朱 林，郭 飛

（1.蚌埠醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院放射科；2.蚌埠醫(yī)學院研究生院；3.蚌埠醫(yī)學院醫(yī)學影像學院醫(yī)學影像診斷教研室，安徽 蚌埠 233004）

肺隔離癥（Pulmonary Sequestration，PS）是肺內(nèi)少見的先天性發(fā)育畸形，臨床上不具有典型特征，X線與普通CT誤診率高。多層螺旋CT（Multislice spiral CT，MSCT）容積掃描、后處理能力強，成為診斷PS的首選方法。本文結(jié)合我院病理證實的12例肺隔離癥患者MSCT影像學特點、病理特點及臨床表現(xiàn)進行分析，旨在提高對本病的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料回顧性分析我院2018年10月至2020年10月收治的肺隔離癥患者12例。其中男性8例，女性4例，年齡28～66歲，平均（45.9±3.4）歲。7例患者以咳嗽、咳痰及胸痛為主要臨床表現(xiàn)，其中3例伴有發(fā)熱；5例患者無明顯臨床癥狀，于體檢中發(fā)現(xiàn)。納入標準：①經(jīng)MSCT檢查且圖像質(zhì)量佳者；②經(jīng)影像學及臨床確診為肺隔離癥者；③未合并溝通障礙者。所有患者均符合研究標準且均有詳細的臨床及影像學資料。

1.2 檢查方法采用GE Lightspeed 64排螺旋CT機，掃描條件為100 kV、150～200 mAs，層厚0.625 mm?；颊呷⊙雠P位，掃描范圍從胸廓入口到雙側(cè)肋膈角，使用雙筒高壓注射器進行靜脈注射，根據(jù)1 mL·kg-1計算碘佛醇（I）（370 mg·mL-1）的注射劑量，注射速度為4～5 mL·s-1，并始終保持雙倍的流速。對原始數(shù)據(jù)進行MPR、VR及MIP等后處理，以獲得病灶形態(tài)、解剖位置、CT值及強化方式等資料并進行分析。所有的MSCT圖像都由兩名高年資的診斷醫(yī)生獨立評估，遇到有爭議時，請更高年資影像醫(yī)師重新進行評估，達到意見統(tǒng)一。

1.3 統(tǒng)計學方法采用SPSS 20.0軟件進行統(tǒng)計學分析。年齡、住院時間及供血動脈直徑等為計量資料，采用±s表示，采用t檢驗；性別、吸煙史及血型等為計數(shù)資料，采用n（%）表示，采用χ2檢驗或Fisher確切概率法。P＜0.05為差異有統(tǒng)計學意義。

2 結(jié)果

2.1 肺隔離癥患者的臨床表現(xiàn)及血型指標12例確診的肺隔離癥患者，7例（58.3%）患者以咳嗽、咳痰及胸背痛為主要臨床表現(xiàn)，2例（16.7%）患者僅以胸背痛為臨床癥狀，其中2例（16.7%）患者出現(xiàn)咳嗽伴胸背痛，2例（16.7%）患者出現(xiàn)咳嗽伴發(fā)熱，1例（8.3%）患者僅出現(xiàn)發(fā)熱癥狀；5例（41.7%）患者無明顯臨床癥狀，于體檢中發(fā)現(xiàn)。5例（41.7%）有吸煙史患者，均以不同程度的咳嗽、胸背痛及發(fā)熱等臨床表現(xiàn)來院就診。血型：A、B型患者分別為4例（33.3%）及3例（25.0%），AB型 患者 僅1例（8.3%），O型患者為4例（33.3%）。

2.2 肺隔離癥患者的MSCT各影像學表現(xiàn)本次研究12例肺隔離癥患者中，10例（83.3%）為肺葉內(nèi)型，所有病變位于下葉基底段，左側(cè)者8例，右側(cè)者2例；2例（16.7%）為肺葉外型，病灶分別位于左、右下葉基底段。CT平掃以腫塊及團片狀混雜密度影為主，CT值約（41.4±4.8）HU，最大直徑約3～15 cm；軟組織密度伴囊變10例（83.3%），斑片狀混雜密度影者2例（16.7%）（圖1），其中病變內(nèi)見鈣化者3例（25.0%）。增強掃描中，病灶囊性部分無強化，實性部分動脈期CT值約（57.3±3.4）HU，靜脈期CT值約（56.1±5.5）HU。在連續(xù)層面或重建圖像可見供血動脈，自胸主動脈發(fā)出血管進入病灶內(nèi)8例（66.7%），其中1例患者可見3支供血動脈（圖2）；自腹主動脈發(fā)出血管進入病灶內(nèi)1例（8.3%）且為葉外型；自腹腔干發(fā)出血管進入病灶內(nèi)3例（25.0%），其中2例為葉內(nèi)型（圖3），1例為葉外型（圖4）。供血動脈直徑2～10 mm，平均直徑約（6.0±0.8）mm。此次研究葉內(nèi)型肺隔離癥均由下肺靜脈引流，葉外型均由奇靜脈引流。與術(shù)后病理結(jié)果對照后發(fā)現(xiàn)，MSCT對12例肺隔離癥患者的診斷準確率為91.7%（11/12），1例（8.3%）病灶邊緣見毛刺，出現(xiàn)了誤診，后經(jīng)病理定性診斷。

圖1 30歲男性葉內(nèi)型肺隔離癥

圖2 43歲女性葉內(nèi)型肺隔離癥

圖3 61歲男性葉內(nèi)型肺隔離癥

圖4 52歲女性葉外型隔離癥

2.3 病理結(jié)果本次研究病理組織病理證實為隔離肺組織，支氣管切緣陰性，支氣管旁淋巴結(jié)陰性。病灶多數(shù)界限清楚，內(nèi)含灰白色、黃色及巧克力樣分泌物，相應(yīng)區(qū)域支氣管顯著增生、支氣管擴張，支氣管周圍伴有不同程度的肺間質(zhì)纖維組織增生及急、慢性炎細胞浸潤，血管壁增厚，血管擴張、充血伴出血。所有病理組織均未見不典型增生或癌變（圖5）。

圖5 肺隔離癥術(shù)后病理表現(xiàn)（HE×200）

3 討論

肺隔離癥（Pulmonary Sequestration，PS）是一類少見的、由體循環(huán)供血的先天性發(fā)育畸形，系因胚胎肺組織與正常支氣管肺組織出現(xiàn)隔離，由體循環(huán)發(fā)出異常分支動脈供血且無肺功能，僅占先天性肺畸形疾病的0.15%～6.4%［1-7］。由體循環(huán)供血的肺段最早于1877年由HUBER報道，于1946年P(guān)RYCE將其命名為“隔離”［8］。解剖學上，該病根據(jù)隔離肺組織與正常肺組織之間有無完整胸膜分隔，分為葉內(nèi)型（同一臟層胸膜內(nèi)）和葉外型（自身胸膜包繞），以葉內(nèi)型較為多見［4］。據(jù)文獻報道，PS多數(shù)位于肺下葉基底段，約2/3位于左側(cè)，1/3位于右側(cè)［4，9］。隔離的肺組織可形成囊性腫塊，與正常的氣管支氣管樹沒有直接聯(lián)系［8，10-13］，隔離肺可與支氣管相通，并可導致反復發(fā)作的局限性感染［2，14］。由于肺隔離癥導致的反復肺部感染、慢性肺炎等表現(xiàn)類似于其他肺部疾?。?，12，14］，容易被誤診為支氣管擴張、肺囊腫、慢性肺膿腫，甚至肺癌等呼吸系統(tǒng)疾?。?，15］。王嬋等［14］報道，肺隔離癥葉內(nèi)型患者可出現(xiàn)反復呼吸道感染、大咯血、胸腔內(nèi)大量出血和心力衰竭等罕見合并癥，JADHAV S等［8］報道1例肺隔離癥伴大咯血患者。目前，CT檢查是臨床診斷肺隔離癥的最基本方法，隨著醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展，MSCT以掃描速度快、圖像質(zhì)量好及強大的后處理功能在臨床中廣泛使用，成為診斷PS的首選方法［14］。臨床上，PS患者一旦確診，如果身體條件允許，均應(yīng)考慮手術(shù)切除異常肺組織，預防病變部位發(fā)生反復感染［7-8］。近年來，胸腔鏡技術(shù)為PS的治療提供了一種創(chuàng)傷小、恢復快、風險低的方法［15］。

文獻報道［13］，肺隔離癥發(fā)病率男性是女性的1.6倍，本組病例男女比例為2∶1；CHAVES等［16］報道，葉內(nèi)型肺隔離癥患者在所有肺隔離患者中發(fā)生率為70%～75%，本組病例葉內(nèi)型占83.3%，與報道有一些差距，可能與病例數(shù)量少有關(guān)。DANIEL等［17］報道，葉內(nèi)型肺隔離癥多見于嬰兒和成人，而葉外型肺隔離癥通常見于新生兒和嬰兒，本組病例中2例葉外型肺隔離癥分別為48歲及52歲女性患者。本組病例中5例有吸煙史患者，均以不同程度的咳嗽、胸痛及發(fā)熱等臨床表現(xiàn)來院就診，認為吸煙有加重肺隔離癥合并感染的可能性，大體病理顯示病灶多數(shù)界限清楚，內(nèi)含灰白色、黃色及巧克力樣分泌物，相應(yīng)區(qū)域支氣管顯著增生，血管管壁增厚。

文獻報道［13，18］，肺隔離癥可以呈現(xiàn)不同的影像學表現(xiàn)，所以識別異常的供血動脈非常重要。KIM等［13］及ZACCARINI等［17］提出供應(yīng)隔離肺的供血動脈通常來自胸降主動脈，也可以起源于腹主動脈，很少起源于其他動脈，如肺動脈、腹腔動脈、內(nèi)乳動脈、脾動脈甚至冠狀動脈。本組病例中8例患者由胸主動脈供血，其中1例患者由胸降主動脈3支血管供血；1例為腹主動脈供血；3例患者由腹腔干供血。NAKAMURA等［12］在他們的研究中提到罕見的肺動脈供血葉外型肺隔離癥。文獻報道，隔離肺供血動脈的管徑約3～14 mm［13］，本組病例供血動脈直徑為2～10 mm，與上述報道相似。有文獻報道，多數(shù)葉內(nèi)型肺隔離癥由肺靜脈引流，也有其他通道引流，如奇或半奇靜脈、肋間靜脈和上腔靜脈等［17］，本組病例葉內(nèi)型肺隔離癥均由下肺靜脈引流，葉外型均由奇靜脈引流。據(jù)文獻報道［14］，98%的葉內(nèi)型肺隔離癥位于下葉前內(nèi)基底段、后基底段，但多數(shù)發(fā)生患者肺左側(cè)，本組病例發(fā)生于左側(cè)者8例，以下葉后基底段為主，右側(cè)者2例；2例葉外型隔離肺位于左下葉后基底段、右下葉內(nèi)基底段。文獻報道，有癥狀的肺隔離癥患者通過胸腔鏡肺葉切除手術(shù)，整體預后較好，同時，胸腔鏡手術(shù)是一種安全又可靠的技術(shù)，適用于該病的治療［17，19］。GALLINA等［19］提到無癥狀肺葉內(nèi)型肺隔離患者在密切觀察和預防性手術(shù)切除之間存在爭議。LI等［20］研究表明，在多數(shù)患者中，預防性手術(shù)切除可能是理想的方法。本組病例所有患者均進行全麻下胸腔鏡患側(cè)肺葉切除術(shù)。

綜上所述，肺隔離癥以支氣管肺組織發(fā)育不良、異常體循環(huán)供血為病理特征，臨床易誤診。MSCT能顯示隔離肺的位置、形態(tài)、供血動脈及引流靜脈，為患者手術(shù)治療、預防術(shù)中出血提供影像依據(jù)。