嚴(yán)重的疾病，這類妊娠屬于高危妊娠，臨床主要表現(xiàn)為貧血、白細(xì)胞減少、血小板減少以及骨髓細(xì)胞增生明顯低下，病患需由婦產(chǎn)科和血液科聯(lián)合進(jìn)行治療監(jiān)護(hù)。近年來，雖然醫(yī)學(xué)技術(shù)不斷提高，患者治療后癥狀有所緩解，未發(fā)生并發(fā)癥的患者，多能安全度過妊娠期和分娩期。但由于妊娠期再生障礙性貧血發(fā)病復(fù)雜、嚴(yán)重，仍是困擾醫(yī)務(wù)人員的醫(yī)學(xué)難題，仍是危害產(chǎn)婦和嬰兒的嚴(yán)重疾病之一。

一、妊娠期再生障礙性貧血的病因和診斷

（一）再生障礙性貧血的病因

再生障礙性貧血是由于生物、物理、化學(xué)等多種因素導(dǎo)致的，其病因較為復(fù)雜，半數(shù)以上的病人是原因不明的再生障礙性貧血，好發(fā)于青壯年，據(jù)調(diào)查發(fā)現(xiàn)，70%的病例屬于此列。只有少數(shù)病例發(fā)于妊娠期女性，分娩后緩解，再次妊娠再發(fā)。妊娠合并再障的發(fā)生率在我國的發(fā)生率較低，僅為0.03%左右，妊娠不是再障的原因，但妊娠會(huì)加劇再障的病情，醫(yī)學(xué)實(shí)驗(yàn)證明，大劑量的雌激素可抑制骨髓造血功能，因此，有人認(rèn)為再生障礙性貧血和妊娠有關(guān)，不過多數(shù)學(xué)者認(rèn)為，兩者并無必然的聯(lián)系。妊娠合并再障主要表現(xiàn)為貧血、出血、感染，產(chǎn)婦易發(fā)生貧血性心臟病甚至心力衰竭，嚴(yán)重的產(chǎn)婦還容易出現(xiàn)高血壓、臟器出血、感染以及其他并發(fā)癥，危及產(chǎn)婦和胎兒的健康。

（二）妊娠合并再生障礙性貧血的診斷

妊娠合并再障的診斷標(biāo)準(zhǔn)和依據(jù)有以下幾個(gè)方面：首先表現(xiàn)是外周血呈現(xiàn)全血細(xì)胞減少，包括白細(xì)胞計(jì)數(shù)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)以及血小板均有不同程度的減少;其次是骨髓增生減低，非造血細(xì)胞增多，骨髓造血組織減少，而脂肪組織增加;第三表現(xiàn)為無肝脾大，排除其他全血細(xì)胞減少的疾病，如骨髓纖維化等。通過骨髓活檢結(jié)果分析鑒別，與其他血象異常的疾病進(jìn)行區(qū)分。

二、妊娠期再生障礙性貧血的治療方法

妊娠期再生障礙性貧血，其實(shí)是沒有特效的治療方法的，臨床目前以支持治療為主。在病情未緩解之前盡量避孕，妊娠早期則應(yīng)提前做好輸血準(zhǔn)備，同時(shí)終止妊娠。隨著醫(yī)學(xué)科技的發(fā)展，近50%的再障病人可以妊娠，但由于妊娠期可能加重病情，因此，孕期需嚴(yán)密監(jiān)護(hù)，配合治療，減少感染幾率，保證產(chǎn)婦和嬰兒的安全。具體的治療注意事項(xiàng)大致分以下幾點(diǎn)：

（一）根據(jù)醫(yī)囑對癥治療

再障的治療，以糾正貧血和血小板減少，以少量的間斷性輸血為主。首先，嚴(yán)重的貧血可使母體氧含量降低，從而引起胎兒在子宮內(nèi)窘迫，使胎兒生長受限，嚴(yán)重者還能導(dǎo)致胎兒早產(chǎn)和死亡;對于孕婦而言，貧血易引起心臟衰竭。其次，血小板減少容易誘發(fā)出血，甚至顱內(nèi)出血，危及孕婦生命。以上兩點(diǎn)足以說明，貧血和血小板較少對于孕婦和胎兒的嚴(yán)重危害，因此在治療期間，需以糾正貧血和提高血小板計(jì)數(shù)為主，必要時(shí)進(jìn)行輸血的治療方法，此外配以高蛋白飲食。

（二）減少手術(shù)計(jì)劃分娩

對于妊娠合并再障的孕婦，妊娠期足月以后，應(yīng)盡量采取陰道分娩的方式，減少手術(shù)產(chǎn)，減少感染風(fēng)險(xiǎn)，最好實(shí)行計(jì)劃分娩。在宮頸成熟以后，經(jīng)過輸血，在準(zhǔn)備足夠新鮮血的情況下發(fā)動(dòng)分娩。應(yīng)縮短第二產(chǎn)程，防止在分娩時(shí)應(yīng)注意過度用力，避免造成重要臟器和腦部出血等，可適當(dāng)進(jìn)行助產(chǎn)。產(chǎn)后及時(shí)使用宮縮劑，有效的促進(jìn)子宮收縮，減少產(chǎn)后出血。產(chǎn)褥期也應(yīng)密切關(guān)注，防止產(chǎn)后出血和感染發(fā)生，可適當(dāng)輔助促進(jìn)子宮恢復(fù)的藥物進(jìn)行治療，臨床使用抗生素預(yù)防感染。

（三）注意治療藥物使用

在臨床治療過程中因防止濫用藥物對造血系統(tǒng)形成損害。必須使用時(shí)也應(yīng)加強(qiáng)觀察血象，及時(shí)采取適當(dāng)?shù)拇胧?。妊娠期由于藥物對胎兒有潛在的不良影響，因此一般常用的雌激素和免疫抑制劑等孕婦禁用。

（四）中孕期脾摘除術(shù)

經(jīng)過治療無效的慢性病例，骨髓增生程度尚好，雖然沒有明顯的出血癥狀，但對于輸血要求日益增加，類似患者可考慮在中孕期做脾摘除術(shù)。

（五）不宜妊娠，注意預(yù)防

雖然再生障礙性貧血不是妊娠的禁忌證，但在妊娠期的危險(xiǎn)性比非妊娠時(shí)大得多，對于再生障礙性貧血病人的妊娠和分娩問題，應(yīng)引起足夠的重視。一般認(rèn)為，再生障礙性貧血病人，如病情未緩解的情況下應(yīng)嚴(yán)格避孕，不宜妊娠。

（六）飲食合理，有助治療

妊娠合并再生障礙性貧血患者的飲食尤其重要。首先要吃含有鐵、蛋白質(zhì)、鈣、磷和其他維生素的食物。為了有個(gè)恰當(dāng)?shù)娘嬍常颊邞?yīng)注意飲食多樣化，多食用補(bǔ)氣食品，另外可多選擇高蛋白和高營養(yǎng)的食品，有助于增強(qiáng)身體機(jī)能。另外，飲食應(yīng)注意防止辛辣、寒涼及不易消化的食物，避免引起消化不良和脾胃吸收障礙影響治療效果。

總的來看，作為妊娠期女性常見問題之一，妊娠期再生障礙性貧血往往會(huì)對女性健康造成不良影響。在這一問題上，相關(guān)數(shù)據(jù)顯示，該病往往可導(dǎo)致孕婦出現(xiàn)貧血、出血、感染以及妊高癥等疾病，從而不利于孕婦健康的充分保障?；诖耍卺t(yī)療改革的引導(dǎo)下，大批醫(yī)療人員針對患者治療方法進(jìn)行了分析，從而有效推動(dòng)了治療途徑的多元化發(fā)展。相信在廣大醫(yī)療工作者的不懈努力下，我國孕期女性健康將會(huì)得到合理的保障。